Slabost mišića

Mišićna slabost - nedovoljna kontraktilnost mišića.

[1], [2], [3], [4],

Uzroci slabost mišića

Patološki uvjeti, koji se manifestiraju mišićnom boli ili slabost mišića, mogu biti rezultat širokog raspona raznih neuromuskularnih bolesti. Uzrok slabosti mišića može biti izravno oštećenje mišićnog tkiva, ili živčanog sustava ili neuromuskularna sinapsa, pa je pitanje diferencijalne dijagnoze kod takvih pacijenata posebno akutno.

Primarno-mišićne bolesti

[5], [6],

Amiloidoza

Početak bolesti može biti u 30-50 godina, tečaj je kroničan, progresivan. Ona je karakterizirana gubitkom izbrazdani i glatkih mišića (eventualno paralize mišića oka, makrogloziju, amyotrophy, odsutnost refleksa tetiva, impotencija), krvne žile, kožu, sluznice, perifernih živaca, neprozirnost u staklastom tijelu. Makroskopski, mišić izgleda blijed i tvrdi. Pri određivanju aktivnosti CKD-a nema abnormalnosti. Morfološka studija skeletnih mišića otkrivenih fokalne ili difuzne amiloidne naslage u perimysium, atrofiju mišićnih vlakana.

[7], [8], [9]

Miozitis

Granulomatozni miozitis može biti sarkoidoza, Crohnova bolest, virusne i parazitske infekcije. Razlikovati akutni i kronični oblik. U mnogim je slučajevima zabilježeno stvaranje opipljivih nodula u mišićima gornjih i donjih ekstremiteta. Klinički izražena mišićna slabost zabilježena je u 0,5% slučajeva. Bolest napreduje polako: promjene u mišićima proksimalnih dijelova ekstremiteta (amiotrofija, ponekad pseudohistrifija) češće se bilježe; karakterizirani porazom dugih leđa mišića (razvoj hiperlordoze), perifernih živaca. Opisani su slučajevi kožnog sindroma nalik dermatomyositisu. U općoj analizi urina, hiperkalciurija. Aktivnost CK može biti normalna. U morfološkoj studiji biopsije uzorka skeletnog mišića, postoje dokazi sarkoidnih granuloma spleenoidnih stanica.

Dermatomiozitis; polimiozitis; dječje dermatomiozitis; myositis povezan s CDST (preklapajućim sindromima), s malignim tumorima, s "inkluzije".

Infektivni miozitis; bakterijske infekcije (piomiozitis, sušičava myositis), protozojske infekcije (toksoplazmoza, sarcosporidiosis), helminta infekcije (trihinoza, Cysticercosis, hydatidosa bolest), virusne miozitis (influence A ili B, parainfluence, adenovirus, citomegalovirus, varicella zoster, ospice, Epstein-Barr virus, Coxsackie, HIV) - može povećati aktivnost CK.

Virusni miozitis pojavljuje se s nizom simptoma; malih kratkoročnih za raspršivanje difuznih mijalgija (s plumpness, bol u palpaciji). Možda je razvoj rabdomiolize. Poraz mišića s ešovirusnom infekcijom može nalikovati tipičnom dermatomyositisu.

Zarazne bolesti

• Toksoplazmoza - groznica, limfadenopatija, hepatosplenomegalija je moguće. Slabost mišića može oponašati polimiositis, eozinofilija u općem testu krvi nije trajni simptom.
• Trihinoza. Slabost mišića doseže vrhunac u 3. Tjednu. Mijalgija i slabost mišića mogu biti difuzni ili lokalni, označiti bol kada palpacija mišića. Ponekad se opaža: periorbitalni edem; oštećenja mišića proksimalnih dijelova ekstremiteta i leđa, dijafragme, jednjaka, interkostalnih i vanjskih mišića oka (ptosis). Često - kožne manifestacije, slične onima s dermatomyositisom. U općoj analizi krvi - eozinofilije (do 60%).
• Cisticerkoza. Češće, oštećenja mišića su asimptomatska, ali mogu postojati pseudohistrofije i slabost mišića. U pravilu, mišići prsnog pojasa nisu uključeni u proces. Kad je palpacija mišića imala značajnu bol, subkutanu zbijenost. Karakteristična: groznica, oštećenja CNS - a, u općoj analizi krvi - eozinofilije.
• Hydatidosa bolesti. Najčešća lokalizacija: mišići leđa, prsni i rameni pojasevi. Obično se utječe na jedno područje (tumor sličan pečat povezan s okolnim tkivom, umjerena bol tijekom kretanja). Postoji rizik od rupture ehinokokalne ciste.

Lijekovi i otrovne miopatije

Sat zbog kortikosteroidi, penicilamin, delagila, plakveiila, kolhicin, statini, produljena terapija s visokim dozama hormona štitnjače, itd. Alkohola, droga (kokain), intoksikacija. Ozbiljnost kliničkih manifestacija ovisi o jačini oštećenja toksičnosti (od minimalnih mialgija i slabosti do razvoja rabdomioze). Označite normalnu ili povećanu aktivnost CK.

Alkoholna miopatija može biti akutna (od mialgije do rabdomiolize) i kronična (proksimalna slabost mišića, amyotrofija - atrofija tipa 2). Aktivnost CK je unutar normalnih granica.

Glukokortikoidna miopatija - primarna lezija mišića ramena i prsnog pojasa, može biti mijalgija.

Penicillamin, plaquenil, deligil. Kada se koriste, opisan je razvoj proksimalne slabosti mišića.

Statini. Kada se koriste, opisan je razvoj teške rabdomiolize.

[10], [11]

Metaboličke miopatije

Poremećaj metabolizma mišićnog glikogena, lipida. U ostatku bolesnika ništa ne remeti. Glavna klinička manifestacija - smanjena tolerancija: umor, slabost mišića u proksimalnim ekstremiteta reći u nekoliko minuta nakon početka intenzivnog vježbanja može biti miogenih bolne kontrakture, grčevi. U laboratorijskim istraživanjima: može postojati mioglobinurija, aktivnost CKK normalna, u stresu vježbanja - može doći do povećanja.

Mitohondrijske miopatije

Kearns-Sayreov sindrom, sindrom Leberova hereditarna optikoneuropatija-(Leber), sindroma MERRF, MELAS, NARP, MMC. Klinička slika je raznovrsna. U laboratorijskoj studiji može se povećati aktivnost CK. Biopsija izbrazdan mišiće - „krnjem” crvene mišićna vlakna, veliki broj mitohondrija u miofibrila, ulazak mišićno tkivo i masno vezivno, stanjivanje i skraćivanja mišićnih vlakana, u imunohistokemijski studiji - povećanje oksidativnih enzima.

• Leberova hereditarna optikoneuropatija-sindrom. Više od 70% slučajeva su muškarci. Njegov debi je moguć u 8-60 godina, češće - u trećem desetljeću života. Tijek je često akutna - atrofija optičkog živca.
• MELAS-sindroma: Vrsta progradiently miopatija protok: encephalomyopathies, mliječne acidoze, udar-napadi mogu - nedostatak hormona rasta i dijabetes.
• MERRF-sindrom: mioklona epilepsija, cerebralna ataksija, slabost mišića, barem - Senzorineuralna gluhoća, periferna neuropatija, optička atrofija, spastična hemi ili kvadriplegiju, demencija.
• NARP sindrom-. Debi je moguć od ranog do drugog desetljeća života: razvojna kašnjenja, slabost mišića, ataksija, pigmentna degeneracija mrežnice.
• MMC sindrom: infantilizam, kardiomiopatija, mentalna retardacija, generalizirani tonik-klonski konvulzije: glomeruloskleroza.
• Sindrom Kearns-Seira: cerebelarni sindrom, blokada sustava provođenja srca, pigmentna degeneracija mrežnice.

Kršenje izmjene elektrolita

Smanjenje koncentracije u krvi iona kalija, kalcija, magnezija, natrija, fosfora. Karakterizira slabost, slabost mišića, mialgija, hiperestezija, kršenje duboke osjetljivosti, fascinacija, konvulzivni sindrom itd.

Ne-progresivne mišićne distrofije

Nemaline miopatija, bolest središnjeg štap miotubulyarnaya miopatije je benigni, oni se nalaze u 40-50 godina, karakterizira difuzna neizraženo ili proksimalni slabost mišića, može biti displastične promjene u kostura. Ponekad pubertet navedeno povlačenje simptoma mogu uključivati patološki proces oculo-skeletnim mišićima, umjerena bilateralni kapak može biti mršava deformacija. Pacijenti obično ostaju sposobni za rad. Pri određivanju aktivnosti CKC-a zabilježeno je lagano povećanje indeksa.

Napredovanje mišićnih distrofija

Uključujući i slučaj kada amyotrophy Aran-Duchenneove miopatija Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer Erb atrofija i druge kliničke manifestacije „bottom-up” tipu lezije (na početku - mišićima donjih ekstremiteta, a zatim - gornji). Pothranjenosti mišiće kukova i zdjelice, zatim - ramena; "Pterygoid scapula"; psevdogipertrofiya tele mišiće „patka hoda”, povećana lumbalna lordoze.

Na početku bolesti, povećanje aktivnosti CKF je uočljivo, u dalekosežnim slučajevima, normalno značenje. Morfološka slika: izražena atrofija i hipertrofija mišićnih vlakana, na početku bolesti može doći do nekroze i upalne reakcije.

Endokrinske miopatije

Može biti uz Addisonovu bolest, hiperkortikozu, tireotoksičicu, hipotireozu (najčešće), akromegaliju, hiperparatiroidizam. U laboratorijskim istraživanjima markira se normalno ili povećava (na primjer, kod hipotireoze) aktivnost KFK.

• Acromegaly: slabost mišića; brz umor; pseudohypertrofija i kasnije - gubitak mišića; često - bolne grčeve.
• Addisonova bolest: generalizirana slabost mišića; konvulzije: brz umor i dugo razdoblje oporavka nakon fizičkog napora; hiponatrijemija; flacidna hiperkalemična tetrapareza; hiperpigmentacija kože.
• Hiperkorticizam: poraz mišića zdjelice i ramena; postupno razvijanje slabosti mišića.
• Hiperparatiroidizam: slabost mišića u proksimalnim dijelovima udova, konvulzije.
• Hipotireoza: u 40% bolesnika, slabost mišića u proksimalnim udovima, blagi umor, mijalgija, a ponekad i dysarthria su zabilježeni.
• Tirotoksikoza: slabost mišića i hipotrofija; konvulzije; mialgija; akutna tireotoksična miopatija - brz porast slabosti, oculomotorni poremećaji, slabost žvačnih mišića, mišići ždrijela, jezik.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neurogene bolesti

Atrofija peronealnog tipa mišića (Charcot-Marie-Tootova bolest)

Početak bolesti - u djetinjstvu ili adolescenciji (simetrična lezija nije uvijek promatrana): amyotrophy od distalnih donjih ekstremiteta (peronealni skupina), formiranje visok luk, a kasnije sudjelovanje u procesu mišićne distalnim dijelovima gornjih udova, senzorni poremećaj tipa „rukavicama” i " čarape ", fascikulacije su moguće, reflekti se smanjuju ili nestaju.

[17], [18]

Amiotrofična lateralna skleroza

Pacijenti pokazuju asimetričan atrofiju i slabost distalnih mišića ruku, a onda - mišiće ramena i prsni pojas, fascikulacija, hipertonije, hiperrefleksija patoloških refleksa, poremećaj bulbarne (govorni poremećaj, gutanja, disanja problema). Prilikom utvrđivanja aktivnosti CKK, ponekad je zabilježeno povećanje indeksa.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demijelinizirajuće polineuropatije

• kronična upalna demijelinacijska polineuropatija, razvoj subakutni, slabost mišića je navedeno u proksimalnih i distalnih ekstremiteta, često senzorni poremećaji, amyotrophy, hyporeflexia;
• akutna upalna demijelinacijska polineuropatija (Guillain-Barre-ov sindrom), akutna razvoj slabost mišića, vrsta uzlaznu poremećaja (nožnih mišića, zdjeličnog pojasa, trupa, disanje, mišići traženja ramena grla može uključivati kranijalne mišiće), brzi razvoj hyporeflexia, areflexia, te osjetilne poremećaje.

Kod određivanja aktivnosti CKK ponekad se primjećuje normalna ili neznatno povišena vrijednost pokazatelja.

[25], [26]

Poliradikulopatija (uključujući dijabetičare)

Češće, jednostrana slabost mišića, senzorni poremećaji u jednom ili više dermatoma, eventualno poremećaj organa zdjelice, nestanak refleksa na tetivu. Pri određivanju aktivnosti CKD-a nema abnormalnosti.

Spanjolska američka kubila-lav

Početni simptomi bolesti navedeno u 4-8, barem - u 15-30 godina: atrofija mišića, „bottom-up” vrsta promjene, fascikulacija, fibrilacija jeziku, fini tremor prstiju, psevdogipertrofiya tele mišiće koji su uključeni u patološkom procesu paravertebral mišića. Kod određivanja aktivnosti CKK ponekad se primjećuje normalna ili neznatno povišena vrijednost pokazatelja.

Oštećenje na razini neuromuskularne sinapse

Za dijagnozu, potrebno je istražiti neuromuskularni prijenos uz pomoć testa smanjenja:

• slabost miastenije gravis uglavnom u proksimalnim dijelovima ekstremiteta. Slabost mišića vrata, respiratornih mišića, je uključivanje kranijskih mišića (ptoza, diplopija, povreda čin žvakanja, gutanja, nosni glas), izražene patološke zamor mišića;
• miastenik Lambert-Eaton sindrom (često uočeno u kombinaciji s karcinom pluća) - slabost i umor proksimalni mišići donjih ekstremiteta (mogu generalizirati proces) karakterističnu simptoma „vrabatyvaniya” kolinergički disavtonomiya (ne sline i suha usta).

Rabdomiolize

Masivna nekroza mišićnog tkiva može se razviti u pozadini gore navedenih patoloških stanja. Njegov razvoj može doprinijeti: pretjeranog vježbanja (osobito u bolesnika s metaboličkim miopatije), poremećaji elektrolita, razne infekcije, produženo kompresiju mišića, alkohola i kokaina intoksikacije, prijem lijekova. Kliničke manifestacije rabdomiolize: mialgija, slabost mišića različite težine. Tijek rabdomiolize može biti kratak ili dug. U 16% slučajeva moguće je razviti akutno zatajenje bubrega. U laboratorijskim studijama: mioglobinurija, značajan porast aktivnosti CK.

Obrasci

Slabost mišića:

• proksimalno;
• distalni;
• u ukupnom poretku.

[27], [28], [29], [30], [31]

Dijagnostika slabost mišića

Izuzetno je važno razlikovati slabost mišića i umor i bol u mišićima. Prije svega, određivanje aktivnosti kreatin fosfokinaze (CK), povećanje indeksa ukazuje na myolizu. Igla EMG omogućuje razlikovanje primarne i mišićne bolesti od neuroloških poremećaja koji uzrokuju slabost mišića.

[32], [33], [34]