Megaloblastična anemija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Megaloblastična anemija je rezultat nedostatka vitamina B ₁₂ i folne kiseline. Neučinkovit hematopoeze utječe na sve stanične linije, a posebno eritroidnih. Dijagnoza se temelji na ukupnoj analizi krvi, periferne razmaza krvi, koja je određena uz makrocitnom anemijom anisocytosis i poikilocytosis, veliki ovalni eritrocitima (makroovalotsity) hypersegmentation neutrofila i reticulocytopenia. Liječenje ima za cilj eliminirati temeljni uzrok.

Makrociti se nazivaju povećani eritrociti (MCV> 95II). Makrocitni eritrociti se nalaze u raznim bolestima od kojih mnogi nisu povezani s megaloblastici i razvojem anemije. Makrocitoza može biti uzrokovana megaloblastima ili drugim povećanim eritrocitima. Megaloblasti su veliki nukleirani prekursori eritrocita koji sadrže ne-kondenzirani kromatin. Megaloblastoza prethodi razvoju makrocitne anemije.

[1], [2], [3], [4], [5]

Uzroci megaloblastična anemija

Najčešći uzrok je poremećaj interoblast korištenja hematopoeze vitamina B ₁₂ i folna kiselina. Ostali razlozi uključuju upotrebu lijekova (obično citostatičkih ili imunosupresivnih lijekova) koji ometaju sintezu DNK, a rjeđe metaboličke bolesti. U nekim slučajevima, etiologija megaloblastike je nepoznata.

[6], [7], [8], [9], [10]

Patogeneza

Megaloblasti tip hematopoeze rezultat je kršenja sinteze DNA, što dovodi do pojave velikih stanica s velikim jezgrama. U svim staničnim linijama je došlo do povrede sazrijevanja u kojem je citoplazmatski sazrijevanja prije sazrijevanja jezgre, što dovodi do megaloblasts koštane srži prije pojave promjene u krvi. Povreda hematopoeze uzrokuje medularni smrt stanica čineći eritropoeze neučinkovito i neizravnu hiperbilirubinemije i hyperuricemia. Budući da poremećaj sazrijevanja utječe na sve stanične linije, određuje se retikulocitopenija u kasnijim fazama leukopenije i trombocitopenije. Veliki ovalni eritrociti (makro-ovalociti) pojavljuju se u krvotoku. Karakteriziran hipersegmentiranim polimorfonuklearnim neutrofilima, mehanizam njihove formiranja je nejasan.

[11], [12]

Simptomi megaloblastična anemija

Anemija se postupno razvija i može biti asimptomatska sve dok ne postane izražena. Nedostatak vitamina B ₁₂ može dovesti do manifestacije neuroloških simptoma, uključujući perifernu neuropatiju, demencije i subakutne kombinaciji degeneracije. Nedostatak folne kiseline može uzrokovati razvoj proljeva, glossitis, gubitak težine.

Većina anemije makrocitnih (MCV> 95 fl / stanica) su međurječne. Neagglutinska makrocitoza se javlja s različitim kliničkim uvjetima, a nisu svi od njih jasni. Anemija se obično razvija mehanizmima koji ne ovise o makro-citozi. Makrocitoza, uzrokovana viškom eritrocitne membrane, manifestira se u bolesnika s kroničnom bolešću jetre, kod kojih je oštećena esterifikacija kolesterola. Makrocitoza s MCV od 95 do 105 95 A / stanica se očituje u kroničnom alkoholizmu bez nedostatka folne kiseline. Umjereno eksprimirana makrocitoza javlja se u aplastičnoj anemiji, osobito tijekom razdoblja oporavka. Macrocitoza je tipična za mijeloidnu displaziju. Budući da eritrociti modificiraju oblik u slezeni nakon izlaska iz koštane srži, makrocitoza se može pojaviti nakon splenectomije, iako se te promjene ne povezuju s anemijom.

Nemegaloblastny macrocytosis se sumnja u bolesnika s makrocitnu anemija, koji je nakon studija isključenih nedostatak vitamina B ₁₂ i folna kiselina. Makroovalotsity u perifernoj razmazu krvi i povećanjem RDW, što je tipično za klasične megaloblastičnu anemije, svibanj biti nedostaje. Ako je to klinički neobjašnjivo nemegaloblastny macrocytosis (primjerice, u prisustvu aplastične anemije, kronične bolesti jetre ili konzumiranjem alkohola) ili se sumnja da je potrebno izvršiti mielodiplaziyu citogenetičku istraživanja i studija koštane srži isključiti mijelodisplazije. Kada nemegaloblastnom macrocytosis u megaloblasts koštane srži nisu određena, ali i izražena mijelodisplazije jetrenih bolesti naznačena megaloblastoidnye prekursore eritrocite gustim kromatina kondenzata koji se razlikuju od konvencionalnih tankih vlakana karakterističnih megaloblastična anemija.

Dijagnostika megaloblastična anemija

Očekuje se prisustvo megaloblastične anemije kod bolesnika s anemijom i makrocitnim eritrocitnim indeksima. Dijagnoza se obično temelji na proučavanju krvarenja periferne krvi. Uz cjelovitu sliku anemije, makrocitoza se javlja s MCV> 100fl. U smearu se opaža ovalocitoza, anisocitoza i poikilocitoza. Vrijednost širenja crvenih krvnih stanica po volumenu (RDW) je visoka. Sustavi Howell-Jolli (fragmenti jezgri) često se susreću. Utvrđena je retikulocitopenija. Hipersegmentacija granulocita, kasnije neutropenija, razvija se rano. U teškim slučajevima, trombocitopenija je česta, a trombociti mogu imati različite veličine i oblika. U nejasnim slučajevima potrebno je provesti ispitivanje koštane srži.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Liječenje megaloblastična anemija

Prije početka liječenja potrebno je utvrditi uzrok anemije. Kada je detektiran megaloblastična anemija pretpostavlja nedostatak vitamina B ₁₂ ili folna kiselina. Kada dovoljno podataka, na temelju studije periferne krvi i koštane srži, potrebno je odrediti razinu vitamina B ₁₂ i folna kiselina.

Liječenje ovisi o uzroku koji je izazvao anemiju. Lijekovi koji uzrokuju megaloblastično stanje, potrebno je otkazati ili smanjiti dozu.