Kawasakijeva bolest

Kawasaki bolest - muko-kutano limfni sindrom koji nastaje uglavnom kod djece utječe veliki, srednji i mali (uglavnom koronarne) arterija i manifestira visoka temperatura, konjunktivitis, povećanih limfnih čvorova, polimorfni osip na trupu i udova formiranje pukotina na usnama , upala sluznice ( „jagode jezik”), eritem i dlanove, stalni porast trombocita.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologija bolesti Kawasaki

Kawasakijeva bolest se uglavnom događa kod djece, jednako tako iu dječacima i djevojčicama. Najčešće se djeca obolijevaju u prve dvije godine života. U svijetu, incidencija kreće se od 3 do 10 na 100.000 djece, ali u Japanu učestalost Kawasaki bolesti je veća (do 150 novih slučajeva godišnje na 100.000 djece). Prema K. Taubertu, u SAD-u, Kawasakijeva bolest je došla na 1. Mjesto među stečenim patologijom srca kod djece, zamjenjujući reumatsku groznicu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Uzroci Kawasakijeve bolesti

Uzrok Kawasakijeve bolesti je nepoznat. Nasljedna sklonost je moguća. Kao vjerojatna etiološka sredstva smatraju se bakterije (propionobakterije, anaerobni streptokoki), rickettsia, virusi (uglavnom herpes virusi). Bolest se često javlja u pozadini prethodne upale dišnih puteva.

U fazi pogoršanja Kawasakijeve bolesti došlo je do smanjenja CD8 + T-limfocita i povećanja CD4 + T limfocita, B-limfocita. U krvi se povećava koncentracija upalnih citokina (IL-1, TNF-a, IL-10). Antineutrofilna citoplazmatska protutijela koja reagiraju s katehinom G, mijeloperoksidazom i granulama neutrofila, otkrivaju se na različitim frekvencijama. Također se često vidi da je serum IgM, koji ima sposobnost aktiviranja komplementa.

Patološka obilježja: Kawasaki bolest - sistemski vaskulitis koja pogađa arterije svih veličina više srednje (plovila bubrega i srca) s razvojem aneurizme, upale viscere.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Simptomi Kawasaki bolesti

Bolest Kawasaki obično počinje s akutnom groznicom, koja je povremena u prirodi, ali obično doseže vrućine (38-40 ° C). Njezino trajanje, bez obzira na unos acetilsalicilne kiseline i antibiotika, traje najmanje 1-2 tjedna, ali rijetko prelazi 1 mjesec. Na pozadini acetilsalicilna kiselina, kortikosteroida, a osobito kada se primjenjuje intravenski imunoglobulina opaženo smanjenje ozbiljnosti temperature reakcije i skraćujući duljinu. Vjeruje se da dugotrajna groznica pridonosi razvoju aneurizme koronarne arterije i povećava rizik od smrti ove bolesti.

Poraz kože i sluznice se razvija već u prvih 2-4 dana od nastupa bolesti. Gotovo 90% pacijenata razvija bilateralni konjunktivitis bez izraženih ekscesivnih pojava s prevladavajućim oštećenjem konjunktive bulbusa. Često se kombinira s prednjim uveitisom. Upalne promjene na dijelu oka traju 1-2 tjedna.

Gotovo svi pacijenti dijagnosticiraju oštećenje usana i usta. To uzrokuje crvenilo, oteklina, suhoća, pucketanje i krvarenje usana, povećanje i crvenilo tonzila. U polovici slučajeva prisutna je grimizni jezik s difuznom eritemom i hipertrofijom papila.

Jedan od najstarijih znakova Kawasakijeve bolesti je polimorfni osip kože. To će se dogoditi u prvih 5 dana od pojave groznice kod gotovo 70% bolesnika. Primijetili su urtikarijsku egzanthema s velikim eritematoznim plakovima i makulopapularnim elementima koji podsjećaju na eritema multiforme. Erupcije su lokalizirane na prtljažniku, u proksimalnim dijelovima gornjih i donjih ekstremiteta, u perinealnoj regiji.

Nekoliko dana nakon pojave bolesti dolazi do crvenila i / ili otekline kože dlanova i potplata. Prate ih oštra bol i ograničena pokretljivost prstiju i nožnih prstiju. Nakon 2-3 tjedna u lezijama, zabilježen je sloughing epidermisa.

U 50-70% bolesnika opaža se jednostrani ili dvostrani bolni porast (više od 1,5 cm) cervikalnih limfnih čvorova. Limfadenopatija se, u pravilu, razvija istodobno s groznicom. U nekim slučajevima, prethodi povećanju tjelesne temperature.

Patološke promjene u kardiovaskularnom sustavu ispunjavaju gotovo polovica pacijenata. U akutnoj fazi bolesti najčešći (80%) su znakovi miokarditis, kao što su tahikardija, ritmu „trku” pobijediti srčanog sustava i provođenja kardiomegalije. Često se razvija akutna kardiovaskularna insuficijencija, rjeđe perikarditis.

Poremećaj srčanih ventila (valvulitis, disfunkcija papilarnih mišića) često se ne opaža. Neke publikacije opisuju razvoj aorte i / ili mitralne insuficijencije ventila. Do kraja tjedna bolesti, 15-25% pacijenata razvija anginu ili MI. U angiografiji su zabilježeni dilatacije i / ili aneurizme koronarnih arterija, obično smještenih u proksimalnim područjima krvnih žila.

Sustavne manifestacije Kawasakijeve bolesti uključuju oštećenje zglobova, koja se javlja u 20-30% bolesnika. Ova lezija dovodi do poliartralgije ili poliartritisa malih zglobova ruku i nogu, kao i zglobova koljena i gležnja. Trajanje sindroma zglobova ne prelazi 3 tjedna.

Neki od bolesnika imaju promjene u probavnom sustavu (povraćanje, proljev, bol u trbuhu). U nekim slučajevima, uretritis, dijagnosticira se aseptički meningitis.

Karakteristično neobično velika ekscitacija djece, izražena u većoj mjeri nego kod drugih febrilnih stanja. Neki pacijenti razvijaju male aseptičke pustule na laktovima, iznad zglobova koljena i na stražnjici. Zapamtite poprečnu prigušenja noktiju.

Često postoji i lezija drugih arterija: subklavski, ulnarski, femoralni, iliacni - s formiranjem aneurizme krvnih žila u mjestima upale.

Glavne su kliničke manifestacije Kawasaki bolest: groznica, lezije kože i sluznice (polimorfni osip, oštećene usne, dlana i tabani eritem, „jagoda jezik”), koronarne sindrome, limfadenopatija.

Uključivanje srca i krvnih žila zabilježeno je u 50% pacijenata i može se manifestirati kao miokarditis, perikarditis, arteritis s formiranjem aneurizme, aritmije. Kawasaki bolest najčešći je uzrok iznenadne koronarne smrti i infarkta miokarda u djetinjstvu. Kasna srčana komplikacija je kronična aneurizme koronarnih arterija, čija veličina određuje rizik od MI u odraslih osoba koje su prošle Kawasaki bolest. Prema preporukama Američkog udruženja srca, svi pacijenti koji su podvrgnuti Kawasakijevoj bolesti praćeni su za dijagnozu ishemije miokarda, ventilarne insuficijencije, dislipidemije i AH.

Dijagnoza Kawasaki bolesti

U općoj analizi krvi: povećanje ESR i koncentracije CRP, normokromne normocitne anemije, trombocitoze, leukocitoze s pomakom na lijevu stranu. Zabilježeno je povećanje razine aminotransferaze, osobito ALT. Akumulacija u krvi APL (uglavnom IgG) često služi kao marker koronarne tromboze.

Na EKG-u možete odrediti produžetak intervala PQ, QT, smanjenje ST vala, depresiju ST segmenta, inverziju T vala, a moguće su i aritmije. EchoCG služi kao visoko informativna metoda za dijagnosticiranje Kawasakiove bolesti srčanih lezija.

Dodatna metoda dijagnoze je koronarangijaografija.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Dijagnostički znakovi

• Vrućica tijekom najmanje 5 dana, postojana uz uporabu antibiotika.
• Bilateralni konjunktivitis.
• Karakteristične lezije u području usana i usne šupljine: usne pukotine, suhoća, crvenilo sluznice usta, "grimizni jezik".
• Povećanje karaktera živčanog limfnog čvora.
• Polimorfni osip na koži, uglavnom na prtljažniku.
• Poraz ruku i nogu: eritema šapa i dlanova, njihova pufanja, ljuštenje tijekom oporavka.

Identifikacija 5 od 6 znakova omogućuje vam da postavite pouzdanu dijagnozu "Kawasaki bolesti". Ako postoje 4 znaka za potvrdu dijagnoze, potrebna je EchoCG, koronarna angiografija, uz pomoć kojih je moguće otkriti aneurizme koronarnih arterija.

[29], [30]

Liječenje Kawasaki bolesti

Liječenje Kawasaki bolesti uključuje uporabu aspirina (NSAID u dnevnoj dozi od 80-100 mg / kg, u 3 doze, nakon čega slijedi nakon 10 mg / kg za završetak regresije aneurizme). Ljudski imunoglobulin se također koristi u dozi od 2 g / kg jednom ili 0,4 g / kg tijekom 3-5 dana, poželjno u prvih 10 dana bolesti. Mogući način primjene lijeka - jednom mjesečno.

Uz stenozu koronarnih arterija, indicirana je dugotrajna upotreba tiklopidina (5 mg / kg dnevno) ili dipiridamola (u istoj dozi). Teška bolest koronarnih arterija pokazuje aorto-koronarne protetike.

Važno je da bolesnici imaju visoki rizik od ranog razvoja ateroskleroze pa ih treba podvrgnuti kliničkom nadzoru.

Prognoza bolesti Kawasaki

U većini slučajeva, prognoza Kawasakijeve bolesti je povoljna. Međutim, to u velikoj mjeri ovisi o ozbiljnosti lezije, prvenstveno koronarnim arterijama.

Nepovoljni prognostički čimbenici predstavljaju debitantsku bolest kod djece starijih od 5 godina, smanjenje hemoglobina, oštar porast ESR-a i dugotrajno postojanje povišenih CRP indeksa.

[31], [32], [33], [34]

Dosije

Ovaj vaskulitis prvi put je otkriven u Japanu 1961. Detaljni opis bolesti bio je T. Kawasaki 1967. Godine

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]