Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Dijagnoza Willebrandove bolesti
Posljednji pregledao: 06.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Dijagnostički kriteriji za von Willebrandovu bolest:
- tipični hemoragijski sindrom;
- smanjenje specifične aktivnosti von Willebrandovog faktora (smanjenje vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- za tip 2B - pozitivan RIPA s niskim koncentracijama ristocetina.
Aktivnost von Willebrandovog faktora povezana je s krvnom grupom ABO. Kod osoba s krvnom grupom 1(0), sadržaj von Willebrandovog faktora je konstitucionalno smanjen.
VWF:Ag norme koje preporučuje Svjetsko udruženje za trombozu i hemostazu, ovisno o krvnoj grupi
Krvna grupa |
Normalne razine vWF:Ag |
0 |
36-157% |
A |
49-234% |
U |
57-241% |
AB |
64-238% |
Laboratorijska dijagnostika von Willebrandove bolesti .
- Krvni test: broj eritrocita, retikulocita i hemoglobina; indeks boje, leukocitna formula, ESR; promjer eritrocita (na obojenom razmazu);
- Koagulogram: broj trombocita i smanjenje njihove adhezije i agregacije; vrijeme krvarenja i vrijeme zgrušavanja krvi; aktivirani parcijalni tromboplastin i protrombinsko vrijeme; sadržaj faktora IX i VIII i njihovih komponenti (određeno enzimskim imunološkim testom) ili poremećaj njegove multimerne strukture;
- Biokemija krvi: ukupni proteini, urea, kreatinin; izravni i neizravni bilirubin, transaminaze ALT i AST; elektroliti (K, Na, Ca, P);
- Opća analiza urina (za isključivanje hematurije);
- Test na okultno krvarenje u stolici (Gregersenov test);
- Krvna grupa i Rh faktor.
Ultrazvuk trbušne šupljine (za isključivanje krvarenja u jetri i slezeni).
Potrebne su konzultacije s genetičarem, hematologom, dječjim ginekologom, ORL specijalistom i stomatologom.
Značajke laboratorijskih parametara kod von Willebrandove bolesti: subnormalna trombocitopenija u perifernoj krvi; produljenje vremena krvarenja i normalnog vremena zgrušavanja krvi; kršenje adhezivne i agregacijske funkcije trombocita.
[