Idiopatska intersticijska upala pluća
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Idiopatska intersticijska upala pluća je intersticijska plućna bolest nepoznate etiologije koja kombinira slične kliničke osobine. Razvrstavaju se u 6 histoloških podtipova i karakteriziraju ih različiti stupnjevi upalnog odgovora i fibroze, a popraćeni su nedostatkom daha i tipičnim promjenama u radiografiji. Dijagnoza se utvrđuje analizom povijesti, fizikalnog pregleda, rezultatima studija zračenja, testovima funkcije pluća i biopsijom pluća.
Definirane 6 histološke podtipove idiopatske intersticijske pneumonije (np) naznačeno redoslijedom od frekvencije: uobičajenog interstinalne pneumonije (iPr), klinički poznatog kao idiopatske plućne fibroze; nespecifična intersticijska pneumonija; uništavanje bronhiolitisa organiziranjem upale pluća; respiratorni bronhiolitis povezan s intersticijskom plućnom bolesti RRBNZL; desquamative interstitial pneumonia i akutne intersticijske upale pluća. Limfoidnim intersticijska upala pluća, iako je još uvijek ponekad vidi kao podtip idiopatske intersticijske pneumonije, kao što se sada smatra dijelom limfoproliferacijskih bolesti, a ne primarna IBLARB. Ti podtipovi idiopatske intersticijske upale pluća karakterizirani su različitim stupnjevima intersticijalne upale i fibroze, a sve dovodi do razvoja dispeče; difuzne promjene na roentgenogramu organa prsnog koša, obično kao poboljšanje plućnog uzorka, i karakterizirane su upalom i / ili fibrozom u histološkom pregledu. Gornja klasifikacija je zbog različitih kliničkih značajki pojedinih podtipova idiopatske intersticijalne pneumonije i njihovog različitog odgovora na liječenje.
[Dijagnoza idiopatske intersticijske upale pluća
Poznati uzroci IDD-a trebaju biti isključeni. U svim slučajevima obavljaju se rendgenska prsa, funkcija pluća i CT skeniranje visoke rezolucije (CTWR). Potonji omogućuje razlikovanje lezija od onih šupljih prostora intersticijske tkiva, dali točniju procjenu opsega i mjesto lezije i za otkrivanje primarna ili bolest povezana je vjerojatno (na primjer, skrivena medijastinalni limfadenopatija, zloćudne bolesti i emfizem). HRCT se najbolje izvodi u pacijentovom položaju na abdomenu kako bi se smanjila atelektaza donjih dijelova pluća.
Za potvrdu dijagnoze obično je potrebna biopsija pluća, osim u slučajevima kad je dijagnoza utvrđena prema HRCT podacima. Bronhoskopska transbronhijska biopsija može isključiti IBLARB, dijagnosticirati drugu bolest, ali ne dopušta dovoljnu količinu tkiva za dijagnozu IBLARB-a. Kao rezultat toga, biopsija velikog broja mjesta može biti potrebna za dijagnozu pri izvođenju otvorene ili videotourakoskopske kirurške intervencije.
Bronchoalveolarna ispirka pomaže u smanjivanju količine diferencijalne dijagnostičke pretrage kod nekih bolesnika i pruža informacije o progresiji bolesti i njegovom odgovoru na trajanje liječenja. Međutim, dobrobit ovog postupka u početnom kliničkom pregledu i daljnjem promatranju u većini slučajeva ove bolesti nije utvrđeno.
Tko se može obratiti?
Liječenje idiopatske intersticijske upale pluća
Liječenje idiopatske intersticijske pneumonije ovisi o podtipu, ali obično uključuje glukokortikoide i / ili citotoksične agense, ali je često nedjelotvoran. Idiopatska intersticijska upala pluća ima drugačiju prognozu. Ovisi o podtipu i varira od vrlo povoljnih do gotovo uvijek kobnih.