Reyeov sindrom

Reyeov sindrom je rijetka, ali opasna bolest koja čak može ugroziti život ako je započela. Bolest se odlikuje razvojem edatoznog sindroma u mozgu iu jetri, u budućnosti - masne distrofije. Ovaj je sindrom prvi put opisan 1963. Godine u The Lancetu dr. Douglas Reye zajedno s kolegama Graham Morgan i Jim Baral. Najčešće se pojavio u bolesnika s vagine, tipa B influence i drugim virusnim infekcijama.

Tijekom istraživanja, otkriveno je da je razvoj sindroma vjerojatnije kod krvnih srodnika onih ljudi koji su bili bolestan od ove bolesti. Još nije bilo moguće utvrditi što je to točno povezano.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Reyejev sindrom se nalazi isključivo kod djece.

[4], [5], [6], [7], [8]

Uzroci reyeov sindrom

Bolest se razvija zbog preosjetljivosti djece na lijekove koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu (to je uzrok ove bolesti). Takva sredstva propisuju se u slučaju vrućice i visoku temperaturu - na primjer, u slučaju gripe, gastroenteritisa za veslanje ili uobičajene akutne respiratorne bolesti.

Jednom u tijelu, ova kiselina se može dovesti do uništenja staničnih membrana stanica, poremećene izmjene masnih kiselina i vode i elektrolita, postoji povećanje aminotransferaza u serumu i / ili amonijaka.

Posljedica toga je da jetra razvija tzv. Infiltraciju masnih kiselina u jetri. Uz to, aseptična upala se razvija u mozgu s razvojem edema. Zato se ovaj sindrom naziva i akutnom encefalopatijom jetre ili, rjeđe, bijelom bolešću jetre.

[9], [10], [11]

Patogeneza

Kliničke studije pokazale su da je temelj Rayovog sindroma uništavanje mitohondrija. Patogeneza važnu ulogu kršenja beta-oksidacije masnih kiselina, s obzirom na egzogeni (zarazne bolesti, uzimanje određenih lijekova) ili endogene (prirođenih patologija pratnji metaboličkim poremećajima) uzrokuje, što rezultira nižim razinama acetil-CoA i aktivnost piruvat karboksilaze. Zbog toga smanjenu proizvodnju glikogena, što dovodi do hipoglikemije.

Osim toga, smanjuje citrat ciklus malat- aktivnost i sukcinat dehidrogenaze i citokrom-oksidaze aktivnost smanjena u respiratornom lancu. Je povreda aktivnosti enzima u mitohondrijalnom dijela uree ciklusa - orntitintranskarbamilazy i karbamilfosfatsintetazy.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Simptomi reyeov sindrom

U klinici postoje dvije varijante tijeka bolesti: klasična i atipična.

U klasičnim aspirin sindrom povezan Ray simptoma bolesti razvija se najčešće u djece starije od 5 godina, ima protok dvije faze, obično u pratnji početka patološkog pojava aspirina u normalnim terapijskim dozama, ima protok dvije faze.

Klinički znakovi Reyeovog sindroma pojavljuju se nakon virusne infekcije (gripe, veslanje), a ne dugotrajnog (prosječno 3 dana) latentnog razdoblja.

Kod lezija mozga i jetre, postoje takvi znakovi:

• Neurološki simptomi (pacijent ne razumije gdje je, ne prepoznaje nikoga, ne može odgovoriti niti na najjednostavnija pitanja, agresiju, apatiju);
• Ubrzano i plitko disanje s razvojem hiperventilacije;
• Postoji snažna agresija, čak i bezbolnih napada;
• Pacijent započinje grčeve, pada u komu od 24 sata do 3 dana, ponekad do nekoliko tjedana.

Prvi znakovi

Kada se počnu pojaviti prvi znakovi bolesti, to ovisi o ozbiljnosti oštećenja organa. Obično se sindrom prvo pojavljuje 5-6 dana nakon pojave virusne bolesti. Ako se pojavi s vodenom kozicom, simptomi mogu početi ranije - 4. Dan nakon pojave osipa.

Među prvim simptomima Rayovog sindroma:

• Nagli mućnina koja prati redovito povraćanje;
• Letargija i nedostatak energije;
• Čudne reakcije u ponašanju - razdražljivost, neka inhibicija u akcijama, problemi s govorom;
• Stalna pospanost.

[18], [19]

Reyeov sindrom u djece i novorođenčadi

Reyeov sindrom obično se pojavljuje kod adolescenata ili djece koja su uzimala aspirin tijekom liječenja virusne bolesti. To remeti funkcionalnu aktivnost mozga, jetre i bubrega. Bez provođenja brzog promptnog liječenja, bolest može dovesti do smrti.

U dojenčadi do dobi od 5 godina, Reye-ov sindrom manifestira se u atipičnom obliku (takozvani rehe-sličan sindrom), uz kongenitalne anomalije metabolizma.

Početne manifestacije bolesti kod djece mlađe od dvije godine su hiperventilacija i proljev.

Reyeov sindrom kod odraslih osoba

Tipično, Rhein sindrom su pod utjecajem male djece i adolescenata, ali ta bolest utječe na odrasle u vrlo rijetkim slučajevima.

Faze

Ray sindrom prolazi kroz pet faza:

Korak I

• Osip na dlanovima i nogama.
• Postojan tešak povraćanje.
• Opća letargija.
• Zbunjenost svijesti.
• Noćne more.
• Glavobolje.

Faza II

• Stupor.
• Giperventilyatsiya.
• Teška distrofija jetre (rezultati biopsije).
• Hyperaktivni refleksi.

Stadij III

• Simptomi faza I i II.
• Moguća je koma.
• Mogući cerebralni edem.
• Rijetko, prestani disati.

Stadij IV

• Produbljivanje koma.
• Prošireni učenici s minimalnom reakcijom na svjetlo.
• Minimalna disfunkcija jetre.

Faza V

• Duboka koma.
• Konvulzije.
• Višestruki neuspjeh organa.
• Letargija.
• Hyperammonemia (iznad 300 mg / dL krvi).
• Smrt.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Komplikacije i posljedice

Moguće posljedice i komplikacije Rayovog sindroma:

• kardiovaskularni kolaps sa znakovima akutnog respiratornog zatajenja, poremećaja provođenja (aritmija), iznenadnog srčanog zastoja;
• aspiracijska upala pluća;
• DIC;
• dijabetes insipidus;
• septička država;
• paraplegija i paraliza nogu i ruku;
• akutni gastrointestinalni;
• koma.

[26], [27], [28], [29]

Dijagnostika reyeov sindrom

Prilično je teško dijagnosticirati Reyen sindrom, budući da nema nikakvih specifičnih simptoma, osobito njemu. Zato je rizik pogrešaka kod dijagnoze liječnika prilično visok. Treba napomenuti da prije pregleda liječnik treba obavijestiti o svim lijekovima koje je pacijent uzeo tijekom liječenja virusne bolesti.

[30], [31], [32],

Analize

Analize se provode kako bi se identificirale moguće abnormalnosti u oksidaciji masnih kiselina, kao i otkrivanje drugih metaboličkih poremećaja.

Za Ray sindrom karakteriziraju sljedeći indikatori testa krvi:

• povećane razine transaminaza (ALT, AST), amonijaka u krvi;
• produljenje protrombinskog vremena;
• smanjenje glukoze u krvi (hipoglikemija).

Postoji i postupak za lumbalnu punkciju - pacijent uzima uzorak tekućine iz leđne moždine. Provodi se kako bi se isključila prisutnost drugih bolesti u kojima postoje neurološke manifestacije kao što su encefalitis i meningitis. Sa Reyeovim sindromom, broj bijelih krvnih stanica u testu ne smije prijeći 8 / μl.

Postupak biopsije jetre - kako bi se isključili bolesti u kojima dolazi do oštećenja jetre, uzima se uzorak tkiva jetre.

Biopsija jetre se provodi uglavnom kod djece mlađe od jedne godine, s čestim recidivima ili atipičnim znakovima sindroma (bez prodrome i povraćanja).

U procesu uzimanja analize, bolesnik se anestezira, a zatim se malom probuškom na desnoj strani trbuha izvodi posebna igla i uzima se mali dio jetre.

Kada biopsije pokazuju difuznu masnu distrofiju jetrenih stanica, odsutni su upalni infiltrati upaljenih stanica glikogena.

[33], [34], [35], [36]

Instrumentalna dijagnostika

U dijagnostici Reyeovog sindroma također se koriste instrumentalne metode istraživanja. Na primjer, to je računalna tomografija, elektroencefalogram i MRI.

Zahvaljujući MRI i CT glavi, moguće je isključiti moguće poremećaje u mozgovnoj aktivnosti, čija manifestacija je letargija i promjena ponašanja pacijenta. To omogućava diferencijalnu dijagnozu s tumorima, različitim aneurizmima, hemoragijama u mozgu i apscesima.

Diferencijalna dijagnoza

Budući da znakovi Rayovog sindroma nisu specifični i mogu se pojaviti u drugim bolestima, mogu se dijagnosticirati samo isključenjem. Reyeov sindrom se razlikuje od neuromuskularnih bolesti, virusne infekcije i štetnih učinaka različitih lijekova i toksina, zbog čega se mogu pojaviti encefalopatije i hepatopathy.

[37], [38], [39],

Liječenje reyeov sindrom

Liječenje Rayovog sindroma vrši se trajno. Ako je bolest teška, pacijent se može poslati u jedinicu intenzivne njege. U bolnici će pacijent biti pod stalnim nadzorom - njegovi vitalni znakovi bit će pažljivo praćeni.

Liječenje je usmjereno prije svega na uklanjanje cerebralnog edema, korekciju metaboličkih poremećaja i poremećaja krvarenja.

Postupci liječenja mogu biti sljedeći:

• Infuzija lijekova intravenozno (kroz kapaljku, elektrolit i otopine glukoze koju propisuje liječnik može se primijeniti);
• Antikonvulzivne lijekove za sprječavanje mogućih konvulzivnih napadaja;
• Diuretici - diuretici oslobađaju tijelo višak tekućine, čime se smanjuje intrakranijski pritisak;
• Liječenje mogućih krvarenja zbog akutne bolesti masnih kiselina. Moguće je koristiti vitamin K, kao i transfuziju pacijentu trombocitne mase i plazme.

Ako bolesnik ima problema s samoizdanjem, provodi se umjetna ventilacija. U teškim slučajevima može se izvršiti transplantacija jetre

Medicina

Tijekom liječenja često se propisuju diuretici i antikonvulzivi.

S Reyevim sindromom ne preporučuje se liječenje homeopatskim lijekovima, alternativnom medicinom i biljem.

Prevencija

Kao sprečavanje bolesti, postoji samo jedna metoda - odbijanje korištenja acetilsalicilne kiseline i njenih lijekova koji sadrže u liječenju male djece, kao i adolescenata. Na primjer, ne biste trebali koristiti takve lijekove kao Citramon ili Ascofen. Također se ne preporučuje korištenje lijekova koji sadrže salicilate ili salicilnu kiselinu.

[40], [41], [42], [43]

Prognoza

Reyeov sindrom može imati povoljan predznak ako je bolest u blagom obliku - vjerojatnost smrti u ovom slučaju je samo 2%. No, treba shvatiti da to ovisi o ozbiljnosti oštećenja funkcionalne aktivnosti mozga, kao i brzini napredovanja hepatoloških i metaboličkih poremećaja. Važni čimbenici su također razina amonijaka u krvi i stupanj moždanog edema. U slučaju udruživanja pacijenta u duboku komu, vjerojatnost naknadne smrti povećava se na 80%.

Ako je pacijent bio u stanju izdržati akutni stupanj bolesti, on će se početi oporavljati. Kasnije, kada dođe do napadaja, mogu se pojaviti simptomi oštećenja moždanih stanica - grčevi, trzanje mišića, poremećeni periferni živci, moguća je mentalna retardacija. U rijetkim slučajevima, ova bolest može se pojaviti dvaput u jednoj osobi.

[44], [45], [46]