Lipoidna nekrobioza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Lipoidna nekrobioza (sinonimi: lipoidna dijabetička nekrobioza, atrofični makularni lipoidni dermatitis) javlja se u 4% bolesnika sa šećernom bolešću.

Uzroci i patogeneza lipoidne nekrobioze još nisu u potpunosti utvrđeni. Smatra se da je osnova bolesti mikrocirkulacijski poremećaji, u čijoj su pojavi veliku važnost odveli toksini koji cirkuliraju u krvi, imunološki kompleksi i neuroendokrini poremećaji. Lipoidna nekrobioza često se nalazi kod pacijenata sa šećernom bolešću, budući da dijabetičku mikroangiopatiju prati dezorganizacija vezivnog tkiva i taloženje glikoproteina na stijenkama krvnih žila. Kao rezultat toga, lipidi se talože u leziji. Okidači mogu biti različite ozljede kože (modrice, ogrebotine, ubodi insekata itd.). Postoje izvješća o ulozi lipidne peroksidacije u patogenezi lipoidne nekrobioze.

Simptomi lipoidne nekrobioze. Klinički se obično nalaze plakovi slični sklerodermi, najčešće smješteni na prednjoj površini potkoljenica s oštro izraženom središnjom cikatricijalnom atrofijom i telangiektazijama, ponekad s ulceracijom; rjeđe, površinski raspršeni žarišta s malo ili bez zbijanja i jedva primjetnom atrofijom, okruženi stagnirajućim eritemom: raspršeni ili grupirani nodularni osipi s formiranjem žarišta sličnih prstenastom granulomu. Rijetke varijante su: papulonekrotični, sarkoidni, nalik perzistentnom povišenom eritem, panikulitis, eritem nodozum, ksantomi, eritemski lupus, maligna atrofična papuloza Degosa.

Lipoidna nekrobioza može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Žene su češće pogođene. Kod većine pacijenata lezije su lokalizirane na donjim ekstremitetima (potkoljenice, stopala), ali se mogu pojaviti i na drugim dijelovima kože. Bolest počinje pojavom pjegavih ili nodularnih elemenata, čija boja varira od žućkasto-crvenkaste, crvenkasto-smeđe do lila. Elementi imaju jasne granice, glatku površinu, zaobljen ili nepravilan oblik i blagu infiltraciju. Ponekad se na površini javlja blago ljuštenje. Tijekom vremena primjećuje se periferni rast i fuzija tih elemenata, što rezultira stvaranjem okruglih ili ovalnih plakova, policikličkih obrisa, koji se sastoje od perifernog i središnjeg dijela. Periferni dio ima crvenkasto-smeđu ili crveno-plavičastu nijansu i blago je uzdignut iznad razine okolne kože. Središnji dio je žućkasto-smeđe ili boje slonovače s glatkom površinom i blago je udubljen. Lezija ponekad podsjeća na plak sklerodermu. Često se na površini lezija opažaju brojne telangiektazije, a kao posljedica traume - erozije, ulkusi. Subjektivni osjećaji su odsutni.

Uz gore opisani klasični oblik, postoje i oblici lipoidne nekrobioze slični sklerodermi, površinski plak, prstenasti granulom.

Oblik sličan sklerodermi je najčešći. Karakterizira ga prisutnost pojedinačnih, rjeđe višestrukih zaobljenih plakova nepravilnih obrisa sa sjajnom površinom na koži. Zbog izražene infiltracije, tijekom palpacije lezija utvrđuje se sklerodermno zbijanje. Koža iznad lezija ne skuplja se u nabore. Proces često završava stvaranjem rubnevitske atrofije. Kod nekih pacijenata (osobito sa šećernom bolešću) na površini lezija pojavljuju se površinski ulkusi nepravilnih obrisa s mekim, blago potkopanim rubovima. Ulkusi imaju serozno-hemoragični iscjedak koji se suši i stvara tamnosmeđe kraste. Subjektivni osjećaji obično su odsutni, samo kod ulceracije javlja se bol.

Lipoidna nekrobioza tipa prstenastog granuloma često je lokalizirana na rukama, zapešćima, a rjeđe na licu i trupu. Lezije su prstenastog oblika, okružene na periferiji grebenom plavkastocrvene ili ružičastoplavičaste boje sa žućkastim nijansom. U središtu lezije koža izgleda blago atrofično ili nepromijenjeno. Klinička slika podsjeća na prstenasti granulom.

Površinski oblik plaka karakterizira stvaranje višestrukih plakova okruglih ili nepravilnih nazubljenih obrisa, veličine od malog novčića do dlana odrasle osobe ili većih, ružičasto-žućkaste boje, obrubljenih ljubičasto-crvenkastim ili lila-ružičastim rubom širine 2-10 cm. U podnožju plakova nema zbijanja, a na njihovoj površini moguće je finolamelarno ljuštenje.

Histopatologija. U epidermi se opaža hiperkeratoza, a povremeno i atrofija i vakuolarna degeneracija bazalnog sloja. Dermis pokazuje produktivne vaskularne promjene, nekrobiozu kolagena, taloženje lipoida i infiltrat koji se sastoji od histiocita, limfocita, fibroblasta, epiteloidnih i divovskih stanica stranih tijela. Stijenke krvnih žila pokazuju karakteristične znakove dijabetičke mikroangiopatije (fibroza i hijalinoza stijenki, endotelna proliferacija i tromboza malih žila). Ovisno o histološkoj slici, razlikuje se granulomatozni ili nekrobiotički tip tkivne reakcije. Lipoidni depoziti se otkrivaju bojenjem.

Patomorfologija. U dermisu su moguće dvije vrste promjena: nekrobiotičke i granulomatozne. Kod nekrobiotičkog tipa, pretežno u dubokim dijelovima dermisa nalaze se različito velika, nejasno ograničena žarišta nekrobioze kolagenih vlakana. Vlakna su amorfna, bazofilna, određuje se mala količina "nuklearne prašine".

Perivaskularni i fokalni infiltrati limfoidnih stanica, histiocita, fibroblasta, ponekad sa skupinama epiteloidnih stanica, nalaze se duž periferije žarišta nekrobioze, kao i kroz cijeli dermis, pa čak i u potkožnom masnom sloju. Često se susreću divovske višejezgrene stanice tipa stranog tijela. Primjećuju se značajne promjene u žilama: proliferacija endotela, zadebljanje stijenke i sužavanje lumena. Kada se boje Sudan crvenom i grimiznom bojom, u žarištima nekrobioze često se (ali ne uvijek) nalaze velike količine masti, obojene hrđavosmeđom bojom, za razliku od narančastocrvene boje neutralne masti potkožnog masnog sloja. Granulomatozni žarišta koja se sastoje od histiocita, epihelioidnih i divovskih stanica vidljiva su kod granulomatoznog tipa promjena. Žarišta nekrobioze i masne naslage manje su jasno izražena nego kod nekrobiotičkog tipa, a ponekad su i odsutna. Neki autori smatraju da su promjene ove prirode manifestacije specifične bolesti - progresivne kronične diskoidne granulomatoze Miescher-Ledera (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Epidermis kod lipoidne nekrobioze je nepromijenjen ili donekle atrofičan, te je uništen u žarištima ulceracije. U starim žarištima izražena je skleroza, male žile u tim područjima su sklerotične, lumeni su im zatvoreni, uočava se perivaskularna fibroza, a reakcija divovskih stanica je vrlo rijetka.

Histogeneza. Glavnu ulogu u razvoju bolesti imaju mikroangiopatije različitog podrijetla, prvenstveno dijabetičke, s naknadnim taloženjem lipida. Pomoću fluorescentne reakcije detektira se taloženje IgM i C3-komponente komplementa u stijenkama krvnih žila i u zoni dermalno-epidermalne granice u lezijama. Hormonalni poremećaji, aktivacija oksidacije lipida slobodnim radikalima i porast razine lipida u krvnom serumu pacijenata važni su u razvoju mikroangiopatije. Imunomorfološka istraživanja s antiserumima na S-100 antigen pokazala su smanjenje broja živčanih završetaka u plakovima, što je povezano sa smanjenjem osjetljivosti kože na tim područjima.

Liječenje lipoidne nekrobioze. Potrebno je identificirati i liječiti dijabetes melitus. Preporučuje se prehrana s niskim udjelom ugljikohidrata i masti, vaskularni lijekovi (nikotinska kiselina, trental itd.), antioksidansi (lipoična kiselina, alfa-tokoferol), intralezijske injekcije kortikosteroida i inzulina. Izvana se koriste dugotrajno utrljavanje kortikosteroidnih masti, fizioterapijski postupci (ultrazvuk, laserska terapija).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]