Akutna leukemija

Akutna leukemija nastaje zbog maligne transformacije hematopoetskih matičnih stanica u primitivnu nediferenciranu ćeliju s abnormalnim vijekom života.

Lymphoblasts (ALL) ili myeloblasts (AML) pokazuju abnormalne kapaciteta proliferativni, zamjenjujući normalno tkivo i medularnih hematopoetske stanice, inducira anemija, trombocitopenija i agranulocitozu. Budući da je u krvi, oni mogu prodrijeti različitih organa i tkiva, uključujući jetru, slezenu, limfne čvorove, središnji živčani sustav, bubrege i spolne žlijezde.

[1], [2], [3], [4], [5],

Simptomi akutne leukemije

Simptomi bolesti se obično pojavljuju tek nekoliko dana ili tjedana prije nego što se utvrdi dijagnoza. Kršenje hemopoeze uzrokuje najčešće simptome (anemija, infekcija, modrice i krvarenje). Ostali simptomi i prigovori nisu specifični (npr bljedilo, slabost, malaksalost, gubitak tjelesne težine, tahikardija, bol u prsima) i zbog anemije i hypermetabolic države. Uzrok groznice obično nije utvrđen, iako granulocitopenija može dovesti do razvoja brzo progresivnih i potencijalno opasnih bakterijskih infekcija. Krvarenje se češće manifestira u obliku petehaka, sklonosti stvaranju potkožnih krvarenja, nazalnog krvarenja, krvarenja desni ili nepravilnog menstruacije. Hematurija i gastrointestinalna hemoragija su manje uobičajena. Infiltracija koštane srži i periostuma može uzrokovati oksalgija i artralgiju, osobito kod djece s akutnom limfoblastičnom leukemijom. Primarni središnjeg živčanog sustava ili leukemije meningitis (manifestira glavobolja, mučnina, razdražljivost, paraliza kranijalnih živaca, grčeva i oticanje očnog živca papile) je rijetko. Ekstramedularni infiltracija stanica leukemije može dovesti do limfadenopatiju slezene i hepatomegalija leykemidam (obroci po visini na koži ili kožni osip nije svrbež).

Dijagnoza akutne leukemije

Prije svega, provodi se opći klinički krvni test i test na perifernoj krvi. Prisutnost pancitopenije i blast stanica u krvi ukazuje na akutnu leukemiju. Razina eksplozivnih oblika u krvi može doseći 90% u odnosu na pozadinu značajnog smanjenja ukupnog broja leukocita. Unatoč činjenici da je dijagnoza često može staviti na razmazu periferne krvi, pregled koštane srži treba provoditi (aspiracija ili biopsija iglom). Eksplozije u koštanoj srži su od 30 do 95%. Kada je diferencijalna dijagnoza teškog pancitopenije potrebnih za označavanje stanja kao što je aplastična anemija, nedostatkom vitamina B ₁₂ i folna kiselina, virusne infekcije (poput infektivne mononukleoze) i leukemoid odgovora u zaraznih bolesti (kao što je tuberkuloza), koja se može manifestirati u obliku povećava broj eksplozivnih oblika.

Histokemijske, citogenetske studije, imunofenotipizacija i molekularna biološka ispitivanja pomažu razlikovati blastove u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji iz akutne mijeloblastične leukemije ili drugih patoloških procesa. Provođenje protočne citometrije s analizom za monoklonska antitijela specifična za B- i T-limfocite, mijeloidne stanice, pomaže u diferencijaciji leukemije, što je glavna točka za odabir liječenja.

Druge promjene laboratorijskih parametara mogu uključivati hiperurikemije, hiperfosfatemije hiperkalijemija ili hipokalijemiju, povišene transaminaza jetre ili laktat dehidrogenaze u krvnom serumu, hipoglikemije i hipoksije. Lumbalna punkcija i CT glave izvodi u pacijenata sa simptomima oštećenja središnjeg živčanog sustava, B-stanica, akutnu leukemiju limfoblasta, visokog bijelih krvnih stanica i visoke LDH. Radiografija prsnih organa izvodi se u prisustvu volumetrijskog obrazovanja u medijastinumu, uz dodatak računalne tomografije. Procijenite stupanj oštećenja slezene i infiltraciju ostalih organa leukemije metodama kao što su magnetska rezonancija, kompjutorska tomografija, ultrazvuk.

[6], [7], [8]

Liječenje akutne leukemije

Cilj liječenja je postizanje potpune remisije, uključujući rješavanje kliničkih simptoma, normalizaciju broja krvnih stanica, normalizaciju hemopoeze s brojem blast oblika manjih od 5% i uklanjanje leukemijskog klona. Iako su osnovna načela liječenja akutne limfoblastične i mijeloblastične leukemije slična, kemoterapijski se režimi razlikuju. Potreba za integriranim pristupom koji uzima u obzir kliničke karakteristike pacijenta i dostupne protokole liječenja zahtijeva sudjelovanje u terapiji iskusnih stručnjaka. Liječenje, osobito u kritičnim razdobljima (na primjer, indukcija remisije), treba provesti u specijaliziranom medicinskom centru.

Podržava liječenje akutne leukemije

Krvarenje je često posljedica trombocitopenije i obično se eliminira nakon transfuzije trombocita. Profilaktičke transfuzije trombocita se izvode sa smanjenjem trombocita manjih od 10.000 / μL; bolesnika s trijade simptoma koji uključuju groznicu, dis-seminirovannoe intravaskularne koagulacije, u razvoju nakon kemoterapije mukozitis, koristite višu razinu praga od manje od 20.000 / mikrolitara. Pri anemiji (hemoglobin razini ispod 80 g / l) napravljene su transfuzijske mase eritrocita.

Bolesnici s neutropenije i imunosupresija pridržavati tijekom teških infekcija koje se mogu brzo napredovati bez prikazivanja uobičajenu kliničku sliku. Nakon odgovarajuće analize i pripravu kultura za bolesnike sa ili bez groznice i neutrofila ispod 500 / mm potrebno je odrediti širokog spektra antibiotika djeluju na gram-pozitivnih i gram-negativnih flore (npr ceftazidim, imipenem, cilastatin). Često postoje gljivične infekcije, osobito upale pluća, a dijagnoza je teško, pa nakon neuspjeha antibiotske terapije u roku od 72 sata od empirijskog antifungalna terapija treba uvesti. Bolesnici s vatrostalne pneumonitis potrebno razmotriti mogućnost Pneumocystis jiroveci (bivši P. Carinii) ili virusne infekcije, koji mora obaviti bronhoskopija, bronhoalveolsko ispiranje i odgovarajući tretman. Često empirijske terapije, uključujući trimetoprim-sulfametoksazol (TMP-SMX), amfotericin B i aciklovir ili njegovih analoga, često s transfuzijom granulocita. Granulocita transfuzija može biti koristan u bolesnika s neutropenije i gram-negativne sepse ili druge ozbiljne, ali njihova učinkovitost nije dokazana kao preventivnu mjeru. U bolesnika s imunosupresije izazvane lijekovima i rizika od oportunističkih infekcija za sprječavanje upale pluća uzrokovane P. Jiroveci, morate dodijeliti TMP-SMX.

Brzo liza leukemijskih stanica na početku terapije (osobito akutne limfoblastične leukemije) može uzrokovati hiperurikemije, hiperfosfatemije i šipke (perkaliemiyu lize tumora sindrom). Prevencija ovog sindroma uključuje povećanu vlažnost (povećanje glasnoće dnevne potrošnje po 2 puta), Alkalizacija urina (pH 7-8) i praćenje elektrolita. Hiperuricemija može smanjiti recepcija alopurinol (inhibitor ksantin oksidaze) ili rasburikazy (rekombinaciji binantnaya uratna oksidaze) prije kemoterapije kako bi se smanjila na transformaciju ksantin mokraćne kiseline.

Psihološka podrška može pomoći bolesnicima i njihovim obiteljima da prevladaju šok bolesti i poteškoće u liječenju ove potencijalno opasne bolesti.

Prognoza za akutnu leukemiju

Lijek je pravi cilj u akutnoj limfoblastičnoj i mijeloblastičnoj leukemiji, osobito kod mladih pacijenata. U dojenčadi i starijih pacijenata, kao i kod bolesnika s oštećenjem jetre ili bubrega, oštećenjem središnjeg živčanog sustava, mijelodisplitijom ili visokom leukocitozom (> 25 000 / μl), prognoza je nepovoljna. Preživljavanje kod netretiranih bolesnika je obično od 3 do 6 mjeseci. Prognoza varira ovisno o kariotipu.