Lipoidna nekrobioza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Lipoid nekrobioze (sinonimi: lipoidna dijabetička necrobioza, atrofični uočeni lipoidni dermatitis) pojavljuje se u 4% bolesnika s dijabetesom melitusom.

Uzroci i patogeneza lipoidne nekrobioze do danas nisu bili u potpunosti ustanovljeni. Smatra se da je temelj za bolesti su mikrocirkulacijskih poremećaja u pojavu velike važnosti koji cirkulira u krvi, toksina imunih kompleksa, neuro-endokrini poremećaji. Necrobiosis lipoidica često nalaze u dijabetičara, jer dijabetične mikroangiopatije popraćeno poremećaj vezivnog tkiva i glikoproteina taloženje na stijenkama krvnih žila. Zbog toga se lipidi deponiraju u leziju. Čimbenici pokretanja mogu biti različite ozljede kože (modrice, ogrebotine, ugrize insekata itd.). Postoje izvještaji o ulozi lipidne peroksidacije u patogenezi lipoidne nekrobioze.

Simptomi lipofilne nekrobioze. Klinički, tu su obično sklerodermopodobnye plakete, najčešće nalazi na prednjoj površini tibije s naglašenim centralnim rubtsevidnoy atrofije i teleangiektazijom, ponekad s ulceracije; manje površinske lezije raspršene sa malim pečatom ili bez njega, i jedva primjetna atrofije, okružena ustajalom vrsti eritema: rasut ili grupirane nodularni lezija sa stvaranjem lezije slične prstenasti granulom. Neke rijetke varijante: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny nalik uporni eritem tkalačkih stanova, panniculitis, erythema nodosum, ksantoma, eritemski lupus, maligne atrofični papulozu Degosa.

Liposna necrobioza može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Žene su češće bolesne. U većini pacijenata, lezije se nalaze na donjim ekstremitetima (šiljci, noge), ali se mogu pojaviti iu drugim dijelovima kože. Bolest počinje pojavom uočenih ili nodularnih elemenata, boje kojih varira od žućkasto-crvenkastog, crvenkasto-smeđe do lila. Elementi imaju jasne granice, glatku površinu, okrugli ili nepravilni oblik, malu infiltraciju. Ponekad na površini postoji lagano ljuštenje. Tijekom vremena bilježe se periferni rast i fuzija tih elemenata, što rezultira plakovima okruglog ili ovalnog oblika, policikličkih obrisa koji se sastoje od perifernih i središnjih dijelova. Periferni dio ima crvenkasto-smeđu ili crveno-cijanotičnu nijansu i malo se diže iznad razine okolne kože. Središnji dio žućkasto-smeđe boje ili slonovače s glatkom površinom pomalo potonu. Žarišna lezija ponekad sliči sklerodermi plaka. Vrlo često se na površini lezija bilježe brojne telangiectasije, kao posljedica traume - erozije, čireva. Subjektivna senzacija je odsutna.

Pored gore opisanog klasičnog oblika, postoji skleroderm, sličan površinski plak, kao što je prstenasti granulom oblika lipoidne nekrobioze.

Najčešći oblik sklerodermije. Karakterizira je prisutnost na koži pojedinačnih, rijetko višestrukih zaobljenih plakova nepravilnih kontura, s sjajnom površinom. Na trošak izražene infiltracije pri palpaciji središta poraza definira se kondenzacija slična sklerodermu. Koža iznad žarišta u naborima ne ide. Proces često završava s formiranjem rubnevitnoy atrofije. U nekim pacijentima (posebice kod dijabetesa) na površini žarišta pojavljuju se površni čirevi nepravilnih kontura s mekim, blago erodiranim rubovima. Ulceri imaju ozbiljno-hemoragično pražnjenje, kada se suši, nastale su tamnosmeđe kore. Subjektivna senzacija obično je odsutna, samo s ulceracijom pojavljuje bol.

Lipoidna necrobioza tipa granuloma nalik prstenu često je lokalizirana na ruke, zglobne zglobove, rijetko - na licu, prtljažniku. Foci lezije imaju prstenasti oblik, duž oboda okruženi su cyanotic-crvenim valjkom ili ružičasto-cyanotic bojom s žućkastom bojom. U središtu ognjišta koža je blago atrofična ili nepromijenjena. Klinička slika podsjeća na prstenasti granulom.

Surfaktanti slučajan oblik karakteriziran formiranje više plaka zaobljenim zapečeni ili nepravilnog oblika, veličine male novca na dlan odrasle i više ružičasto-žute crvenkasto ljubičasta-rese ili grimizno širina ružičasta oboda 10,2 cm. Brtva na baznu plaka je odsutan, možda malih ploča na površini.

Patohistološki. Hyperkeratosis je zabilježen u epidermisu, ponekad atrofiji i vakuolarnoj degeneraciji bazalnog sloja. Zapažene promjene u dermis plovila produktivni prirode, necrobiosis kolagena, taloženja lipida, infiltrirati se sastoji od histocita, limfociti, fibroblasti i epithelioid i stranih tijela div stanica. U stijenkama krvnih žila su karakteristični znakovi dijabetične mikroaigiopatii (fibroze i hyalinosis zidova, endotelne proliferacijom i trombozom malih krvnih žila). Ovisno o histološkoj slici razlikuje se granulomatozni ili nekrobiotski tip tkiva. Kada slikarstvo otkriva lipoidne naslage.

Patologija. U dermisu su moguće dvije vrste promjena: necrobiotic i granulomatous. S necrobiotic tipom, uglavnom u dubokim dijelovima dermisa, postoje različite veličine, nejasno ograničene žarišta necrobioze kolagenskih vlakana. Vlakna amorfna, bazofilna, određena je mala količina "nuklearne prašine".

Na periferiji žarišta necrobioze. Kao i na cijelom debljinom dermis, pa čak i u potkožno masno sloj postavljen perivaskularne infiltracije i fokalnu limfoidnih stanica, fibroblasta, histocita, ponekad uz prisutnost skupina epithelioid stanica. Često se nalaze divovske multinuklearne stanice kao što su strano tijelo. Značajne promjene u posudama su zabilježene: proliferacija endotela, zadebljanja zidova, sužavanje lumena. Kada obojane crveno po Sudan Scarlet i žarišta necrobiosis često (ali ne uvijek) otkrivena velika količina masti je obojena u rđe smeđe boje, za razliku od narančasto-crvene boje neutralnom masnom sloju potkožnog masnog tkiva. S granulomatoznim tipom promjena, vidljivi su granulomatozni žarići koji se sastoje od histiocita, epiglioidnih i divovskih stanica. Foci necrobiosis i masnih naslaga su manje izražen nego u necrobiotic tip, a ponekad i nema. Izmjene ove prirode, neki autori smatraju nekom vrstom manifestacija bolesti - progresivni kronični oblik diska granulomatozu Miescher-Leder (granulomatoza discifoimis kronični progressiva Miescher-Leder). Epidermis u lipidnoj necrobiosis nije promijenjen ili pomalo atrofičan, u jajima ulceracije uništen. U staroj fokija izražena skleroza, mala plovila u tim područjima sklerotične, prosvijetli ih zatvaraju, postoji perivaskularnu fibroza, vrlo rijetko - reakcija velikih stanica.

Histogenesis. Glavna uloga u razvoju bolesti je mikroangiopatije različitih podrijetla, prvenstveno dijabetesa, nakon čega slijedi taloženje lipida. Pomoću reakcije fluorescencije otkriva se taloženje komponenata komplementa IgM i C3 u zidovima posuda i u području dermoepidermalne granice u lezijama. U razvoju mikroangiopatija, hormonalnih poremećaja, aktivacije lipidne oksidacije slobodnih radikala, značajno je povećanje broja bolesnika na razini lipida u serumu. Imunomorfološka studija s antiserumom na antigen S-100 pokazala je smanjenje broja živčanih završetaka u plakovima, što je povezano s smanjenjem osjetljivosti kože u tim zonama.

Liječenje lipoidne nekrobioze. Potrebno je identificirati i liječiti dijabetes. Preporučuje dijeti siromašne u ugljikohidrata i masti, kardiovaskularnih lijekova (nikotinska kiselina, Trentalum et al.), Antioksidansi (lipoidna kiselina, alfa-tokoferol), te intralezijalnu i kortikosteroidne injekcije inzulina. Vanjski primjenjuju dugoročne masti za kortikosteroide, fizioterapiju (ultrazvuk, lasersku terapiju).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]