Dijagnoza akromegalije i gigantizma

Pri dijagnosticiranju akromegalije potrebno je uzeti u obzir fazu bolesti, fazu njegove aktivnosti, kao i oblik i svojstva patološkog procesa. Korisno je koristiti podatke rendgenskog snimanja i metode funkcionalne dijagnostike.

Kada radiografira kosti kostura, zapažaju se fenomeni periostealne hiperkostoze s znakovima osteoporoze. Kosti dlanova i stopala su zadebljane, njihova se struktura obično čuva. Naljepnice prstiju noktiju su pagodalno zadebljane, nokti imaju grubu, neravnu površinu. Od ostalih promjena kostiju s akromegalijom, rast poticaja na kalkanu je konstantan, nešto rjeđe na laktovima.

Radiografija lubanje otkriva pravi prognatizam, razlike u zubima, povećanje zatiljka i zadebljanje lubanje. Često se detektira unutarnja hiperosticija frontalne kosti. Zabilježena je kalcifikacija dura mater. Pomoćna nazalna šupljina, naročito frontalni i sphenoidni sinusi, visoko su pneumatizirani, što je također uočeno u rijetkim i vremenskim kostima. Postoji proliferacija zračnih stanica mastoidnih procesa. U 70-90% slučajeva povećava se veličina turskog sedla. Veličina tumora hipofize u akromegaliji ne ovisi toliko o trajanju bolesti kao o prirodi i djelovanju patološkog procesa, kao io dobi u kojem je bolest počela. Postoji izravna korelacija između veličine turskog sedla i razine somatotropnog hormona u krvi i obrnuto - s dobi pacijenata. Zbog rasta tumora zabilježeno je uništavanje zidova turskog sedla. Odsutnost radioloških i oftalmoloških znakova tumora hipofize ne isključuje prisutnost u akromegaliji i zahtijeva upotrebu posebnih tomografskih metoda istraživanja.

Prsni koš je deformiran, ima oblik bačve s proširenim međuprostornim prostorima. Razvija kyphoscoliosis. Kralježnica karakteristika je nestanak „struka” u trbušnoj torakalne kralježnice, postoji više puteva sa slojevitost novoformirane kosti na starim, kljun projekcije i paravertebral artroze. Spojevi se često deformiraju s ograničavanjem njihove funkcije. Fenomeni deformirajuće artroze najizraženiji su kod velikih zglobova.

Debljina mekih tkiva na biljnoj površini stopala u bolesnika premašuje 22 mm i izravno korelira s razinama STG i IRF-1. Ovaj test može se koristiti za određivanje aktivnosti akromegalije i dinamičke procjene adekvatnosti terapije.

Laboratorijske metode u akromegalije promjene hormona rasta otkrivene sljedeće funkcije: umanjena fiziološki lučenje hormona rasta, izražene po paradoksalno povećanjem sadržaja hormona rasta, kao odgovor na opterećenje glukoze, intravenozno tireoliberina, lyuliberina bez označen povećanjem razine hormona rasta za vrijeme spavanja; otkriva paradoksalni smanjenje hormona rasta tijekom inzulin hipoglikemije test s, davanjem arginin, L-dopa, bromokriptin, dopamin (Parlodel) i tijekom vježbanja.

Najčešći test za procjenu stanja hipotalamo-hipofizno sustava akromegalije i očuvanje mehanizmima povratne sprege uključuju oralnog testa tolerancije glukoze i hipoglikemija inzulin induciranu. Ako normalno prijem 1,75 g glukoze po 1 kg tjelesne težine u značajnim smanjenjem razine hormona rasta u krvi, što je navedeno u akromegalije ili odsutnosti reakcijski / smanjenja hormona rasta ispod 2 ng / ml u roku od 2-3 sata, i povećava paradoksalno razina hormona rasta.

Inzulina pri dozi od 0.25 U po 1 kg tjelesne težine je normalno, što dovodi do hipoglikemije, porasta serumskog hormona rasta s maksimumom na 30-60 minuta. U akromegaliji, ovisno o veličini početne razine hormona rasta, otkrivaju se hiporeaktivne, neaktivne i paradoksalne reakcije. Potonje se očituje smanjenjem razine somatotropnog hormona u krvnom serumu.

Najkarakterističnije promjene koje omogućuju njihovo korištenje u dijagnostičke svrhe očituju se na razini hipofize. Tvorba adenoma hipofize potiče stvaranje manje diferenciranih somatotrofa s promijenjenim receptorskim aparatom. Kao rezultat toga, tumorske stanice stječu sposobnost reagiranja povećanjem somatotropne sekrecije kao odgovor na učinak nespecifičnih podražaja za određeni tip stanice. Tako, hipotalamusa otpuštanja faktora (lyuliberin, tireoliberin) bez utjecaja na normalan hormona rasta u proizvod akromegalije aktiviranje somatotropinsko lučenje u približno 20-60% pacijenata.

Da bi se uspostavila ovaj fenomen tireoliberin uveden u / u dozi od 200 mg, nakon čega slijedi krvi na svakih 15 min za 90-120 minuta. Dostupnost promijenjen osjetljivost na tireotropina, definirana kao razina hormona rasta 100% ili više od originala, znak ukazuje povredu aktivnosti receptora i somatotrofov pathognomonic za hipofize tumora. Međutim, konačno dijagnoza treba napomenuti da se sličan porast nespecifičnih razine hormona rasta, kao odgovor na primjenu tireotropina može se promatrati u određenim patološkim stanjima (depresivnog sindroma, anoreksije, primarne hipotireoze, insuficijencije bubrega). Kada je dijagnoza tumora na hipofizi neke vrijednosti mogu imati daljnje proučavanje prolaktin i TSH u odgovoru na tireotropina. Blokirana ili odgođena reakcija tih hormona neizravno može ukazivati na tumor hipofize.

U kliničkoj praksi, proširio se funkcionalni test s L-dopa, stimulansom dopaminergičkih receptora. Lijek u dozi od 0.5 g se primjenjuje oralno s aktivnom fazom akromegalije vodi ne povećava, kao što je navedeno u normi i aktivnost paradoksalno hipotalamo-pituitarno sustava. Normalizacija ove reakcije tijekom liječenja je kriterij racionalnosti terapije.

[1], [2]

Diferencijalna dijagnoza

Acromegalija treba razlikovati s pachidermoperiodozom, Pagetovom bolesti i Bamberger-Marie sindromom.

[3], [4], [5], [6]