Kapak

Ptoza se manifestira patološkim snižavanjem gornjeg kapka, što ograničava otvaranje oka. Može biti jednostrana ili dvostrana i promatrana je kada:

1. Poraz strijanog mišića koji podiže gornji kapak (m. Levator palpebrae superior).
2. Porazi živaca koji inerviraju ovaj mišić (oculomotorni živac ili njegovu jezgru).
3. Apraksin otvara oči u sindromu Parkinsonizma i drugih bolesti.
4. Poremećaj autonomne inervacije glatkih mišićnih vlakana superiornog tarsalnog mišića (Hornerov sindrom).
5. Lažni dojam prisutnosti ptoze, (vidljiva ptoza) zbog povlačenja ovog oka ili egzhthalmosa s druge strane.

Stoga postoje tri moguća uzroka prave ptoze: djelomična oštećenja oculomotornog živca (grana koja inervira mišiće koji podiže gornji kapak) ili njegovu jezgru; oštećenja simpatičkog puta (slabost tarsalnog mišića) i miopatije. Jednostranost kapak ukazuje na prisutnost ograničenom žarišnih lezija živčanog sustava. Bilateralna ptoza gotovo je uvijek znak patologije difuznih mišića ili, mnogo rijetko, bolesti perifernih živčanih sustava. Prva točka dijagnostičkog algoritma je određivanje prisutnosti ili odsutnosti drugih vanjskih mišića očiju u pacijentu s ptozom, a drugi je ispitivanje širine učenika i fotoreakcije. Detekcija mioze sa očuvanjem pokreti oka ukazuje na prisutnost Hornerovog sindroma u pacijenta i omogućuje isključivanje poraza trećeg kranijalnog živca. Blaga dilatacija učenika i slabljenje izravne reakcije ovog učenika na svjetlo karakteristično je za treći kranijski živac i omogućuje isključivanje Hornerovog sindroma i miopatije. Naravno, postoje slučajevi oštećenja trećeg kranijalnog živca, kada parasimpatička vlakna ostanu netaknuta. U myopatiji, uz ptosis, često se otkriva slabost drugih mišića očiju, mišića lica i (ili) mišića ekstremiteta.

Naravno, ovaj članak o sadržaju u značajnom dijelu preklapa se s poglavljem o akutnoj parezi vanjskih mišića. Stoga je dio dijelova ovog poglavlja prilično kratak i namijenjen je uglavnom usmjeravanju pozornosti na ptosis kao simptom koji se često nalazi samo u medicinskom pregledu i rijetko je aktivna pritužba pacijenta. Ako se ptoza postupno razvije, neki pacijenti čak ni ne znaju jesu li imali kapi (kapke) od rođenja ili su se pojavili u nekom određenom dobu.

A. Jednostrani

1. Poraz oculomotorne simpatičke inervacije (Hornerov sindrom)
2. Oštećenje srednjeg mozga
3. Dislokacija prtljažnika trećeg živca
4. Intraorbitalni tumor i pseudotumor
5. Kongenitalna ptoza

B. Dvostrani

1. urođen
2. miopatija
3. "Ophtalmoplegia plus"
4. miastenija
5. Oštećenje srednjeg mozga
6. Nasljedne metaboličke neuropatije (Refsumova bolest, Bassen-Cornzweigova bolest)
7. Apraksia otvaranja kapaka (uključujući idiopatski blefarospazam)

[1]

Ptoza kao simptom poraza raznih nivoa živčanog sustava i mišića

Supranuklearna razina

Supranuklearna razina (s lezijama na ovoj razini, ptosis može biti jednostrana i bilateralna).

1. Unilateralna ptoza: ishemijski infarkt u bazenu središnje cerebralne arterije kontralateralne hemisfere (najčešće), tumor, arteriovenska malformacija.
2. Bilateralna ptoza: može se promatrati s jednostranom (najčešće - desnom hemisferom) i bilateralnom hemisferičnom lezijom. Dvostrana ptoza s paralizom pogleda dolje opisana je gliomom srednjeg sna.
3. „Ptoze” (nije točno) na slici Apraksija otvaranja dob na leziju desne polutke ili dvostranim lezija moždanih polutki, s ekstrapiramidalne poremećaje kao što su Huntingtonova bolest, Parkinsonova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, amiotrofične lateralne skleroze, Shy-Drager sindrom, neyroakantsitoz bolest Wilson. Apraksia otvaranja kapaka osjetljiva na kapsule opisana je u odsustvu drugih simptoma oštećenja CNS-a.
4. Psihogena ptoza (obično ne manifestira stvarna ptoza, već psihogeni blefarospazam).
5. Ptoza na slici Duaneovog sindroma (Duaneov sindrom). Sindrom je češće jednostrano. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Nivoi nuklearnih, radikularnih i aksonskih (oculomotornih živaca)

Lages na tim razinama obično su praćene drugim oculomotor poremećajima (npr., Mydriasis). Oštećenja na nuklearnoj razini mogu biti popraćena bilateralnom ptozom.

Se javlja u bolesti koje se očituju superiorne orbitalnog fisurnim sindrom, sindrom orbitu vrhovi kavernoznog sinusa sindrom, sindrom rupa odcijepljen i matičnih sindroma u tumorima, traumom, upalne, aneurizme, hyperostosis i drugih bolesti lubanje i mozga.

[9], [10], [11], [12]

C. Sinaptičke i mišićne razine

Mišića i sinaptičkih razina: miastenija gravis, botulizam, očni miopatija, distireoidnaya orbitopathy, polimiozitis, intraorbitalno procesi štetne mehanički podiže očni kapak mišića, involutional ptozu u starijih osoba, kongenitalne ptoza.

Od isprekidanog ptoza s ghosting opisan s nasljednim motornim-senzorni polineuropatije I i II vrste (amyotrophy Charcot-Marie-Tooth bolest (Charcot-Marie-Tooth), sporo progresivna kapak može oboljeti od dijabetesa na lokalnoj oštećenja mišića levator kapka ili glatkim tarzalnog mišića (ili oba mišića) uzrokovane lokalnom ishemije ili hipoksije. Povremeno ptoza, jednostrani ili dvostrani, može se promatrati na slici Miller Fisher sindrom.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Jednostrana ptoza

Hornerov sindrom. Ovaj oblik ptoze (paraliza glatkih gornjeg tarzalnog mišića), zajedno s više ili manje izraženim miozom (mišićna paraliza produljenje učenik), smanjenje crvenilo konjunktive (vazomotorne paralize), enophthalmos (prisutnost ovog simptom nije obavezno), često se krše znojenje na gornjoj polovici tijelo, čine Hornerov sindrom. Treba imati na umu da kada je razlika u Horner sindrom širine vjeda fisura smanjuje kad se gleda (aktivira netaknut i jaka iscrtanih m. Levator palpebrae superior).

Hornerov sindrom može biti posljedica:

Oštećenje homolateralnih središnjih simpatičkih putova između hipotalamusa, stražnjih i vanjskih dijelova oblika oblika krvi i bočnih stupova kralježničke moždine. Sljedeći razlozi uvijek dovode do Hornerovog sindroma, kao i drugih poremećaja središnjeg živčanog sustava:

• kardiovaskularnih poteza, osobito u mozgu, kao što su:
  • Wallenberg-Zakharchenko sindrom.
  • tumori syringomyelia
  • progresivna hemifacijalna atrofija

Lage paravertebralnog simpatičkog lanca i njegovih radikularnih aferenata.

Ako se utječe na pojedinu komponentu paravertebralnog simpatičkog lanca, tada neće biti funkcionalnih poremećaja živčanog sustava. Međutim, s lezijom zvjezdanog ganglija, Hornerov sindrom je praćen anhidrozom lica. Hornerov sindrom se ne opaža kada su zahvaćeni (ventralni) korijeni od C8 do T12 (radikularni poremećaji su otkriveni). Kada je paravertebralni simpatički lanac izravno oštećen zvjezdanom ganglionu, uočena je izolirana anhidoza lica bez Hornerovog simptoma. Mogući uzroci su:

• utjecaj tumora na paravertebralni simpatički lanac (često praćen poremećajem brachialnog pleksusa);
• oštećenje korijena ili lanaca zbog traume (odvajanje korijena s formiranjem nižeg humerusnog pleksopata kao korijenskog sindroma C8 - T1, prevertebralni hematom);
• cluster glavobolja, što je često popraćeno Hornerovim sindromom.

Oštećenje središnjeg mozga u kojem se nalazi nuklearni kompleks trećeg kranijalnog živca može dovesti do različitih neuroloških sindroma ovisno o svojstvima lokalizacije oštećenja mozga. U tim slučajevima, kapak, kao simptom poraza III živca, obično u pratnji drugih simptoma okulomotorni živac i okolnih struktura usmeni dijelovima moždanog debla. Kako bi oštetili karpalni pokrov srednjeg zgloba samo jednim ptosisom, oni bi trebali biti toliko mali (na primjer, plitka lacuna) da utječu samo na jezgre i vlakna koja idu na m. Levator palpebrae superior i ne utječu na obližnje strukture. Ta se situacija ponekad opaža kod lezija malih plovila moždanog debla (obično u bolesnika s hipertenzijom). S polaganim razvojem procesa koji utječu na jezgru oculomotornog živca, ptosis se često pojavljuje nakon pareze vanjskih mišića ("zavjesa pada posljednja"). Osim toga, u svakom takvom slučaju, ptosis će biti popraćen simptomima oštećenja drugih kranijalnih živaca ili (i) dirigenata moždanog sustava (i često bilateralnih).

Jednostrana ptoza, kao simptom oštećenja trupa trećeg živca na osnovi mozga, također se opaža na slici sljedećih sindroma:

Sindrom gornjeg orbitalnog jaza: III, IV, VI živci + VI (prva grana trigeminalnog živca). Najčešći uzroci su: tumori pterygoid, parasellarni tumori, periostitis, osteomijelitis, leukemija ili granulomatozna infiltracija u području gornjeg globula). Sindrom vrha orbite Rollet (Rollet): III, IV, VI živci + II živac Uzroci: volumetrijski procesi iza očne jabučice (retrobulbarno).

Sindrom kavernozni sinus Bonn (strongonnet}. III, IV, VI živaca + VII egzoftalmus i hemoza (hiperemije i edem konjunktive i kapka) uzrokuje tumor kavernozni sinus aneurizma karotidne kavernozni sinus tromboza sindrom bočna stijenka kavernozni sinus Foy {. Foix}, III, IV, VI živaca + VI (prvi ogranak trigeminalnog živca) uzrokuje tumor hipofize, unutarnje karotidne arterije aneurizme, gnojne procese u kavernoznog sinusa, kavernoznog sinusa trombozu..

Sindrom rupture rupa Jefferson: III, IV, VI živci + VI. (Aneurizma unutarnje karotidne arterije)

Intraorbitalni tumor i pseudotumor. Potonji pojam ima značiti povećanje volumena (zbog upale) ekstrakularnih mišića, a ponekad i drugih sadržaja orbite. Orbitalni pseudotumor prati injekcije konjunktive i blage eksophthalmoze, retroorbitalne boli, što ponekad može simulirati migrenu ili bundle glavobolju. Ultrazvuk ili CT orbite otkrivaju povećanje volumena sadržaja orbite, uglavnom mišića, slično onome što se otkriva u pretpovijesnoj oftalmopatiji. I Tolosa-Hunt sindrom i pseudotumor orbite reagiraju na kortikosteroidni tretman. Tumor orbite, pored gore navedenih simptoma, također je praćen kompresijom II para, a time i smanjenjem vidne oštrine (Bonnet's top of orbit syndrome).

Kongenitalna jednostrana ptoza može biti manifestacija Gunn fenomena, koja se temelji na patološkim vezama između neurona koji pružaju podizanje gornjeg kapka i žvakaća. U tom slučaju, spušteni gornji kapak (obično lijeva) se diže kada se usta otvore ili kada se donja čeljust pomiče u suprotnom smjeru od ptoze.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Dvosmjerna ptoza

Kongenitalna ptoza, ponekad jednostrana, promatra se od rođenja, ne napreduje, može biti popraćena slabostima vanjskih mišića. Bilateralni poremećaji često su obiteljski, tipično držanje s odstupanjem glave.

Miopatija (okulofaringealnaya distrofije) karakteriziran kasnim početkom (4-6 desetljeća života) i pokazuje lezije očnih mišića (uključujući ptoze), kao i na mišiće ždrijela s oštećenjem gutanje. Postoji i oblik s izoliranom lezijom samo oculomotornih mišića koji, postupno napredujući, dovode do ukupne vanjske oftalmoplegije. U pravilu, postoji određeni stupanj slabosti i mišića lica. Ophthalmoplegia obično nastavlja bez udvostručenja (očni miopatija, ili progresivna vanjska oftalmoplegija). Dijagnoza potvrđuje EMG-studija. Razina CPK rijetko raste (ako se proces proteže na ostale isprepletene mišiće). Rijetko, drugi oblici miopatije dovode do ptoze.

Ophthalmoplegia plus ili sindrom Kearns-Sayre očituje progresivna vanjska oftalmoplegija i ptoza. Sindrom se odnosi na mitohondrijska encephalomyopathies i češće promatraju u obliku sporadičnih slučajeva (iako postoji i obitelj verzija progresivnog vanjske oftalmoplegije) i, u pravilu, u pratnji sudjelovanje mnogih organa i sustava. Bolest počinje prije dobi od 20 godina. Obvezuju simptoma bolesti: vanjski oftalmoplegije, srčane poremećaje provođenja, retinitis pigmentosa, povećan sadržaj proteina u cerebrospinalnoj tekućini. Kao drugi dodatni simptomi, postoje ataksija, oštećenje sluha, višestruka endokrinopatija i druge manifestacije. S obiteljskom verzijom progresivne vanjske oftalmoplegije moguće su slabosti mišića vrata i ekstremiteta.

Myasthenia gravis. Ako se sumnja na myasthenia gravis, potrebno je jednostavno kliničko ispitivanje za otkrivanje abnormalnog mišićnog umora - pacijentu se traži 30-40 puta (ili manje) da izvrše pokrete koji pate. U tom slučaju zatvaranje i otvaranje očiju. Ako tijekom ovog testa postoji povećanje ptoze (bilateralni ili jednostrani), potrebni su farmakološki testovi. Intramuskularna injekcija lijekova s antikolinesterazom (npr. Proserin) dovodi do eliminacije ptoze u trajanju od 30 sekundi - 2 minute u trajanju od nekoliko minuta do pola sata. Što je razdoblje oporavka duže, to je manje tipičan za miasteniju gravis, i treba biti temelj za nastavak dijagnostičkog pretraživanja.

Oštećenje srednjeg mozga na razini jezgre trećeg živca može se pratiti bilateralnim ptosisom i drugim simptomima oštećenja oculomotornih živaca i temeljnih vodiča moždanog debla.

Ptoza može biti manifestacija rijetkih nasljednih metaboličkih neuropatija, kao što je, na primjer, bolest Refsum ili Bassen-Kornzweigova bolest. Prateće smanjenje ili nestanak refleksnih napetosti, kao i usporavanje brzine uzbude znoja na živce, ukazuje na leziju perifernih živaca. Potraga za metaboličkim poremećajima određuje uspjeh dijagnoze.

Apraxin otvaranja kapci se (rijetko) za simulaciju obostrani ptozu u bolesnika s Parkinsonovom bolesti, Huntington-ove bolesti i drugih bolesti (ekstrapiramidalne cm. U nastavku), kao i za paraspazme lica (otvaranje kapaka opisana kombinacija Apraksija i blefarospazma).

Dodatna pomoć pri procjeni nosološke povezanosti ptoze može se dati sljedećim informacijama o njegovim značajkama kada su pogođene različite razine živčanog sustava.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]