Akinetički rigidni sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza

Pojam "hipokinezija" (akinezija) može se koristiti u užem i širem smislu.

U užem smislu, hipokinezija se odnosi na ekstrapiramidni poremećaj u kojem se neusklađenost pokreta očituje u njihovom nedovoljnom trajanju, brzini, amplitudi, smanjenju broja mišića koji su u njih uključeni i stupnju raznolikosti motoričkih radnji.

U širem smislu, hipokinezija označava više ili manje produljeno ograničenje opće motoričke aktivnosti bilo kojeg drugog podrijetla. Takvu hipokineziju neizbježno uzrokuju mnogi neurološki poremećaji: monopareza (u nogama), hemi-, para- i tetrapareza, teški poremećaji hoda zbog ataksije, apraksije ili naglog povećanja mišićnog tonusa. Hipokinezija u tom smislu karakteristična je za depresiju, katatoniju i neke psihogene poremećaje kretanja. Konačno, njezino podrijetlo može biti i čisto fiziološko (hipokinezija uzrokovana vanjskim zahtjevima okoline ili vlastitim motivima). Neurološka interpretacija hipokinetičkog sindroma uvijek zahtijeva uzimanje u obzir mnogih mogućih uzroka hipokinezije i provođenje sindromske diferencijalne dijagnoze, što se ponekad čini izuzetno teškim dijagnostičkim zadatkom. Pojam "rigidnost" također nije jednoznačan. Dovoljno je prisjetiti se uobičajene terminologije kao što su "ekstrapiramidalna rigidnost" (najčešće korišteno značenje riječi "rigidnost"), "decerebracijska rigidnost i dekortikacijska rigidnost"; Pojam "ukočenost" (napetost mišića spinalnog ili perifernog porijekla) mnogi domaći i strani neurolozi prevode i kao rigidnost. U ruskom jeziku ne postoji općeprihvaćeni sinonim za ovaj pojam. Prepoznavanje prave prirode "rigidnosti" nije ništa manje složen zadatak od razjašnjavanja prirode hipokinezije.

Izraz „akinetičko-rigidni sindrom“ koristi se u užem smislu, kao sinonim za ekstrapiramidalni fenomen „parkinsonizma“.

Početne faze parkinsonizma, suprotno uvriježenom mišljenju, izuzetno je teško dijagnosticirati. Nažalost, neke publikacije ne opisuju sasvim točno dijagnostičke kriterije za parkinsonov sindrom.

Dijagnoza pravog Parkinsonovog sindroma zahtijeva prisutnost hipokinezije i barem jednog od tri druga simptoma: ukočenosti mišića, niskofrekventnog tremora u mirovanju ili posturalnih poremećaja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Glavni uzroci akinetičko-rigidnog sindroma:

• Parkinsonova bolest
• Strio-nigralna degeneracija
• Shaya-Dragerov sindrom
• OPCA (sporadični oblik)
• Progresivna supranuklearna paraliza
• Juvenilni oblik Huntingtonove koreje
• Wilson-Konovalovljeva bolest.
• Hepatocerebralni sindromi
• Parkinsonizam - ALS - Demencija
• Senilna encefalopatija
• Hidrocefalus normalnog tlaka
• Kalcifikacija bazalnih ganglija
• Bolesti skladištenja
• Kortikobazalna degeneracija
• Kronične intoksikacije (uključujući i one uzrokovane lijekovima)
• Atrofični procesi u mozgu (uključujući Alzheimerovu i Pickovu bolest)
• Procesi koji ograničavaju prostor
• Posttraumatski
• Postencefalitički
• Vaskularni
• Segawa bolest
• Creutzfeldt-Jakobova bolest
• Rijetki oblici multiple skleroze i leukoencefalitisa
• Hipoksična encefalopatija (uključujući "bolest oživljenog mozga").
• Nasljedna distonija-parkinsonizam s brzim početkom.
• Difuzna Lewyjeva bolest tijela
• Spinocerebelarne degeneracije
• Mitohondrijska encefalomiopatija
• Neuroakantocitoza
• Nasljedna X-vezana distonija-parkinsonizam.
• HIV infekcija
• Neurosifilis
• Hipotireoza
• Hipoparatireoidizam
• Nasljedni nedostatak taurina
• Siringomesencefalija
• Sindrom hemiparkinsonizma-hemiatrofije.

Budući da je otprilike 80% svih slučajeva Parkinsonovog sindroma idiopatski parkinsonizam, tj. Parkinsonova bolest, poznavanje modernih dijagnostičkih kriterija za Parkinsonovu bolest već osigurava ispravno prepoznavanje etiologije većine slučajeva parkinsonizma. Općeprihvaćeni dijagnostički kriteriji za Parkinsonovu bolest sugeriraju dijagnozu u tri stupnja:

• Faza 1 - prepoznavanje Parkinsonovog sindroma,
• Faza 2 - traženje simptoma koji isključuju Parkinsonovu bolest i
• Faza 3 – identifikacija simptoma koji potvrđuju Parkinsonovu bolest.

Dijagnostički kriteriji za Parkinsonovu bolest (na temelju: Hughes i sur., 1992.)

Kriteriji isključenja za Parkinsonovu bolest:

• Anamneza ponavljajućih moždanih udara s postupnim napredovanjem simptoma Parkinsonizma, ponavljajuća traumatska ozljeda mozga ili dokazani encefalitis.
• Okulogirske krize.
• Liječenje neurolepticima prije početka bolesti.
• Dugotrajna remisija.
• Strogo jednostrane manifestacije dulje od 3 godine.
• Supranuklearna paraliza pogleda.
• Cerebelarni znakovi.
• Rana pojava simptoma teškog autonomnog zatajenja.
• Rani početak teške demencije.
• Babinskijev znak.
• Prisutnost cerebralnog tumora ili otvorenog (komuniciranog) hidrocefalusa.
• Negativna reakcija na velike doze L-DOPA (ako se isključi malapsorpcija).
• Intoksikacija MPTP-om (metil-fenil-tetrahidropiridin).

Potvrdni kriteriji za Parkinsonovu bolest. Za pouzdanu dijagnozu Parkinsonove bolesti potrebna su tri ili više kriterija:

• Jednostrani početak manifestacija bolesti.
• Prisutnost tremora u mirovanju.
• Trajna asimetrija s izraženijim simptomima na strani tijela gdje je bolest započela.
• Dobar odgovor (70-100%) na L-DOPA.
• Progresivni tijek bolesti.
• Prisutnost teške diskinezije izazvane L-DOPA-om.
• Odgovor na L-DOPA tijekom 5 ili više godina.
• Dugotrajan tijek bolesti (10 godina ili više).

Negativni kriteriji su važni jer podsjećaju liječnika da isključi Parkinsonovu bolest ako pacijent, na primjer, ne reagira na liječenje L-DOPA-om, ima rani razvoj demencije ili rane posturalne poremećaje i padove itd.

Kod progresivne supranuklearne paralize, u početnoj fazi bolesti oštećeni su samo pokreti očnih jabučica prema dolje (a tek zatim njihovi pokreti prema gore i u stranu). Formira se fenomen "lutkinih očiju i glave" (oštećenje voljnih pokreta pogleda uz očuvanje refleksnih pokreta). Otkriva se distonična rigidnost vrata i gornjeg dijela tijela s karakterističnim ekstenzornim položajem glave. Tipična je opća umjerena hipokinezija; pseudobulbarni sindrom; disbazija sa spontanim padovima; kognitivno oštećenje. Mogući su piramidalni i cerebelarni simptomi. Lijekovi koji sadrže Dopu nisu učinkoviti.

Zbog praktičnog značaja dijagnoze vaskularnog parkinsonizma (često se opaža njegova prekomjerna dijagnostika), spomenut ćemo principe njegove dijagnoze.

Nužan uvjet za dijagnozu vaskularnog parkinsonizma je prisutnost vaskularne bolesti mozga (hipertenzija, arterioskleroza, vaskulitis), potvrđena CT ili MRI podacima (multiplni lakunarni infarkti, rjeđe pojedinačni kontralateralni infarkt, Binswangerova bolest, širenje perivaskularnih prostora, amiloidna angiopatija itd.). Karakterističan je subakutni ili akutni početak bolesti (ali može biti i postupan), fluktuirajući tijek, prisutnost simptoma cerebrovaskularne insuficijencije (piramidalni, pseudobulbarni, cerebelarni, senzorni, mentalni poremećaji), prevlast simptoma parkinsonizma u donjoj polovici tijela, gruba disbazija, odsutnost tremora, nereagiranje na lijekove koji sadrže dopu (u pravilu).

Binswangerovu bolest često prate simptomi koji samo nalikuju parkinsonizmu, ali moguć je i razvoj pravog parkinsonovog sindroma.

Glavni sindromi poremećaja kretanja koji nalikuju parkinsonizmu ("pseudoparkinsonizam"), ponekad zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu s pravim parkinsonizmom

U kliničkoj neurologiji, sindromska dijagnoza prethodi topikalnoj i etiološkoj dijagnostici. Prepoznavanje sindroma parkinsonizma prvenstveno uključuje diferencijalnu dijagnozu s pseudoparkinsonizmom. Pseudoparkinsonizam je konvencionalni i skupni pojam koji u ovom kontekstu objedinjuje skupinu neuroloških i psihopatoloških sindroma koji nisu povezani s parkinsonizmom, ali mu ponekad nalikuju u određenim kliničkim manifestacijama. Takve kliničke manifestacije mogu uključivati psihomotornu retardaciju, napetost (ukočenost) mišića, apraksiju hoda i neke druge neurološke sindrome.

Dijagnoza "pseudoparkinsonizma" je stoga isključivo operativna, posredna, didaktička i postavlja se ako uočena klinička slika ne odgovara kriterijima sindromske dijagnoze pravog parkinsonizma. Konačna sindromska dijagnoza zahtijeva indikaciju specifičnog oblika pseudoparkinsonizma:

Sindromi psihomotorne retardacije:

1. Depresivni stupor.
2. Katatonski stupor.
3. Organski stupor.
4. Hipersomnija.
5. Hipotireoza.
6. Hipo- i hipertireoza.
7. Psihogeni parkinsonizam.

Sindromi mišićne napetosti (ukočenosti):

1. Isaacsov sindrom armadila.
2. Sindrom rigidne osobe.
3. Progresivni encefalomijelitis s rigidnošću (spinalni interneuronitis).
4. Schwartz-Jampelov sindrom.
5. Sindromi mišićne napetosti s oštećenjem perifernih živaca.
6. Distonija.

Sindromi apraksije hoda:

1. Hidrocefalus normalnog tlaka.
2. Progresivna supranuklearna paraliza.
3. Drugi degenerativno-atrofični procesi u mozgu.
4. Procesi koji ograničavaju prostor (tumori, subduralni hematom).
5. Posttraumatska encefalopatija.
6. Lakunarno stanje.
7. Sindrom izolirane apraksije hoda.

Mješani sindromi:

1. Sindrom zaključanosti.
2. Sindrom akinetičkog mutizma.
3. Sindrom rigidne kralježnice.
4. Sindrom bolne noge i pomicanja prstiju.
5. Neuroleptički maligni sindrom.
6. Sindrom maligne hipertermije.
7. Idiopatska senilna disbazija.