Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Anemija kod mijeloftize: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Anemija kod mijeloftize je normokromno-normocitna i razvija se infiltracijom ili zamjenom normalnog prostora koštane srži nehematopoetskim ili abnormalnim stanicama. Anemije su uzrokovane tumorima, granulomatoznim bolestima i bolestima skladištenja lipida. Fibroza koštane srži je česta. Može se razviti splenomegalija. Karakteristične promjene u perifernoj krvi su anizocitoza, poikilocitoza i prisutnost prekursora eritrocita i leukocita. Dijagnoza obično zahtijeva trepansku biopsiju. Liječenje se sastoji od potporne njege i uklanjanja osnovne bolesti.
Opisna terminologija koja se koristi za ovu vrstu anemije može biti zbunjujuća. Mijelofibroza, kod koje je koštana srž zamijenjena vlaknastim tkivom, može biti idiopatska (primarna) ili sekundarna. Prava mijelofibroza je abnormalnost matičnih stanica kod koje je fibroza sekundarna u odnosu na druge hematopoetske događaje. Mijeloskleroza je stvaranje novih kostiju koje je ponekad popraćeno mijelofibrozom. Mijeloidna metaplazija odražava prisutnost ekstramedularne hematopoeze u jetri, slezeni ili limfnim čvorovima i može biti popraćena mijelofizom iz drugog uzroka. Stariji izraz idiopatska mijeloidna metaplazija odnosi se na primarnu mijelofibrozu sa ili bez mijeloidne metaplazije.
[ Uzroci anemija kod mijeloftize
Najčešći uzrok je zamjena koštane srži metastazama malignog tumora (obično mliječne žlijezde ili prostate, rjeđe bubrega, pluća, nadbubrežne žlijezde ili štitnjače); ekstramedularna hematopoeza nije tipična. Ostali uzroci uključuju mijeloproliferativne bolesti (osobito u kasnim fazama ili progresivnoj eritremiji), granulomatozne bolesti i bolesti nakupljanja (lipidi). Mijelofibroza se može pojaviti u svim gore navedenim slučajevima. U djece rijedak uzrok može biti Albers-Schönbergova bolest.
Mijeloidna metaplazija može rezultirati splenomegalijom, posebno kod pacijenata s bolestima nakupljanja. Hepatosplenomegalija je rijetko povezana s mijelofibrozom uzrokovanom malignim tumorima.
Faktori rizika
Čimbenici koji doprinose smanjenoj proizvodnji crvenih krvnih stanica mogu uključivati smanjenje broja funkcionalnih hematopoetskih stanica, metaboličke poremećaje povezane s osnovnom bolešću i, u nekim slučajevima, eritrofagocitozu. Ekstramedularna hematopoeza, ili uništavanje šupljina koštane srži, uzrokuje oslobađanje mladih stanica. Abnormalni oblici crvenih krvnih stanica često su rezultat povećanog uništavanja crvenih krvnih stanica.
Simptomi anemija kod mijeloftize
U težim slučajevima javljaju se simptomi anemije i osnovne bolesti. Masivna splenomegalija može uzrokovati povećani intraabdominalni tlak, ranu sitost i bol u gornjem lijevom kvadrantu trbuha. Može biti prisutna hepatomegalija.
Na mijeloftizu se sumnja kod pacijenata s normocitnom anemijom, posebno u prisutnosti splenomegalije, ako postoji potencijalni temeljni poremećaj. U slučaju sumnje, treba napraviti razmaz periferne krvi, budući da prisutnost nezrelih mijeloidnih stanica i eritrocita s jezgrom, poput normoblasta, sugerira mijeloftizu. Anemija je obično umjerenog intenziteta i normocitna, ali može biti makrocitna. Morfologija eritrocita može pokazivati ekstremne veličine i oblika (anizocitoza i poikilocitoza). Broj bijelih krvnih stanica može varirati. Broj trombocita je često nizak, s divovskim, bizarno oblikovanim trombocitima. Retikulocitoza je česta i može biti posljedica oslobađanja retikulocita iz koštane srži ili ekstramedularnih područja te je uvijek pokazatelj hematopoetske regeneracije.
Dijagnostika anemija kod mijeloftize
Iako pregled periferne krvi može biti informativan, pregled koštane srži je neophodan za dijagnozu. Indikacije za punkciju mogu biti leukoeritroblastne promjene u krvi i neobjašnjiva splenomegalija. Dobivanje aspirata koštane srži često je teško; obično je potrebna trepanozna biopsija. Pronađene promjene ovise o osnovnoj bolesti. Eritropoeza je normalna ili u nekim slučajevima produžena. Međutim, životni vijek crvenih krvnih stanica često je smanjen. Žarišta hematopoeze mogu se naći u slezeni ili jetri.
Radiografija koštanog sustava može otkriti promjene na kostima (mijelosklerozu) karakteristične za dugotrajnu mijelofibrozu ili druge abnormalnosti kostiju (osteoblastne ili litičke lezije u kostima) koje ukazuju na uzrok anemije.
Tko se može obratiti?
Liječenje anemija kod mijeloftize
Liječenje osnovnog poremećaja. U idiopatskim slučajevima pruža se potporna njega. Eritropoetin (20 000 do 40 000 jedinica potkožno jednom ili dva puta tjedno) i glukokortikoidi (npr. prednizolon 10 do 30 mg oralno dnevno) mogu se koristiti, ali odgovor je obično skroman. Hidroksiurea (500 mg oralno dnevno ili svaki drugi dan) smanjuje slezenu i normalizira razinu crvenih krvnih stanica kod mnogih pacijenata, ali odgovor može potrajati 6 do 12 mjeseci. Talidomid (50 do 100 mg oralno dnevno navečer) može izazvati skroman odgovor.