Razvojne anomalije optičkog diska

Aplazija vidnog živca je rijetka, vrlo teška patologija u kojoj se vidni živac uopće ne formira, a vidne funkcije su odsutne zbog odgođenog urastanja aksona drugog neurona u pedunkul vidne čašice ili zbog preranog zatvaranja embrionalne fisure. Istodobno se opaža nerazvijenost ili odsutnost ganglijskog sloja mrežnice. Oftalmoskopija otkriva odsutnost diska vidnog živca i retinalnih žila na različitim dnima. Na mjestu diska određuje se atrofična zona ili udubljenje uronjeno u pigmentni rub. Proces može biti jednostran ili obostran.

Hipoplazija vidnog živca je nerazvijenost diska vidnog živca uzrokovana nepotpunom diferencijacijom ganglijskih stanica mrežnice i smanjenjem broja aksona prvog neurona, s formiranjem mezodermalnih i glijalnih elemenata obično normalnim. Oftalmoskopijom se otkriva smanjenje promjera diska na 1/3 njegove veličine, monotona bljedoća diska, uske, ponekad nitaste retinalne žile. Vid je slab, rijetko 0,1 D.

Aplazija i hipoplazija često se kombiniraju s mikroftalmom, nistagmusom, strabizmom i razvojnim defektima drugih organa.

Kolobomi vidnog živca su udubljenja nalik kraterima blijedosive boje, okruglog ili ovalnog oblika, obično s neravnim stepenastim dnom. Kolobomi se mogu lokalizirati u središtu ili uz rub diska i kombinirati s koroidnim kolobomom. S centralnom lokalizacijom koloboma, vaskularni snop diska naglo se pomiče i sve žile izlaze uz rub koloboma, češće uz donji. Vizualne funkcije ovise o veličini i položaju koloboma: ako se kolobom formirao u projekcijskoj zoni papilomakularnog snopa (donji temporalni kvadrant), vid je slab; ako je kolobom malen i nalazi se u nazalnoj polovici diska, vid je visok, do 1,0. Vidna polja ostaju nepromijenjena kod malih koloboma, a kod velikih se otkrivaju odgovarajući defekti.

Jamice vidnog živca su malog promjera, ali duboke (do 4-5 mm) tamnosive formacije koje su jasno vidljive pod biomikroskopijom. Pod proreznim osvjetljenjem, snop svjetlosti, prolazeći preko jamice, "zaranjuje" u ovu udubinu, stvarajući zavoj u obliku kljuna. Mehanizam nastanka jamice je sljedeći. Normalno, mrežnica se odlomi na rubu diska i ne prodire duboko u tkivo vidnog živca. Međutim, kod ove patologije, segment mrežnice je ugrađen u vidni živac i na tom mjestu se formira jamica. Drugim riječima, na dnu jamice nalazi se rudiment mrežnice. Anomalija možda ne utječe na vidne funkcije i može biti slučajan nalaz tijekom pregleda pacijenta. Međutim, ako je jamica lokalizirana u temporalnoj polovici diska, mogu se razviti centralna serozna korioretinopatija i sekundarne distrofične promjene u makuli sa značajnim smanjenjem vida. Centralna serozna korioretinopatija može se manifestirati u adolescenciji ili kasnije u životu. Anomalija je jednostrana.

Nagnuti diskovi

Ovu patologiju uzrokuje kosi tok skleralnog kanala vidnog živca. Tijekom oftalmoskopije vidni živac ima izduženi ovalni oblik, a s temporalne strane vidljiv je skleralni konus, koji nalikuje kratkovidnom, a s suprotne strane disk zasićene boje, koji strši iznad razine mrežnice, s mutnim rubovima. Sve tkivo diska pomaknuto je prema nosu. Refrakcija oka često je hipermetropna s astigmatizmom. Vidne funkcije s korekcijom mogu biti visoke. Diferencijalna dijagnostika provodi se s neuritisom i početnim kongestivnim diskovima. Anomalija je u većini slučajeva bilateralna.

Pigmentacija optičkog diska

Normalno, u tkivu diska vidnog živca nema stanica koje sadrže pigment, a disk ima karakterističnu žuto-ružičastu boju. Oko oboda diska, više na temporalnoj strani, može se nalaziti nakupina pigmenta u obliku prstena ili polukruga. U patološkim stanjima, pigmentne formacije se otkrivaju i u tkivu vidnog živca. Izgledaju kao pigmentne mrlje, točkice, tragovi i lučno oblikovane pruge. Opisan je slučaj difuzne pigmentacije diska, koji je bio sivkasto-crne boje. Takvi pacijenti trebaju biti pod ambulantnim nadzorom.

Mijelinizirana vlakna

Mijelinska vlakna se normalno nalaze u retrobulbarnom, odnosno intraorbitalnom, dijelu vidnog živca, bez prodiranja u očnu jabučicu. Kod razvojnih anomalija, neka od mijelinskih vlakana ulaze u oko, prateći aksone ganglijskih stanica. U fundusu se određuju kao sjajna mliječnobijela vlakna smještena uz rub diska. Ova vlakna se obično opisuju kao "jezici bijelog plamena" različitog stupnja ekspresije i gustoće. Ponekad značajno prekrivaju središnje žile mrežnice. Dijagnoza nije teška.

Druze optičkog diska

Druze se opažaju u jednom ili, češće, u oba oka i predstavljaju svijetložute formacije okruglog oblika, nalik zrnima saga. Mogu biti pojedinačne i površinske, tada ih je lako dijagnosticirati, ali ponekad se druze nalaze duboko u tkivu i cijeli disk je kao da je ispunjen. U takvim slučajevima disk ima zamućene ili nazubljene rubove, izbočen je, fiziološka ekskavacija je odsutna, zbog čega je dijagnoza teška i potrebna je diferencijalna dijagnoza, u kojoj pomaže izravna biomikroskopija uz upotrebu filtera. U posebno teškim slučajevima izvodi se fluorescentna angiografija, koja bilježi fokalnu hiperfluorescenciju diska prema zonama druza. Funkcije oka možda nisu oštećene, ali kod velikog broja drusa granice vidnog polja su sužene. Treba napomenuti da se promjene tkiva diska povezane sa starenjem u takvim očima javljaju rano. Patologija se temelji na kršenju metaboličkih procesa stvaranjem koloidnih tvari - mukopolisaharida.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptom "jutarnjeg sjaja"

Oftalmoskopsku sliku karakterizira uzdignuta gljivasta optička ploča, oko koje se nalazi neravnomjerno pigmentirani uzdignut greben promijenjenog korioidnog i retinalnog tkiva. Vidne funkcije su varijabilne.

Dvostruki (podijeljeni) optički disk

Anomalija je izuzetno rijetka. U svim opisanim slučajevima proces je bio jednostran. Dva diska mogu se samo dodirivati ("tanak struk") ili gotovo spajati ("široki struk"). Svaki disk ima svoj vlastiti vaskularni sustav s abnormalnim varijacijama. Jedan disk može biti blizu normalne veličine i izgleda, a drugi je znatno manji ili su oba mala (hipoplazija). Podjela vidnog živca ne odnosi se samo na njegov vidljivi dio - disk, već i na intrakranijalne dijelove. Vid je obično slab (unutar stotinki).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Uvećani diskovi (megalopapile)

Kongenitalna patologija, često bilateralna. Normalno, promjer diska vidnog živca varira od 1,2 do 1,9 mm, u prosjeku 1,5-1,6 mm. Kod ove patologije opaža se povećanje promjera diska na 2,2-2,5 mm bez obzira na refrakciju oka. Oftalmoskopija otkriva karakterističnu sliku: veliki diskovi bogate sivo-ružičaste boje značajno strše iznad razine mrežnice, rubovi diska su zasjenjeni, "češljani", okolna mrežnica ima radijalnu prugastost. Čini se da žile klize s diska, stvarajući karakterističan zavoj. Arteriovenski omjer je nepromijenjen, ali se često primjećuje povećana zakrivljenost vena. U nekim slučajevima otkriva se anomalija u grananju žila na disku - raspršeni tip diobe, dok je normalno dihotomna. Proces se temelji na prekomjernoj proliferaciji glijalnog tkiva - glijalnoj hiperplaziji. To može biti posljedica nedovoljnog obrnutog razvoja embrionalnih procesa formiranja glave vidnog živca.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pseudo-stagnirajući diskovi

Ova patologija je vrsta megalopapile. Slika otkrivena oftalmoskopijom nalikuje slici kongestivnih diskova. Uvećani diskovi strše iznad razine mrežnice, imaju bogatu sivo-ružičastu boju i zamućene rubove, ali, za razliku od kongestivnih diskova, nema krvarenja ili drugih ekstravazata. Oftalmoskopska slika je stabilna tijekom cijelog pacijentovog života.

Pseudoneuritis

Ovo je također vrsta glioze vidnog živca, ali stupanj razvoja glijalnog tkiva je još niži nego kod pseudostangacije. Slika koja se opaža tijekom oftalmoskopije nalikuje onoj kod optičkog neuritisa: zasićena obojenost diska, zamućeni rubovi, prominencija, ali za razliku od neuritisa, nema eksudativnog izljeva ili krvarenja. Oftalmoskopska slika je također stabilna tijekom cijelog života. Biomikroskopija diska pomoću filtera igra važnu ulogu u diferencijalnoj dijagnostici. Vidne funkcije ostaju visoke (0,4-0,8). Periferni vid je nepromijenjen ili se otkriva povećanje slijepe pjege.

Anomalije u razvoju žila vidnog živca

Opisane su različite varijante anomalija arterijskog i venskog sustava vidnog živca: spiralni i petljasti tijek krvnih žila s formiranjem arteriovenskih i venovenskih anastomoza, ispreplitanje vidnog živca s krvnim žilama.

Prepapilarne membrane

Iznad diska vidnog živca formiraju se prozirni filmovi, ponekad povezani s ostacima staklaste arterije. Stupanj gustoće membrane može varirati. Kod izražene kompakcije, disk vidnog živca nije jasno vidljiv. Diferencijalna dijagnostika provodi se s eksudativnim izljevom u stražnjim slojevima staklastog tijela.