Akinetičko-rigidni sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza

Pojam "hipokinezija" (akinesia) može se koristiti u uskom i širem smislu.

U užem smislu, hipokinezije uključiti ekstrapiramidnih poremećaja u kojima je neuspjeh pokreta vidjeti u njihovom nedostatku duljine, brzine, amplituda, smanjenje broja onih koji sudjeluju u njima i stupanj motora mišića djeluje raznolikost.

U širem smislu, hipokinezija znači više ili manje produženo ograničenje opće motoričke aktivnosti bilo kojeg drugog podrijetla. Takva hipokinezije neminovno izazvati mnoge neurološke poremećaje: monoparesis (u nogama), hemi, para i tetrapareza grubi hod poremećaj zbog ataksije, apraksija, ili naglog povećanja mišićnog tonusa. Hipokinezija je u tom smislu tipična za depresiju, katatoniju i neke psihogene poremećaje pokreta. Konačno, njegovo podrijetlo može imati i čisto fiziološki karakter (hipokinezija, zbog eksternih ekoloških zahtjeva ili vlastitih motiva). Neurološki tumačenje hipo- sindrom uvijek zahtijeva razmatranje mnogih mogućih uzroka sindromi hipokinezije i diferencijalnu dijagnozu, koja se ponekad čini vrlo teško dijagnostički izazov. Izraz "rigidnost" također nije nedvosmislen. Dovoljno je prisjetiti se tako često korištenih pojmova kao „ekstrapiramidnim krutost” (najčešće korištenih značenja „krutosti”), „decerebrate krutost i ukočenost dekortikatsionnaya”; izraz "ukočenost" (mišićna napetost kralježnice ili perifernog podrijetla) također prevodi mnogi domaći i strani neurolozi kao krutost. Na ruskom jeziku nema opće prihvaćene sinonime za taj pojam. Prepoznavanje istinske prirode "rigidnosti" odnosi se na manje složene zadaće od razjašnjavanja prirode hipokinezije.

Pojam "akinetički kruti sindrom" koristi se u užem smislu, kao sinonim za ekstrapiramidalni fenomen "parkinsonizma".

Početne faze Parkinsonizma, suprotno popularnom uvjerenju, izuzetno je teško dijagnosticirati. Na nekim publikacijama, nažalost, kriteriji za dijagnozu parkinsonizacijskog sindroma nisu precizno opisani.

Za dijagnozu istinskog parkinsonizacijskog sindroma potrebno je imati hipokinezu plus najmanje jedan od tri sljedeća simptoma: krutost mišića, tremor treperenja niske frekvencije ili poremećaji u posturalnom smislu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Glavni uzroci akinetički krutog sindroma:

• Parkinsonova bolest
• Povijest-dijalog
• Shaya - Dreigerov sindrom
• OPCA (sporadični oblik)
• Progresivna supranuklearna paraliza
• Mladenački oblik Huntingtonove koreje
• Bolest Wilson - Konovalov.
• Hepato-cerebralni sindromi
• Parkinsonizam - BAS - demencija
• Senilna encefalopatija
• Normotenzivni hidrocefalus
• Kalcifikacija bazalnih ganglija
• Bolesti akumulacije
• Degeneracija kortiko-bazala
• Kronična opijanja (uključujući i lijekove)
• Atrofični procesi u mozgu (uključujući Alzheimerove i Pickove bolesti)
• Procesi koji ograničavaju prostor
• posttraumatski
• postentsefaliticheskogo
• krvožilni
• Segawova bolest
• Creutzfeldtova bolest - Yakob
• Rijetki oblici multiple skleroze i leukoencefalitis
• Hipoksička encefalopatija (uključujući "bolest animiranog mozga").
• Nasljedna distonija-Parkinsonizam s brzim napadom.
• Bolest difuznih Levi tijela
• Spino-cerebralne degeneracije
• Mitochondrial encephalomyopathy
• Neyroakantotsitoz
• Nasljedna distonija-Parkinsonizam, povezan s X-kromosomom.
• HIV infekcija
• neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Nasljedna insuficijencija taurina
• Siringomezentsefaliya
• Sindrom hemiparkinsonizma je hemiatrofija.

Budući da oko 80% svih slučajeva Parkinsonova sindroma su idiopatski parkinsonizam, tj Parkinsonova bolest, poznavanje aktualnih kriterija za dijagnozu Parkinsonove bolesti već osigurava ispravan priznavanje etiologiji većini slučajeva Parkinsonove bolesti. Općenito prihvaćeni kriteriji za dijagnozu Parkinsonove bolesti ukazuju na tri stupnja dijagnoze:

• Prva faza je prepoznavanje Parkinsonove bolesti,
• Druga faza je potraga za simptomima koji isključuju Parkinsonovu bolest i
• Treća faza je identifikacija simptoma koji potvrđuju Parkinsonovu bolest.

Dijagnostički kriteriji za Parkinsonovu bolest (Hughes i sur., 1992)

Kriteriji za isključenje Parkinsonove bolesti:

• Anamnestičke indikacije za ponovljene poteze s naprednim simptomima parkinsonizma, ponovljenom kraniocerebralnom traumu ili značajnim encefalitisom.
• Oculološke krize.
• Liječenje antipsihoticima prije izbijanja bolesti.
• Produljena remisija.
• Strogo jednostrane manifestacije duže od 3 godine.
• Supranuklearna paraliza oka.
• Cerebellarni znakovi.
• Rana pojava simptoma izraženog autonomnog neuspjeha.
• Rana pojava ozbiljne demencije.
• Simptom Babinskog.
• Prisutnost cerebralnog tumora ili otvorenog (komunikacijskog) hidrocefalusa.
• Negativan odgovor na velike doze L-DOPA (ako je isključena malapsorpcija).
• Inkotoksičnost MIPTP (metil-fenil-tetrahidro-piridina).

Potvrđujući kriterije za Parkinsonovu bolest. Postoje tri kriterija ili više za pouzdanu dijagnozu Parkinsonove bolesti:

• Jednostrano pojavljivanje manifestacija bolesti.
• Prisutnost tremor odmora.
• Stalna asimetrija s izraženijim simptomima na strani tijela s kojim je bolest počela.
• Dobra reakcija (70-100%) na L-DOPA.
• Napredak tijeka bolesti.
• Prisutnost izražene diskinezije, inducirana L-DOPA.
• Odgovor na L-DOPA 5 ili više godina.
• Produljeni tijek bolesti (10 godina ili više).

Negativni kriteriji su važni jer podsjetite svog liječnika o potrebi da se izbjegne Parkinsonove bolesti, ako pacijent, na primjer, ne reagira na liječenje s L-dopa, karakterizira rani razvoj demencije ili početkom i posturalnih poremećaja i pada, itd

Uz naprednu supranuklearnu (supranuklearnu) paralizu u početnoj fazi bolesti samo su kretanja očnih okvira dolje (i tek tada - njihovi pokreti gore i prema stranama). Formirana je pojava "oči i glava lutke" (kršenje proizvoljnih pokreta Vzor s očuvanjem refleksa). Otkriva se diktativna krutost vrata i gornjeg dijela debla s karakterističnim ekstenzorskim položajem glave. Vrlo je tipična opća umjerena hipokinzija; pseudobulbar sindrom; disbazija s spontanim padovima; kršenja kognitivnih funkcija. Postoje simptomi piramidalnog i cerebeluma. Dofasoderzhashchie lijekovi nisu učinkoviti.

Zbog praktičnog značaja dijagnoze vaskularnog parkinsonizma (često se opaža njegova prekomjerna dijagnoza) spominjemo načela njegove dijagnoze.

Nužan uvjet za dijagnozu je prisutnost vaskularni parkinsonizam cerebralnih bolesti krvnih žila (hipertenzija, arterioskleroza, vaskulitis), potvrđene podatkovne CT ili MRI (multipla lakunarni infarkta, rijetko jedinica suprotnoj miokarda, Binswangerova bolest, ekspanzija perivaskularnim prostorima, amiloidne angiopatije, i drugi.). Karakteristično subakutna ili akutna početka bolesti (ali može biti postupno) fluktuirajuća protoka, prisutnost simptoma vaskularne encefalopatija (piramide, pseudobulbarni, cerebralna, osjetilne, mentalnih poremećaja), prevalencija Parkinsonove simptoma u donjem dijelu tijela, grube disbaziya bez tremor neotklikaemost na dopasoderzhashchie pripreme (u pravilu).

Binswangerova bolest često je popraćena simptomima koji samo nalikuju parkinsonizmu, ali je moguće razviti pravi Parkinsonov sindrom.

Glavni sindromi motornih poremećaja, koji podsjećaju na parkinsonizam (pseudoparkinsonizam), ponekad zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu s istinskim parkinsonizmom

U kliničkoj neurologiji, sindromska dijagnoza prethodi lokalnoj i etiološkoj dijagnozi. Prepoznavanje Parkinsonovog sindroma pretpostavlja prije svega diferencijalnu dijagnozu s pseudoparkinsonizmom. Pseudoparkinsonism - konvencionalni i skupni pojam koji ovdje sadrži skupinu neuroloških i psihijatrijskih sindroma, ne odnose na Parkinsonizma, ali ponekad nalikuju ili drugih kliničkih manifestacija. Kao takvi su kliničke manifestacije mogu djelovati psihomotorni retardaciju, napetost mišića (ukočenost), apraksija se i neke druge neurološke sindrome.

Dijagnoza "pseudoparkinsonizma" stoga je čista operativna, srednja, didaktička i postavljena je ako promatrana klinička slika ne zadovoljava kriterije sindromske dijagnoze prave parkinsonizma. Konačna dijagnoza sindroma zahtijeva naznaku specifičnog oblika pseudoparkinsonizma:

Sindromi psihomotorne retardacije:

1. Depresivni stupor.
2. Katatonički stupor.
3. Organski stupor.
4. Hipersomnija.
5. Gipotireoz.
6. Hypo i hipertireoza.
7. Psihogeni parkinsonizam.

Sindromi mišića (stiffness):

1. Sindrom Isaacs "oklopljen".
2. Sindrom krute osobe.
3. Progresivni encefalomijelitis s rigidnošću (spinalni interneuritis).
4. Sindrom Schwarz-Jampeel.
5. Sindromi mišićne napetosti u porazu perifernih živaca.
6. Distonija.

Pješačka apragma:

1. Normotenzivni hidrocefalus.
2. Progresivna supranuklearna paraliza.
3. Drugi degenerativni atrofični procesi u mozgu.
4. Procesi koji ograničavaju prostor (tumori, subduralni hematomi).
5. Posttraumatska encefalopatija.
6. Lacunar stanje.
7. Izolirani sindrom širenja aprakse.

Sindromi mješovite prirode:

1. Sindrom zaključane osobe.
2. Sindrom akinetičkog mutizma.
3. Sindrom krute kralježnice.
4. Sindrom bolne noge i pokretnih prstiju.
5. Maligni neuroleptički sindrom.
6. Sindrom maligne hipertermije.
7. Izdvajamo sazrijevanje.