Drhtanje

Chorea - nepravilni, jerkovi, neuredni, kaotični, ponekad brišući, bespomoćni pokreti, koji se uglavnom pojavljuju u udovima. Malo eksprimiranu korejski hiperkineziju može se očitovati blagom anksioznosti motora s prekomjernim nestabilnim pokretima, disinukcijom motora, pretjeranim izrazom, grimazama i neodgovarajućim gestikulacijama. Izražena korejski hiperkinezizam podsjeća na pokrete "đavla na konac" (ili moderni ples mladih s "razboltannoy" motilitetom i "nasilnim" pokretima). Izražena hiperkineza iskrivljuje kretnje oponašanja, govor, stajanje i hodanje, što dovodi do čudnog, pretencioznog "klaunskog" hoda, što je teško adekvatno opisati. U izuzetno teškim slučajevima, chorea onemogućava izvršavanje dobrovoljnih pokreti. Takvi pacijenti se ne mogu kretati zbog pada, oni nisu u stanju služiti sebi i postati ovisni o drugima. Korejski pokreti na licu, koji uključuju imitirajuće i oralne mišiće (uključujući jezik i grkljan), kao i mišiće dišnog sustava sprečavaju ne samo prijem hrane nego i verbalnu komunikaciju.

Chorea je izraz koji se koristi za opisivanje kratkotrajnih prisilnih kaotičnih pokreta elementarnih udova. Chorea je karakterizirana jednostavnim i brzim pokretima koji mogu nalikovati normalnim kretanjima koje provodi uznemirena osoba, ali nisu dio planiranih akcija. Pokreti mogu biti dvostrani ili jednostrani, ali čak i uz uključivanje obje strane tijela njihovi pokreti nisu sinkronizirani. Spori koreoatheidni pokreti proizlaze iz nametanja elementa distonije na brzom troheusnom pokretu s produljenom simultanom kontrakcijom agonista i antagonista. Kao rezultat toga, pokreti postaju uvijanje. Ovisno o etiologiji, koreja se može pojaviti postupno ili iznenada. Iznenadni ili subakutni napad obično označava vaskularnu, autoimunu ili metaboličku bolest. Dok postupni početak i progresivni tečaj obično ukazuju na neurodegenerativnu bolest.

Prisilno choreic pokreti mogu biti obje, fokalnu kao što je, na primjer, oralnim hiperkinezom neuroleptički porijekla i generalizirane (koja često se opaža), a u nekim slučajevima se pojavljuju kao gemisindroma (npr moždanog udara hemichorea).

[1], [2], [3], [4], [5]

Razvrstavanje i uzroci koreje

• Primarni oblici.
  • Horea Huntington.
  • Neokrocancitoza (koreoakantocitoza).
  • Benigna (ne progresivna) nasljedna koreja.
  • Lesha-Naikhanova bolest.
• Sekundarni oblici.
  • Zarazne bolesti (virusni encefalitis, neurosifilis, krvarenje kašlja, tuberkulozni meningitis, HIV infekcija, borrelioza).
  • Autoimune bolesti (sistemski lupus erythematosus, antifosfolipidni sindrom, koreja trudnica, reakcija na imunizaciju, Sydenhamova koreja, multipla skleroza).
  • Metabolički poremećaji (hipertireoza, Leighova bolest, hipokalcemije, Fabry bolest, hipo-, hiperglikemija, Wilsonova bolest, Niemann-Pickove bolesti, Gallervordena-Spatzova bolest, homocistinuriju, fenilketonurija, Hartnapa bolesti glutarna aciduria, gangliosidosis, metohromaticheskaya leukodistrofiju, Merzbacher bolest -Pelitseusa, mucopolysaccharidoses, Sturge-Weber bolest, itd.)
  • Strukturna oštećenja mozga (TBI, tumori, hipoksična encefalopatija, moždani udar).
  • Inkotoksičnost (neuroleptici, živa, litij, levodopa, digoksin, oralni kontraceptivi).
• Psihogena koreja.

[6], [7]

Primarni oblici koreje

Huntington Huntington počinje najčešće u 35-42 godina (ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi - od djetinjstva do starijih osoba) i karakterizira vrlo tipična koreičasta hiperkinezija, poremećaji ličnosti i demencija. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. Bolest počinje postupno, izgleda prvih nasilnih pokreta ponekad je teško shvatiti. Često se pojavljuju na površini lica, slični proizvoljnim automatskim automatizmima (namršti se, otvarajući usta, ispružujući jezik, lizanjem usana itd.). Kako se bolest razvija, hiperkineza se pridružuje rukama ("svira prste na glasoviru"), nakon čega slijedi njegova generalizacija, kršenje statike i hod. Pristupajući poremećaji govora (hiperkinetička disartrija) i gutanje nemaju dovoljno odgovarajuće prehrane i komunikacije. Kratkoročno i dugoročno pamćenje se pogoršava, kritika stanja se smanjuje, osnovna samoposluživanja kućanstva komplicirana, demencija se razvija i napreduje. Duboki refleksi obično su animirani na nogama, u trećini slučajeva otkrivaju se klonovi, tipično je hipotenzija mišića.

Akinetički kruti oblik (bez koree) je najtipičniji za varijantu s ranim početkom (Westphal verzija), ali ponekad se opaža na kasnijem debi (u dobi od 20 i više godina).

Ponekad se bolest počinje s mentalnim poremećajima kao raspoloženja (obično u obliku depresije), halucinantne paranoje i ponašanju, a tek nakon 1,5-2 godine ili kasnije pridružuje hiperkinetski sindrom. U terminalnoj fazi pacijenti najčešće umiru od upale pluća.

Diferencijalna dijagnoza Huntingtonova bolest podrazumijeva uklanjanje bolesti kao što su Alzheimerova bolest, Creutzfeldt-Jakobove bolesti, benigni nasljedne koreju, Wilsonovu bolest, nasljedna cerebralna ataksija, horeoakantotsitoz, infarkta bazalnih ganglija, tardivna diskinezija, i, u nekim slučajevima su shizofrenija i Parkinsonove bolesti.

Neurokancitocitoza se očituje koreusom i acanthocitozom (promjene u obliku crvenih krvnih stanica). Opisuje se kao autosomni recesivni i sporadični slučajevi bolesti. Bolest obično počinje 3. Ili 4. Desetljeća života (ponekad na 1.). Inicijalne manifestacije su oralne hiperkinetičke stanice s izraženjem jezika, pokretima usnica, žvakanja i ostalim grimaces vrlo podsjećaju na tardive diskinezije. Često promatrana ne-artikulirana vokalizacija, opisuje slučajeve eholalije (ali ne i coprolights). Značajna osobina je samoozljeđivanje u obliku prisilnog znoja jezika, usana i unutarnjih površina obraza. Često je zabilježena choreic hiperkinezija ekstremiteta i debla; mogu se pojaviti i distantni posturalni fenomeni i tikovi.

Bolest karakterizira prisutnost slabosti koreje Huntingtonove i atrofije u mišićima ekstremiteta uzrokovanih ozljedom stanica prednjih rogova i perifernih živaca (aksona neuropatije s smanjen duboko refleksa). U budućnosti često (ali ne uvijek) promatraju dodatak demencije i epileptičkih napadaja. Razina lipoproteina u krvi je normalna. Za dijagnozu je važno identificirati acanthocytosis, praćenu progresivnim neurološkim deficitom s normalnom razinom lipoproteina.

Benigna (ne progresivna) nasljedna koreja bez demencije počinje u prsištu ili u ranom djetinjstvu s pojavom generalizirane koreje koja se zaustavlja samo za vrijeme spavanja. Bolest je naslijedila autosomno dominantni tip. Karakteristično za normalan intelektualni razvoj. Još jedna razlika od malodobne koreografije Huntingtona je ne-progresivni tečaj (naprotiv, čak je moguće smanjiti izraz koreških hiperkineza u odrasloj dobi).

Lesch-Nayhanova bolest je povezana s nasljednom hipoksantin-gvaninskom fosforibosiltransferazom, što dovodi do povećane stvaranja mokraćne kiseline i ozbiljnih oštećenja živčanog sustava. Nasljeđivanje je recesivno povezano s X-om (dakle muški pacijenti pate). Djeca se rađaju normalno, s iznimkom blage hipotenzije, ali tijekom prvih 3 mjeseca života razvija se kašnjenje u razvoju motora. Nadalje, dolazi do progresivne krutosti ekstremiteta i tortikulusa (ili retrokoliza). U drugoj godini života pojavljuju se grimase lica i generalizirana koreja hiperkineza, kao i simptomi poraza piramidalnog trakta.

Kasnije, djeca su zabilježena zbog svoje sklonosti da nanese samoozljeđivanje (počnu ugristi prste, usne i obraze). Ove kompulzivno samozadovoljstvo (što dovodi do poremećaja) vrlo su tipični (ali ne patognomonični) za Lesha-Naikhanovu bolest. Pratite kašnjenje mentalnog razvoja jednog stupnja ili drugog.

Sadržaj mokraćne kiseline u krvi i urinu povećava se. Dijagnoza je potvrđena smanjenjem aktivnosti hipoksantin-gvanin-fosforbosiltransferaze u eritrocitima ili kulturi fibroblasta.

Sekundarni oblici koreje

Sekundarni oblici koreje mogu se razviti s vrlo velik broj bolesti: zaraznih, tumorskih, vaskularnih, autoimunih, metaboličkih, toksičnih, traumatskih. Dijagnoza sekundarnog koreusa u ovim bolestima obično ne uzrokuje poteškoće. Prepoznavanje prirode primarne lezije obično se temelji na kompleksu kliničkih i paraklinskih metoda, uključujući biokemijske, molekularno-genetske, neuroimaging i mnoge druge studije.

Najčešći sekundarni oblici su Sydenhamova koreja (promatrana gotovo isključivo u djetinjstvu i adolescenciji) i koreji trudnica.

• Koreju (Sydenhamova koreja) se obično javlja nekoliko mjeseci nakon infekcije steptokokkovoy ili pogoršanja reume, kada nema nikakvih simptoma akutne razdoblja, i nije povezana s vaskulitisa, kao što se prije mislilo, i autoimune procese i formiranje antineyronalnyh antitijela. Djevojke su bolesne 2 puta češće od dječaka. U početnim fazama ili u blagim slučajevima uočeno motora rastormozheniost i grimase s pretjeranim gestama. U težim slučajevima generalizirane trohejski hiperkinezom lišava pacijenta sposobnosti elementarnog sebi frustrirajuće govora (dizartrija), pa čak i disanje, što je nemoguće putovati i komunikacija. U većini slučajeva, generalizacija hiperkineze prolazi kroz fazu hemichorie. Karakterizira hipotonije, ponekad ostavlja dojam slabost mišića „tonik” ili „glazura” koljena trzaj (Gordon fenomen), emocionalno-afektivne i prolaznog poremećaja spoznaje. U većini slučajeva, hiperkinezija se spontano vraća u roku od 3-6 mjeseci.
• Chorea trudnica obično se razvija u primiparas, koji je u djetinjstvu pretrpio manje koreje. Prenatalna trudnoća trenutno je povezana s antifosfolipidnim sindromom (primarni ili sustavni lupus erythematosus). Chorea obično počinje u 2.-5. Mjesecu trudnoće, rijetko - u postpartum period, ponekad se ponavlja u kasnijim trudnoćama. Tipično, simptomi se regeneriraju spontano u roku od nekoliko mjeseci ili ubrzo nakon porođaja ili pobačaja. Tzv. Senilna (senilna) koreja većine autora danas se odnosi na upitne dijagnoze i, u pravilu, ne postoje klasifikacijske sheme.

Psihogena koreja ("velika koreja" - u terminologiji starih autora) ne odnosi se na ekstrapiramidalne sindrome i jedna je od varijanti psihogenih motoričkih poremećaja.

Diferencijalna dijagnoza koreje

[8], [9], [10], [11], [12]

Droga Chorea

Droga koreje se najčešće razvija zbog dugotrajne uporabe antagonista dopaminskih Dl receptora. Chorea se obično pojavljuje nekoliko mjeseci ili godina nakon početka lijeka i može se kombinirati s drugim diskinezijama ili distonijom. Budući da se nakon dugotrajne upotrebe lijeka pojavljuje hiperkinezija, naziva se tardivna diskinezija (kasna koreja) ili kasna distonija. Ako se prijem preparata zaustavlja pri pojavi prvih znakova diskinezije, obično, iako ne uvijek, dolazi do obrnutog razvoja. Ako se lijek nastavlja, diskinija postaje otporna, nepovratna i ne smanjuje se nakon povlačenja lijeka koji ju je prouzročio. Iako su starije osobe sklonije razvoju tardivne diskinezije, može doći u bilo kojoj dobi. Tardivna diskinezija najčešće promatrana u liječenju psihijatrijskih bolesti neuroleptika, ali se također mogu pojaviti u pacijenata tretiranih s antipsihoticima ili drugih dopaminskih receptora preko antagonisti mučnina ili smanjenje pokretljivosti želuca.

Pored toga, chorea se može pojaviti u bolesnika s Parkinsonizmom koji uzimaju levodopa. Antagonisti muskarinskih kolinergičkih receptora (cholinolytics) također mogu inducirati koreju, posebno kod pojedinaca s organskim oštećenjem bazalnih ganglija. Chorea uzrokovana levodopa ili antikolinergika je reverzibilna kada se smanji dozu ili se lijek povuče.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Metaboličke bolesti

Veliki broj stečenih ili nasljednih poremećaja metabolizma može izazvati koreus. Često, to je uzrokovano metaboličkim poremećajima u trudnoći (ili tretmanu estrogenom) ili tireotoksicima. Nakon što se dopusti trudnoća, zaustavljanje unosa estrogena ili odgovarajuće liječenje tireotoksikoze, simptomi se obično potpuno regresiraju.

Autoimune bolesti

Chorea u autoimunim poremećajima vjerojatno je rezultat proizvodnje antitijela na jezgru caudata. Chorea Sydengam obično počinje nekoliko tjedana ili mjeseci nakon infekcije streptokoka grupe A i raste nekoliko dana. Hiperkinezija može biti nepristojna i popraćena tikovima i promjenama osobnosti. Preokrenuti razvoj obično se događa postupno, nekoliko tjedana i ponekad je nepotpun. U nekim pojedincima koji su prošli Sydenhamovu koreju u djetinjstvu ili adolescenciji, koreja se nastavlja u starosti. Slično tome, primjena estrogena ili tireotoksika ponekad uzrokuje koreus u onih pacijenata koji su prethodno podvrgnuti Sydenhamovoj koreji.

Sustavnim lupus erythematosusom ili drugim kolagenozama, koreja može biti početna manifestacija ili se pojaviti u pozadini detaljne kliničke slike bolesti. Chorea je također udaljena manifestacija maligne novotvorine koja je rezultat proizvodnje anti-bullet protutijela sposobnih za unakrsnu reakciju sa striatum antigenom.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Vaskularne bolesti i ostale strukturne štete

Hemibalizam ili hemichorea obično nastaju kao posljedica strukturnih oštećenja subthalamic nucleus uzrokovane ischemia, tumor ili infekcije. Bolest se očituje brišući koreški ili balističkim pokretima udova na jednoj strani tijela. Često, diskinezija uključuje lice. Pokreti su tako velika amplituda da oni mogu uzrokovati fizičku iscrpljenost pacijenta. Srećom, ako pacijent preživi u akutnom razdoblju, tada se njihovo intenzivno vrijeme slabi i hiperkineza se postupno pretvara u jednostranu koreju.

Iako subthalamic nucleus nije izravno povezan s dopaminergičkim sustavom, antagonisti dopaminskog receptora mogu biti vrlo učinkoviti u liječenju balističke hiperkineze. Ponekad se benzodiazepini, preparati valproične kiseline, barbiturati također koriste za smanjenje nasilnih pokreta. Specifična terapija za ovu bolest nije razvijena.

Genetske bolesti

Recesivan , s početkom u djetinjstvu. Postoje mnoge nasljedne bolesti povezane s oštećenim metabolizmom aminokiselina, lipida, kao i mitohondrijskih bolesti koje uzrokuju koreuse i distonije. Oni su relativno rijetki, ali prilično lako dijagnosticiraju laboratorijske pretrage. U pravilu, koreja se razvija u takvim slučajevima na pozadini drugih neuroloških ili sustavnih manifestacija.

Dominantan, s početkom u odrasloj dobi: Huntingtonova bolest.