Atrijev tricuspidni ventil

Atrijev tricuspidni ventil - to je odsutnost tricuspidnog ventila u kombinaciji s hipoplazijom desne klijetke. Često se javljaju kombinirane anomalije, uključujući nedostatak atrijalnog septuma, defekt intervencijskog sloja, otvoreni arterijski kanal i transpozicija glavnih žila. Simptomi atresije tricuspidnog ventila uključuju cijanozu i manifestacije zatajenja srca. II ton je jedinstven, priroda buke ovisi o prisutnosti popratnih nedostataka. Dijagnoza se temelji na ehokardiografiji ili kateterizaciji srca. Radikalni tretman je kirurška korekcija. Preporuča se spriječiti endokarditis.

Atrijev tricuspidni ventil ima 5-7% svih kongenitalnih defekata srca. U najčešćem tipu (otprilike 50%) prisutan je intervencijsko septalni defekt (VSD) i stenoza plućne arterije, a protok krvi u plućima je smanjen. Na razini atrija razvija se odgovarajuće ispuštanje krvi, uzrokujući pojavu cijanoze. U preostalih 30% dolazi do prenošenja glavnih krvnih žila s normalnim plućnim ventilom, a krv u malom krugu cirkulacije dolazi izravno iz lijeve klijetke, što rezultira uobičajenim razvojem zatajivanja srca.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomi tricuspidne atresije

Pri rođenju obično se opaža izrazita cijanoza. Simptomi zatajivanja srca mogu se pojaviti u dobi od 4-6 tjedana.

Tjelesni pregled obično otkriva jedan ton i II holosystolic ili rano sistolički mrmljajte intenzitet 2-3 / 6 ventrikularne septuma nedostatak u III-IV interkostalnom prostoru s lijeve prsne kosti. Rijetko se određuje sistolički podrhtavanje u prisustvu stenoze plućne arterije. Čuje se dijastolički šum na vrhu, ako se povećava protok pluća krvi. Uz dugotrajnu cijanozu, prsti se mogu formirati u obliku timpanskih štapića.

Dijagnoza tricuspidne atresije

Dijagnoza je predložen na kliničkim osnovi, na temelju rendgenske zrake prsa i elektrokardiogram, točna dijagnoza je uspostavljena na temelju dvodimenzionalni ehokardiografije s bojom dopplerkardiografiey.

U najčešćem obliku na roentgenogramu, srce je normalne veličine ili malo povećano, desni atrij je uvećan i plućni uzorak je osiromašen. Ponekad sjena srca podsjeća na tetralogiju Fallota (srce u obliku prtljažnika, uskog struka srca zbog segmenta plućne arterije). Plućni uzorak može se ojačati, kao i kardiomiegalija u dojenčadi tijekom transpozicije glavnih žila. EKG je karakteriziran odstupanjem električne osi srca lijevo i znakovima lijeve klijetke hipertrofije. Često se pojavljuju i hipertrofija desnog atrija ili hipertrofije obaju čašica.

Kardijalna kateterizacija obično je potrebna za razjašnjenje anatomije mane prije operacije.

[6], [7], [8]

Liječenje tricuspidne atresije

Novorođeni izražena u prisutnosti cijanoza provodi prostaglandina E1 infuzije [0,05-0,10 g / (kgh min)], kako bi se ponovno otvoriti ductus arteriosus prije planiranom srčane kateterizacijom ili kirurške korekcije.

Balastna atrijalna septostomija (Rashkind kirurgija) može se provesti kao dio primarne kateterizacije kako bi se povećala pražnjenje krvi s desna na lijevo ako je interatrijska poruka neadekvatna. Neke novorođene djece s transpozicijom glavnih krvnih žila i znakovima zatajivanja srca zahtijevaju liječenje lijekovima (npr. Diuretici, digoksin, ACE inhibitori).

Radikal liječenje atrezija je trikuspidalni zalistak sadrži fazni korekciju: ubrzo nakon rođenja anastomoze na BlalockTaussig (spoj arterije sistemske cirkulacije i plućne arterije preko Goretex cijevi); u dobi od 4-8 mjeseci dvosmjerno premosnica Operacija se izvodi - Glenn operacija (anastomoze između gornju šuplju venu i desne plućne arterije) ili hemiFontan rad (stvaranje puta zaobići protoka krvi između gornju šuplju venu i središnji odjel desne plućne arterije oblikovanjem anastomoza između desnog uha atrij i plućna arterija uz pomoć zakrpane šupljine u području gornjeg desnog atrija); Do dobi od 2, obavlja se izmijenjena operacija Fontan. Ovaj pristup povećavao je rani postoperativni opstanak na više od 90%; Preživljavanje nakon 1 mjeseca je 85%, petogodišnji opstanak 80%, a preživljavanje od 10 godina 70%.

Svi pacijenti koji imaju atrezija od tricuspid ventila, bez obzira na to je li korekciju mana, endokarditis trebali dobiti profilaksu prije stomatološkog ili kirurških zahvata, u kojima se može razviti bakteremije je provedena.