Nedostatak adhezije leukocita: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Nedostatak adhezije leukocita posljedica je nedostatka adhezijskih molekula, što dovodi do disfunkcije granulocita i limfocita i razvoja rekurentnih infekcija mekih tkiva.
Nasljeđuje autosomno recesivno tip. Nedostatak adhezija leukocita je posljedica kvara adhezijskih glikoproteina na površini leukocita, što dovodi do smetnji u interakcijama stanica-stanica, adheziju stanica na stijenkama krvnih žila, migracija stanica i interakcije s komponentama sustava komplementa. Taj nedostatak narušava sposobnost granulocita (i limfocita) seliti kroz zidove krvnih žila u tkiva uključenih u citotoksičnih reakcije i fagocitoza bakterija. Stupanj bolesti povezan je s stupnjem neuspjeha.
U djece s teškim oštećenjem adhezije leukocita promatranih povratnih ili progresivan nekrotizirajućeg infekcije mekog tkiva uzrokovanih gram-negativnih stafilokokni ili flora, parodontitisa, loše zarastanje rana, leukocitoza i trajnu rana (> 3 tjedna) pupčane rane. Broj leukocita je visok, čak iu razdobljima remisije. Tijekom vremena, kontrola infekcije postaje teža.
Dijagnoza se potvrđuje pomoću monoklonskih protutijela (npr anti-CD11 ili anti-8), CDI i protočne citometrije, koji pokazuju ili pokazuju tešku oštećenje adhezijskih glikoproteina na površini leukocita. Leukocitoza u općem testu krvi nije specifična. Većina pacijenata umre prije dobi od 5, s iznimkom onih koji su uspješno podvrgnuti transplantaciji koštane srži, ali pacijenti s umjerenim neuspjehom adhezije leukocita prežive do odrasle dobi. Imenovanje antibiotika često je produljeno. Također se pomaže transfuzijom granulocita. Jedini učinkovit tretman je transplantacija koštane srži.
[