^

Zdravlje

A
A
A

Wiskott-Aldrichov sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Wiskott-Aldrichov sindrom je karakteriziran slabijom suradnjom između B- i T-limfocita i karakterizira povratne infekcije, atopijski dermatitis i trombocitopenija.

To je nasljedna bolest povezana s X-kromosomom. Uzrok Wiskott-Aldrich sindrom su mutacije koje kodiraju Wiskott-Aldrich sindrom protein (BSVO, WASP - Wiskott-Aldrich sindrom protein ), citoplazmatske protein, nužna je za normalno signal komunikaciju između T i B limfocita. U vezi sa disfunkcijom T i B limfociti u bolesnika razviju infekcija uzrokovanih bakterijama i piogeni oportunističkih organizama, posebno virusa i Pneumocystis jiroveci (ranije P , carinii ). Prve manifestacije mogu biti krvarenje (najčešće krvavi proljev), a zatim - rekurentnih infekcija dišnog sustava, ekcem, trombocitopenija. U 10% starijih od 10 godina u razvoju malignih bolesti, limfomi uzrokovana Epstein-Barr virus, te akutne limfoblastične leukemije.

Dijagnoza se potvrđuje na temelju otkrivanje protutijela oštećena proizvodnje kao odgovor na polisaharidni antigeni, kožni anergije T-djelomični ljepilo neuspjeh-točno, povišene razine IgE i IgA, niske razine IgG, IgM ili normalno niskoj razini. Može se uočiti djelomična oštećenja protutijela na polisaharidne antigene (na primjer, antigeni krvnih skupina A i B). Trombociti su mali, s nedostatcima, njihovo uništenje u slezeni je povećano, što dovodi do trombocitopenije. U dijagnozi se može koristiti analiza mutacije.

Liječenje uključuje splenectomiju, produljenu antibiotsku terapiju, transplantaciju HLA-identične koštane srži. Bez transplantacije, većina pacijenata umre u dobi od 15 godina; međutim, neki pacijenti mogu živjeti do odrasle dobi.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.