Značajke oštećenja srca u sustavnoj sklerodermiji

Mogući mehanizmi srčanih bolesti u sistemske skleroze (SSc) uključuju ishemične ozljede, miokarditis razvoja progresivne sistemske hipertenzije fibroze, i plućne arterijske hipertenzije (PAH) s razvojem kronične plućne bolesti srca.

Jedan od glavnih hipoteza srčanih oštećenja u sistemske skleroze ishemijsku ozljedu intramuralnih posude s razvojem fibrinoid nekroze, fibroza i hipertrofiju intime uz sužavanje lumena, što se očituje angine, akutnog infarkta miokarda i iznenadne smrti.

Tipične morfološke promjene su linearna nekroza kardiomiokita, čiji je nastup povezan s prolaznim vazospazmom zbog lokalnog Raynaudovog sindroma. Većina pacijenata sa sustavnom sklerodermom s dokazanom bolesti koronarne arterije ima znakove perifernog Raynaudovog sindroma.

Zajedno s takvim mehanizmima ishemijskog oštećenja u SSc kao vazospazam, mikrocirkulacijskog neuspjeh, srčanog krvožilnog začepljenja krvnih žila, raspravljati i makrovaskularne ulazne veze (koronarne arterije) u razvoju i progresiji bolesti srca. Ranije se smatralo da su koronarne arterije u sistemska skleroza netaknuti i kardio nije rezultat procesa angiogeneze, sada je pokazano intime zadebljanje koronarnih žila, sužavanje lumena, što pokazuje da je kompleks porijeklo skleroderma Cardiosclerosis,

Mehanizmi razvoja plućne hipertenzije u sustavnoj sklerodermi nisu potpuno razumljivi. Upala se smatra glavnim patogenetickim faktorom. Induriranje makrofagima i T-limfocita vaskularne stijenke zabilježeno je iu primarnom PAH i u asocijaciji sa SSD. Stanice upale stvaraju čimbenike rasta, kao što je faktor rasta proizveden s trombocita, faktor rasta vaskularnog endotela, koji ima veliku važnost u patogenezi plućne hipertenzije. Kod pacijenata sa sistemskom sklerozom i antinuklearna antitijela antigistonovye povezane s vaskularnim lezijama.

Tradicionalni koncept razvoja plućne hipertenzije kao rezultat plućne vazokonstrikcije posljednjih godina doživio je značajne promjene. Međutim, neki autori sugeriraju da pacijenti s SSC, s plućna hipertenzija, Raynaudov sindrom je češći nego u bolesnika bez njega, tako da autori ispitati hipotezu o postojanju takozvane plućne Raynaudov sindrom.

U genezu plućne hipertenzije u sustavnoj sklerodermiji, nalazilo se da je poremećaj vazodilata koji ovisi o endotelu povezan s smanjenjem endotelne aktivnosti sintaze NO. Dodatno, dušičnog oksida, endotelne stanice proizvode prostaciklina vazodilatiruyushy čimbenik koji sudjeluje u osiguravanju aititrombogennyh svojstva stijenki krvnih žila i djeluje na proliferativnim procesima u intimi krvnih žila i adventitia pluća. Smanjenje ekspresije prostaciklina pronađeno je u bolesnika s teškom plućnom hipertenzijom povezanom s SSD-om.

S kompliciranom plućnom hipertenzijom zabilježena je kronična upala vazokonstriktorskog peptida endotelina-1, kao i serotonin, posebno u ekspresiranom Reynaudovom sindromu. Plućna tromboza in situ je jedan od patogenih mehanizama plućne hipertenzije u sistemskoj sklerodermi, najčešće realiziran s istodobnim antifosfolipidnim sindromom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomi oštećenja srca u sustavnoj sklerodermi

U sustavnom sklerodermija opisao poraz sva tri sloja srca: primjećeno oštećenje miokarda u 83-90%, endokarditisa - na 18-35%, perikard - u 13-21% slučajeva. Često postoje multisegmentalni poremećaji miokardijalne perfuzije kod mirovanja ili pod opterećenjem, miokardijalna fibroza, fokalna kardioskleroza s pojavama progresivnog kroničnog zatajenja srca.

Utvrđeno je da se kod sistemske skleroderme s lezijom kosturnih mišića javlja miokardijalna patologija u 21% slučajeva i 10% kod bolesnika bez skeletne miopatije.

Simptomatično miokarditis je rijetka, je u najam disocijacije autopsije na koji se često označiti fokalni ili difuzni miokarda fibroze i cardiomyocyte nekroze liniju. Značajke miokarditisa u SSD-u - odsutnost značajne patologije velikih koronarnih arterija i česte lezije desne klijetke i subendokardisa miokardom.

Neuspjeh u endokarditis sistemske skleroze je rjeđi od miokarda, i karakteriziran je granične skleroze i skraćivanja akordi mitralni ventil s razvojem mitralne regurgitacije i prolapsa mitralnog ventila.

Promjene perikardija (fibrinog, ljepljivog, eksudativnog perikarditisa) opažene su u 15-20% pacijenata i povezane su s lokalnim kožnim oblikom sistemske skleroderme. Klinički znakovi: dispneja, orthopnea i edem. Tamponada srca, u pravilu, ne razvija se zbog malih perikardijalnih izljeva. Treba napomenuti da se pericarditis može razviti kao primarna manifestacija sistemske skleroderme, hacka i kao rezultat uremije. Prikazana je mogućnost pandarditisa - kombiniranih miokardijalnih, perikardijalnih i endokardijalnih lezija s karakterističnim prevladavanjem procesa fibroze.

Razvitak sistemske arterijske hipertenzije u sustavnoj sklerodermiji posljedica je oštećenja bubrežnih žila i uzroka irogena (glukokortikoidnog liječenja). Visoka učestalost intersticijske ozljede pluća i razvoj PAH-a stvara preduvjete za razvoj plućnog srca

Učestalost plućne hipertenzije u bolesnika sa sustavnom sklerodermom varira od 0 do 60%. U oko 33% pacijenata s difuznim oblikom sistemske skleroderme ustanovljena je plućna hipertenzija - kao izolirana, kao i uzrokovana intersticijalnim zahvaćanjem pluća. U bolesnika s CREST sindromom, PAH je češći (60%). Razvoj PAH uzrokuje smrt mnogih bolesnika s SSD-om i u velikoj mjeri određuje prognozu za život. Dvogodišnji preživljavanje bolesnika s CREST-sindromom i PAH-om iznosi 40%, dok je u odsustvu PAH 80%.

Glavna klinička manifestacija plućne hipertenzije, sistemske sklerodermija - otežano disanje na napora. Ostali simptomi - lupanje srca, kao i znakovi desne klijetke neuspjeh, posebno edema i ascitesa. U posljednjih desetak godina u domaće i inozemne literature, raspravlja o problemu pregradnja desnog srca u PAH. Značajan ovisnost širenja desne klijetke i hipertrofije njegovih zidina na stupnju Arapske lige, stupnju emisija smanjenje frakwii i povećanja PAH, koji postavlja pitanje o potrebi da se istakne rane znakove bolesti srca, i lijevi i desni svojih odjela, kako bi se utvrdilo „terapijski prozor” za utjecaj na temeljnim mehanizmima napredovanja sistemske skleroze.

Ciljni znakovi plućne hipertenzije, koji se nalaze u auskultaciji srca, uključuju naglasak i / ili bifurkaciju prvog tonusa preko plućne arterije ili jačanje inhalacijom. Međutim, pojavljuju se samo kada se tlak u plućnoj arteriji poveća dvostruko. Pulsiranje u drugom interkostalnom prostoru lijevo, izgled sistoličkih i dijastoličkih zujanja zabilježeno je samo s teškom plućnom hipertenzijom.

Razvoj oštećenja srca u sustavnoj sklerodermi u većini slučajeva događa se postupno, 4-6 godina, ali proces napreduje stalno, što dovodi do CHF-a. U 30% slučajeva, bolesti srca su izravni uzrok smrti kod STD bolesnika.

Patofizioloških aspekti srčanih bolesti u sistemske skleroze su: srčani Raynaudov sindrom vazospazam i oslabljen mikrocirkulaciju, ubrzano aterogenezu u pozadini imunog upale, razvoj autoimunog miokarditis, fibroze srca, koja je temelj progresije kongestivnog srčanog udara.

Podklinička oštećenja kardiovaskularnog sustava često se potvrđuju obdukcijskim podacima.

Klinički značajna zastoja srca u sistemske skleroze, srčane aritmije i infarkt vođenja, ishemije, sistemski plućne hipertenzije i kongestivnog zatajenja srca povezana s lošom prognozom.

Prisutnost kronične plućne srca određuje visoki invalidnosti pacijenata te je povezana s progresivnom plućne hipertenzije, koja diktira potrebu za moderne patogenog temelji liječenju sistemske skleroze komplicira kardiovaskularne bolesti.