17a-hidroksiprogesterona u krvi
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
17-hidroksiprogesteron je prethodnik kortizola koji ima natriuretički učinak. Hormon se proizvodi u nadbubrežnim žlijezdama, jajnicima, testisima i posteljici. Kao rezultat hidroksilacije 17-hidroksiprogesterona se prevodi u kortizol.
Određivanje 17-hidroksiprogesterona u krvi igra vodeću ulogu u dijagnozi adrenogenitalni sindrom, što je popraćeno prekomjerne proizvodnje hormona iz kore nadbubrežne žlijezde jedne skupine i smanjiti lučenje drugog. Osnova adrenogenitalni sindrom je nasljedni nedostatak raznih enzima uključenih u biosintezu steroidnih hormona. Postoji nekoliko oblika adrenogenitalni sindrom, kliničkim manifestacijama koje ovise o posebno nedostatak enzima 21-hidroksilaze, 11 P-hidrolaze, 3p-oksidegidrogenazy P 450 SCC (20,22-despolazy), 17-hidroksilaze. Zajedničko za sve oblike adrenogenitalnog sindroma je kršenje sinteze kortizola, koji regulira izlučivanje ACTH-a prema načelu mehanizma povratne sprege.
Referentne vrijednosti (norma) koncentracije 17-hidroksiprogesterona u krvnom serumu
Godine |
17-GPG, nmol / 1 |
Djeca, pubertetska dob: | |
Dječaci |
0,1-2,7 |
Djevojke |
0,1-2,5 |
žene: | |
Folikularna faza |
0,4-2,1 |
Lutealna faza |
1,0-8,7 |
Postmenopauza |
<2.1 |
Redukciju razine kortizola u krvi doprinosi pojačanog oslobađanja iz prednjeg režnja hipofize ACTH, što dovodi do hiperfunkcije adrenalne hiperplazije, a povećala lučenje steroidnih prekursora koji su sintetizirani iz androgena. Povećana koncentracija u krvi androgena (za razliku od kortizola) ne smanjuje otpuštanje ACTH hipofize. Kao rezultat toga, u bubrežnoj kori akumulira preveliku količinu 17-hidroksiprogesterona, kako zbog nedovoljne pretvorbu u kortizola, a zbog povećanog stvaranja.
Najčešće (80-95% svih slučajeva) pokazuju nedostatak 21-hidroksilaze, potrebne za pretvorbu 17-hidroksiprogesterona u 11-deoksikortisol, a zatim u kortizol. Svaki treći bolesnik s ovom vrstom enzimske defekta opažuje grube kršenje sinteze kortizola i neadekvatnu sintezu aldosterona. Klinički to se izražava u gubitku slanog sindroma. Tijelo ne može zadržati natrij, što rezultira gubitkom u mokraći, dehidraciji, kolapsu. Smrt bolesne djece obično se javlja u prvim tjednima života.
Kritična uloga u dijagnostici adrcnogcnitalni sindroma zbog manjka 21-hidroksilaze igrati 17-hidroksiprogesteron, testosterona i DHEA u krvi i mokraćnog 17 KS urina, što može biti veća stopa od 5-10 ili više puta. Koncentracija 17-hidroksiprogesterona u krvi iznad 24 nmol / l potvrđuje dijagnozu kongenitalne adrenalne hiperplazije. Ako je 9-24 nmol / l, u diferencijalnoj dijagnozi sindroma policističnih jajnika i adrenogenitalni sindrom pokazuje test s ACTH. Treba imati na umu da se u ne-klasičnom obliku nedostatak 21-hidroksilazu bazalne koncentracije 17-hidroksiprogesterona u krvi može biti manja od 9 nmol / l. U tom smislu, u sumnja adrenogenitalni sindrom stimulacije ACTH testa izvodi se i u malim bazalne koncentracije 17-hidroksiprogesterona. Obično nakon 60 minuta koncentracija 17-hidroksiprogesterona obično dostigne 12 nmol / l, od klasičnog oblika adrenogenitalni sindrom od 90 nmol / l, od ne-klasičnom obliku - 45 nmol / l. U heterozigotnih nosača iz mutiranog genu 21-hidroksilazu, koncentracije 17-hidroksiprogesterona u krvi nakon stimulacije ACTH povećava do 30 nmol / L.
Jedan od razloga za povećanje formiranja 17-hidroksiprogesterona može biti tumor adrenalnog korteksa. Učinkovita metoda diferencijalne dijagnoze je test s deksametazonom. Prije uzorka, krv se uzima iz pacijenta da se odredi 17-hidroksiprogesteron, a dnevni urin prikuplja dan prije uzorka kako bi se odredio 17-CS. Odrasli dobivaju doza od 2 mg deksametazona svakih 6 sati nakon obroka 48 sati. Nakon završetka uzimanja deksametazona, krv se uzima i urina se skuplja 24 sata. U adrenogenitalnom sindromu, uzorak je pozitivan - koncentracija 17-hidroksiprogesterona u krvi naglo padne, a izlučivanje 17-CS s urinom se smanjuje za više od 50%. U tumorima (androsteromi, arenoblastomi), uzorak je negativan, sadržaj hormona ne smanjuje se ni smanjuje.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?