Anemija u mijelofitu: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Anemije kod mieloftize normochromic normocitnom-a nastaje kada infiltracija ili zamjena uobičajenih nehematopoetskih prostora srži ili abnormalnih stanica. Uzroci anemije su tumori, granulomatozni bolesti i bolesti akumulacije lipida. Često postoji fibroza koštane srži. Splenomegalija se može razviti. Tipične promjene u perifernoj krvi su anizocitoza, poikilocitoza, prisutnost progesterona eritrocita i leukocita. Dijagnoza obično zahtijeva trepanobiopsiju. Liječenje se sastoji od terapije održavanja i uklanjanja osnovne bolesti.
Opisna terminologija koja se koristi u ovoj vrsti anemije može biti zbunjujuća. Mijelofibroza, u kojoj zamjena koštane srži fibroznim tkivom, može biti idiopatska (primarna) ili sekundarna. Prava mielofibroza je anomalija matičnih stanica, u kojoj je fibroza sekundarna s drugim hematopoetskim događajima. Mijeloskleroza je nova formacija koštanog tkiva, što ponekad prati i mijelofibrozu. Mijeloične Metaplazija odražava prisutnost ekstramedularne hematopoeze u jetri, slezeni ili limfne čvorove i može biti popraćen mieloftizom zbog drugih uzroka. Stari pojam "idiopatska mieloidna metaplazija" označava primarnu mijelofibrozu sa ili bez mieloidne metaplazije.
[Uzroci anemija u mijeloptaze
Najčešći uzrok je zamjena metastaza koštane srži kod malignih tumora (češće grudi ili prostate, rjeđe bubrega, pluća, nadbubrežne žlijezde ili štitnjače); ekstramedularna hemopoezija nije karakteristična. Drugi uzroci uključuju mijeloproliferativne bolesti (osobito u kasnijim fazama ili progresivnu eritermiju), granulomatozne bolesti i akumulacijske bolesti (lipidi). Mijelofibroza se može pojaviti u svim gore navedenim slučajevima. U djece, rijedak uzrok može biti Apberus-Schoenbergova bolest.
Mijeloidna metaplazija može dovesti do splenomegalije, osobito kod pacijenata s akumulacijskim bolestima. Hepatosplenomegalija se rijetko kombinira s mijelofibrozom zbog malignih tumora.
Faktori rizika
Čimbenici koji pridonose smanjenju proizvodnje eritrocita mogu biti smanjenje broja funkcionalnih hematopoetskih stanica, metaboličkih poremećaja povezanih s osnovnom bolesti, au nekim slučajevima eritrofagocitoze. Ekstramedularno hemopoeze ili uništavanje medularne šupljine uzrokuju oslobađanje mladih stanica. Abnormalni oblici crvenih krvnih stanica često su rezultat povećane razaranja eritrocita.
Simptomi anemija u mijeloptaze
U teškim slučajevima manifestiraju se simptomi anemije i temeljne bolesti. Masivna splenomegalija može uzrokovati povećani pritisak u trbušnoj šupljini, brzu zasićenost i bol u gornjem lijevom kvadrantu abdomena. Može postojati hepatomegalija.
Sumnja se u bolesnika s normocitnom anemijom, posebice u prisutnosti splenomegalije, ako postoji potencijalna osnovna bolest. Ako se sumnja, treba razmotriti razmaz periferne krvi, budući da prisutnost nezrelih mieloidnih stanica i nukleirani eritrociti, kao što su normoblasti, pretpostavlja prisutnost mijeloftoze. Anemija je obično srednje intenzivne, normocitne, ali može imati tendenciju da makrocitoza. Morfologija eritrocita može pokazati ekstremne varijante u veličini i obliku (anisocitoza i poikilocitoza). Broj leukocita može varirati. Broj trombocita je često nizak, postoje divovski, fancy trombociti. Često postoji retikulocitoza, koja može biti uzrokovana otpuštanjem retikulocita iz koštane srži ili ekstramedularnim zonama i uvijek označava regeneraciju hematopoeze.
Dijagnostika anemija u mijeloptaze
Iako proučavanje periferne krvi može biti informativno, potrebno je ispitivanje koštane srži za dijagnozu. Indikacije za bušenje mogu poslužiti kao leukoerythroblast promjene krvi i neobjašnjiva splenomegalija. Često je teško dobiti aspirate koštane srži, obično je potrebna trepanobiopsija. Otkrivene promjene ovise o osnovnoj bolesti. Eritropoezija je normalna ili u nekim slučajevima ojačana. Međutim, životni vijek eritrocita često se smanjuje. U slezeni ili jetri može se otkriti žarište hemopoeze.
U radiografiju kostiju može identificirati promjene kosti (mieloskleroz) karakterističan za dugoročnu mijelofibrozom ili druge poremećaje kostiju (osteoblasti ili kosti litske lezije) koje ukazuju na uzrok anemije.
Tko se može obratiti?
Liječenje anemija u mijeloptaze
Liječenje temeljne bolesti. U idiopatskim slučajevima postoji terapija održavanja. Eritropoetin (od 20 000 do 40 000 IU subkutano jednom ili dva puta tjedno), mogu se koristiti glukokortikoida (npr prednizon 10 do 30 mg dnevno oralno), međutim, obično beznačajni odgovor. Hidroksiurea (500 mg oralno dnevno ili svaki drugi dan) smanjuje veličinu slezene i dovodi do normalizacije razine eritrocita u mnogim pacijentima, ali odgovor je potrebno 6 do 12 mjeseci liječenja. Talidomid (50 do 100 mg oralno dnevno navečer) može dati blagi odgovor.