Takayasuov sindrom

Takayasuov sindrom je granulomatozna upala aorte i njegovih glavnih grana, obično u dobi do 50 godina. Prvo je opisalo bolest D. Savon (1856.), no ime je dobiveno radom japanskih oftalmologa, od kojih je jedan bio M. Takayasu (1908).

Epidemiologija

Takayasu se pretežno nalazi u zemljama Azije i Južne Amerike, ali brojni slučajevi ove bolesti zabilježeni su u drugim zemljopisnim područjima svijeta, uključujući i Rusiju. Godišnja incidencija Takayasuovog sindroma kreće se od 0.12 do 0.63 slučaja na 100.000 stanovnika. Žene su najizloženije bolestima mladih i srednjih godina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Kako se manifestira Takayasov sindrom?

Tijek takayasovog sindroma ima određenu pozornicu. U ranoj fazi bolesti ili za vrijeme relapsa kliničke slike sadrži nespecifične simptome uzrokovane sistemske upale (mršavljenje, slabost, pospanost, bol u zglobovima i bolova u mišićima, bol u trbuhu). Često, u nastanku Takayasuovog sindroma, neobjašnjiva groznica, ubrzavanje ESR-a i anemije odvijaju se dulje vrijeme. U tom razdoblju, do 10% pacijenata uopće ne čini bilo kakve pritužbe.

U razvijenom stadiju takayasovog sindroma, kao rezultat progresivnih okluzivnih arterijskih lezija, postoje znakovi ishemije pojedinih organa i tkiva. Odsutnost sustavnih upalnih reakcija ne isključuje aktivnu upalu krvožilnog sustava, što dovodi do boli na mjestu projekcije zahvaćene posude ili boli kada se palpa. Znakovi upale vaskularnih bolesti javljaju se u prvoj godini početka bolesti. Najčešće (40%) zapažaju osjećaj slabosti, umora i bola u mišićima podlaktice i ramena, koji su pretežno jednostrani, njihova težina povećava se tjelesnom aktivnošću. Ali nedostatak puls ili smanjenje napunjenosti i napetosti na jednom od ruku, asimetrija sistoličkog krvnog tlaka na bračnoj arteriji zabilježena je u 15-20% slučajeva.

U 7-15% bolesnika s Takayasuovim sindromom postoji bol u vratu, vrtoglavica, prijelazni trenuci slabovidnosti, povišeni krvni tlak, dispneja i palpitacija. U 70% slučajeva može se slušati sistolički šum na zajedničkim karotidnim arterijama, a 15% bolesnika promatra njihovu bol (karotidiju). Takvi se fizički podaci često nalaze u auskultaciji i palpaciji abdominalne aorte, posebno u II i III anatomskim vrstama bolesti.

I treća faza Takayasuovog sindroma u plućima dominiraju znakovi fibroze, postoje stenoze posuda i znakovi vaskularne insuficijencije. Tijekom tog razdoblja, u usporedbi s ranim fazama bolesti je značajno veći (50-70%) pronašao simptome povremenog šepanja gornjih i donjih ekstremiteta, lezije kardiovaskularnog sustava, mozak i pluća. Klinički znakovi uključivanja pluća ispunjeni su u manje od četvrtine bolesnika. Postoje bolovi u prsima, dispneja, neproduktivni kašalj, rijetko hemoptysis.

Pacijenti primjećuju bol u mišićima proksimalnih dijelova ruku, koji često ostaju, smanjujući snagu ruke, a manje tjelesne napore, u mirovanju ili tijekom spavanja. Ponekad se bol prostire na lijevu ramenu, donju čeljust, područje vrata i lijevu polovicu prsa. U 85-90% bolesnika s Takayasuovim sindromom nestaje puls na arterijama podlaktice i postoje razlike u sistoličkom krvnom tlaku izmjerenom na bračnoj arteriji.

S progresijom upalnog procesa u plućima povećavaju se i učestalost i težina kliničkih simptoma uzrokovanih ishemijskim događajima u pojedinačnim organima ili sustavima. Međutim, unatoč okluziji subklavskih ili aksilarnih arterija, rijetko se opaža kritični stupanj ishemije karata, što je povezano sa sporom progresijom stenoze i razvojem kolaterala.

Klasifikacija

Predloženo je nekoliko klasifikacija patoloških promjena u Takayasuovom sindromu, među kojima rančeri nisu temeljne prirode. Postoje četiri anatomska tipa bolesti. Prvo, postoje promjene s bočne strane aorte i arterija koje ga ostavljaju. Ovom varijantom uobičajene su istodobne lezije lijeve supklavske i zajedničke karotidne arterije. Druga vrsta bolesti dovodi do izolirane lezije prsne i / ili abdominalne aorte i njihovih grana. U trećem tipu, patološki proces u luku aorte i / ili njegovih grana povezan je s promjenama u torakalnoj ili abdominalnoj aorti. U četvrtom se tipu patološki proces lokalizira u glavnom plućnom deblu ili njegovim granama u kombinaciji (ili bez nje) s bilo kojom od prve tri varijante.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Kako prepoznati Takayasuov sindrom?

Obično se obično javlja normokromna anemija normocita, umjerena trombocita i hipergammaglobulinemija. Naročito karakterizira povećanje ESR-a, čiji stupanj ovisi o upalnoj aktivnosti bolesti. Međutim, u trećini pacijenata, unatoč kliničkim znakovima upalne aktivnosti, ESR može ostati unutar normalnih granica. Kod analize urina zabilježena je umjerena proteinurija (do 1 g / dan) i mikroematuracija. Povećanje koncentracije CRP promatra se u 60-70% slučajeva. Kada se oftalmološki pregled, smanjuje vizualna oštrina, češće jednostrana i gubitak vizualnih polja.

Instrumentalno istraživanje

Jedan od glavnih instrumentalnih metoda ispitivanja bolesnika s Takayasuovim sindromom je angiografija. Njegovi su rezultati važni kako za potvrđivanje dijagnoze, tako i za procjenu dinamike i prevalencije upalnog procesa. Prema angiografiji, promjene u plućnoj arteriji javljaju se u gotovo 60% bolesnika. Glavne su stenoze i / ili okluzije lobarskih i subsegmentalnih grana, osobito opskrbe krvlju gornjeg režnja desnog pluća. Plućna hipertenzija, dilatacija i aneurizme plućnog prtljažnika, kao i izolirane promjene koje klinički podsjećaju na plućnu arterijsku tromboemboliju, rijetke su. Rezultati angiografije ne dopuštaju razlikovanje prisutnosti ili odsutnosti aktivnog upalnog procesa u zidu plućne arterije. U ove svrhe, CT i MRI angiografija su poželjni. Ultrazvučna angiodopplerografija od velike je važnosti za ispitivanje.

Dijagnoza Takayasuovog sindroma može se izvršiti prema kriterijima klasifikacije Američkog reumatološkog fakulteta i kriterijima drugih autora.

Kako liječiti Takayasuov sindrom?

Liječenje Takayasovog sindroma uključuje imenovanje prednizolona (1 mg / kg tjelesne težine dnevno, ne više od 60 mg / dan), što dozvoljava 60% pacijenata da postignu remisiju i smanjuju dozu lijeka. Pacijenti koji su vatrene prema prednizolonu koriste metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin. Metotreksat (17.5 mg / tjedan) i u kombinaciji s niskim dozama prednisolona postiže remisija 81% bolesnika će smanjiti dozu kortikosteroida i održavati dugoročne remisije. Da bi se zaustavio upalni proces, koriste se mjesečni postupci pulsne terapije s metilprednizolonom i ciklofosfamidom. S obzirom na dugotrajnu upalu u zidu arterija, njezino trajanje bi trebalo trajati najmanje 6-9 mjeseci.

Da bi se smanjile proliferativne promjene u arterijama, naznačeno je imenovanje acetilsalicilne kiseline (u dozi od 100 mg / dan) i statina. Trajanje terapije održavanja glukokortikosteroida ovisi o dinamici glavnih kliničkih znakova, parametara akutne faze (ESR, CRP) i, u pravilu, nije manji od 2-5 godina.

Kirurško liječenje Takayasuovog sindroma

Kirurška intervencija na aortu i glavnim krvnim žilama poželjna je u prvih pet godina nakon dijagnoze. Indikacije za njegovu svrhu služe lumenu lumena arterije na 70% i više u kombinaciji s ishemijom. Međutim, čak iu prisutnosti tih stanja, operacija se treba izvoditi u neaktivnoj fazi Takayasuovog sindroma.

Pogled

S Takayasuovim sindromom stopa preživljavanja od 15 godina je 80-90%. Najčešći uzroci smrti su moždani udar (60%) i infarkt miokarda (oko 25%), rjeđe - ruptura aorte aneurizme (5%). Porazom koronarnih arterija u prve dvije godine od nastanka simptoma kardijalne patologije smrtnost je 56%. Takayasu-ov sindrom ima lošu prognozu u bolesnika s komplikacijama kao što su retinopatija, hipertenzija, aorte i aneurizmu insuficijencije. U bolesnika koji imaju dva ili više od ovih znakova, desetogodišnji opstanak nakon dijagnoze je 58,6%, pri čemu se većina smrtnih slučajeva javlja u prvih pet godina bolesti.

[15]