Anetoderma: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Anetoderma (sinonim: makularna kožna atrofija) je vrsta atrofije kože koju karakterizira odsutnost elastičnog tkiva.

Uzroci i patogeneza bolesti nisu u potpunosti utvrđeni. Postoje dokazi o uzročnoj ulozi endokrinih i živčanih poremećaja. Utjecaj neuroendokrinih učinaka je naznačen. Uloga infekcije (spirohete) nije isključena, što dokazuju slučajevi razvoja bolesti nakon uboda krpelja. Dobar terapijski učinak penicilinske terapije omogućio je nekim autorima da iznesu infektivnu teoriju bolesti. Histokemijske studije su utvrdile da se pojava anetoderme može objasniti oslobađanjem elastaze iz stanica upalnog žarišta, što uzrokuje elastolizu.

Simptomi pjegave atrofije kože (anetoderme). Klinički se razlikuje nekoliko varijanti: žarišta atrofije koja su nastala tijekom prethodne eritematozne faze (Jadassohn-Thibergeov tip), na mjestu urtikarioedematoznih elemenata (Pellizarijev tip) i na klinički nepromijenjenoj koži (Schwenninger-Buzzijev tip). Različite varijante mogu biti prisutne kod istog pacijenta. Žarišta atrofije mogu se nalaziti na bilo kojem dijelu kože, najčešće na gornjoj polovici tijela, na rukama i licu, mala su, u prosjeku 1-2 cm u promjeru, imaju okrugle ili ovalne obrise, bjelkasto-plavičastu boju, sjajnu naboranu površinu. Neki elementi izboče se poput kile, pri pritisku prstom javlja se osjećaj upadanja u prazninu, drugi elementi, naprotiv, tonu. Anetoderma je komponenta Blegvad-Haxthausenovog sindroma (atrofične mrlje, plave bjeloočnice, lomljive kosti, katarakta).

Bolest se najčešće javlja kod žena u dobi od 20 do 40 godina, češće u srednjoj Europi. To je vjerojatno u nekim slučajevima posljedica povezanosti anetoderme s kroničnim atrofičnim akrodermatitisom uzrokovanim Br. burdorferi.

Klinički se razlikuje nekoliko varijanti anetoderme: žarišta atrofije koja nastaju nakon prethodne eritematozne faze (klasični Yatzassonov tip); na izvana nepromijenjenoj koži (Schwenninger-Buzzijev tip) i na mjestu urtikarijsko-edematoznih elemenata (Pellisarijev tip).

Kod klasičnog tipa Jadassohnove anetoderme pojavljuju se pojedinačne ili višestruke mrlje nepravilnog ovalnog ili okruglog oblika, promjera do 0,5-1 cm, ružičaste ili žućkasto-ružičaste boje. Lezije su najčešće lokalizirane na trupu, gornjim i donjim ekstremitetima, vratu i licu, ali su moguće i kožne lezije na drugim područjima. Dlanovi i tabani su obično bez osipa. Mrlja se povećava i unutar 1-2 tjedna doseže veličinu od 2-3 cm. Opisani su eritematozni plakovi, pa čak i veliki čvorovi. Postupno, bez ikakvih subjektivnih osjeta, na mjestu eritematozne mrlje razvija se atrofija koja počinje u središtu mrlje. Koža na tim područjima postaje blijeda, naborana, nalik zgužvanom papirnatom upijaču; lezija lagano strši iznad razine okolne kože u obliku mekog izbočenja kože nalik herniji. Pritiskom prsta na ovo područje kože stvara se dojam praznine (prst pada "duboko"). Otuda i naziv bolesti: anetos - praznina.

Kod anetoderme tipa Schwenninger-Buzzi, na leđima i gornjim udovima pojavljuju se i hernijalne izbočene atrofične mrlje. Međutim, za razliku od klasičnog tipa anetoderme Jadassohna, žarišta atrofije znatno više strše iznad okolne kože, na njihovoj površini mogu biti telangiektazije, a prvi upalni stadij je uvijek odsutan.

Kod urtikarijskog tipa, anetoderma se razvija na mjestu mjehurića, nema subjektivnih osjeta. Pritiskom na element, čini se da prst pada u prazninu.

Kod svih vrsta anetoderme, u području atrofije opaža se oštro stanjivanje epiderme, potpuni nestanak elastičnih vlakana i distrofične promjene kolagenih vlakana.

Razlikuje se primarna i sekundarna anetoderma. Uzrok primarne anetoderme nije poznat. Međutim, često se kombinira s bolestima poput skleroderme, hipokomplementemije, HIV infekcije itd. Sekundarna anetoderma nastaje nakon povlačenja pjegavih i papularnih elemenata kod sekundarnog sifilisa, eritemskog lupusa, lepre, sarkoidoze, acne vulgaris itd.

Opisana je preuranjena anetoderma (anetoderma prematura) koja se razvija kod nedonoščadi. Razvoj ovog tipa objašnjava se kemijskim, metaboličkim promjenama u koži fetusa. Opisan je slučaj razvoja fetalne anetoderme u intrauterinom životu, kada je majka bolovala od intrauterine borelioze. Takav slučaj ukazuje na postojanje kongenitalne anetoderme.

Patomorfologija. U početnom (upalnom) stadiju, histološke promjene su nespecifične i karakterizirane su prisutnošću perivaskularnih infiltrata u dermisu, koji se sastoje od limfocita i neutrofilnih granulocita. Kod starijih elemenata može se vidjeti epidermalna atrofija, smanjenje infiltrata u dermisu i distrofične promjene u kolagenim vlaknima (stadij atrofije). Ovu bolest karakterizira fokalna ili potpuna odsutnost elastičnih vlakana. Epiderma je obično stanjujena. Elektronskim mikroskopom kožnih lezija otkrivene su promjene u elastičnim vlaknima u obliku oštrog stanjivanja i smanjenja njihovog broja. Prema tim autorima, preostala tanka elastična vlakna sastoje se od centralno smještene amorfne tvari niske gustoće elektrona bez fibrila, ali s njihovom prisutnošću duž periferije vlakana. Nalaze se velike fibrilarne mase u kojima se mjestimično otkrivaju mikrofibrile, ponekad u obliku tubula. Unutar nekih vlakana uočava se vakuolarna distrofija. Kolagena vlakna su nepromijenjena. Većina fibroblasta pokazuje znakove aktivacije sintetske funkcije. Makrofagi se izmjenjuju s limfocitima, među kojima se nalaze ostaci mrtvih makrofaga, ponekad se ovdje nalaze plazma stanice i pojedinačni tkivni bazofili. J. Pierre i sur. (1984.) smatraju da prisutnost tankih vlakana ukazuje na novu sintezu elastičnih vlakana nakon elastolize, koja se javlja kod ove bolesti.

Histogeneza. Naglo smanjenje elastičnih vlakana u lezijama objašnjava se, s jedne strane, mogućnošću primarnog molekularnog defekta koji se sastoji od smanjenja sinteze elastina ili mikrofibrilarne komponente elastičnih vlakana ili poremećaja u stvaranju desmozina; s druge strane, moguće je da je uništavanje elastičnih vlakana uzrokovano elastazom oslobođenom iz stanica upalnog infiltrata, prvenstveno poput neutrofilnih granulocita i makrofaga. Ukazuje se na mogućnost povećane elastolize, posebno zbog povećanja omjera elastaze/antielastaze, kao što je zabilježeno kod drugih bolesti koje se temelje na oštećenju elastičnih vlakana. Postoje dokazi u prilog imunološkim mehanizmima u patogenezi anetoderme, što ukazuje na često otkrivanje plazma stanica u infiltratima i velikog broja T-limfocita s prevlasti T-pomagača među njima, kao i znakovi leukocitnog vaskulitisa s perivaskularnim depozitima IgG, IgM i C3 komponente komplementa. Uzimajući u obzir razvoj pjegave atrofije kože u različitim stanjima kao što su pigmentirana urtikarija, ksantomatoza, dugotrajna primjena kortikosteroida, penicilina, regresija mnogih dermatoza (tercijarni sifilis, tuberkuloza, guba), može se pretpostaviti da je anetoderma heterogeno stanje čija je osnova smrt elastičnih vlakana pod utjecajem različitih uzroka. Osim toga, postoje dokazi koji ukazuju na postojanje ne samo kožnih oblika anetoderme, već i lezija drugih organa, što potvrđuje kombinacija anetoderme s cutis laxom.

Liječenje pjegave atrofije kože (anetoderme). Preporučuju se penicilinski i antifibrinolitički (aminokaproinska kiselina) agensi te opći tonički (vitamini, biostimulansi) pripravci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]