Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Dijagnoza akromegalije i gigantizma
Posljednji pregledao: 03.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Prilikom dijagnosticiranja akromegalije treba uzeti u obzir stadij bolesti, njezinu fazu aktivnosti, kao i oblik i značajke tijeka patološkog procesa. Preporučljivo je koristiti podatke rendgenskog pregleda i metode funkcionalne dijagnostike.
Rendgenskim pregledom skeletnih kostiju otkriva se periostalna hiperostoza sa znakovima osteoporoze. Kosti šaka i stopala su zadebljane, njihova struktura je obično očuvana. Nokti na prstima su pagodasto zadebljani, nokti imaju hrapavu, neravnu površinu. Od ostalih koštanih promjena kod akromegalije, stalan je rast "mačgana" na kostima pete, a nešto rjeđe na laktovima.
Rendgenska snimka lubanje otkriva pravi prognatizam, divergenciju zuba, povećanje okcipitalne protuberance i zadebljanje lubanjskog svoda. Često se otkriva unutarnja hiperostoza frontalne kosti. Uočava se kalcifikacija dure mater. Paranazalni sinusi, posebno frontalni i sfenoidni sinusi, snažno su pneumatizirani, što se opaža i u etmoidalnoj i temporalnoj kosti. Uočava se proliferacija zračnih stanica mamilarnih nastavaka. U 70-90% slučajeva povećava se veličina sella turcica. Veličina tumora hipofize kod akromegalije ne ovisi toliko o trajanju bolesti koliko o prirodi i aktivnosti patološkog procesa, kao i o dobi u kojoj je bolest započela. Uočava se izravna korelacija između veličine sella turcica i razine somatotropnog hormona u krvi te obrnuta korelacija s dobi pacijenata. Zbog rasta tumora uočava se uništavanje stijenki sella turcica. Odsutnost radioloških i oftalmoloških znakova tumora hipofize ne isključuje njegovu prisutnost u akromegaliji i zahtijeva korištenje posebnih tomografskih metoda istraživanja.
Grudni koš je deformiran, bačvastog oblika s proširenim interkostalnim prostorima. Razvija se kifoskolioza. Kralježnica se karakterizira nestankom "struka" u ventralnim dijelovima prsnih kralježaka, uočavaju se višestruki konturi s preklapanjem novostvorene kosti na staru, kljunaste izbočine i paravertebralna artroza. Zglobovi su često deformirani s ograničenjem njihove funkcije. Pojave deformirajuće artroze najizraženije su u velikim zglobovima.
Debljina mekih tkiva na plantarnoj površini stopala kod pacijenata prelazi 22 mm i izravno korelira s razinama STH i IGF-1. Ovaj test može se koristiti za određivanje aktivnosti akromegalije i dinamičku procjenu adekvatnosti terapije.
Laboratorijske metode istraživanja akromegalije otkrivaju sljedeće promjene u somatotropnoj funkciji: poremećaj fiziološke sekrecije somatotropnog hormona, koji se manifestira paradoksalnim povećanjem sadržaja hormona rasta kao odgovor na opterećenje glukozom, intravenoznom primjenom tireoliberina, luliberina, ne opaža se povećanje razine somatotropnog hormona tijekom spavanja; paradoksalno smanjenje razine somatotropnog hormona otkriva se tijekom testa inzulinske hipoglikemije, primjene arginina, L-dope, dopamina, bromokriptina (parlodela), kao i tijekom tjelesne aktivnosti.
Najčešći testovi koji omogućuju procjenu stanja hipotalamičko-hipofiznog sustava kod akromegalije i integriteta mehanizama povratne sprege uključuju oralni test tolerancije glukoze i test inzulinske hipoglikemije. Ako u normalnim uvjetima uzimanje 1,75 g glukoze na 1 kg tjelesne težine dovodi do značajnog smanjenja razine somatotropnog hormona u krvi, tada kod akromegalije ili nema reakcije/smanjenje somatotropnog hormona ispod 2 ng/ml tijekom 2-3 sata ili dolazi do paradoksalnog povećanja razine hormona rasta.
Uvođenje inzulina u dozi od 0,25 U po 1 kg tjelesne težine u normi, što dovodi do hipoglikemije, doprinosi povećanju sadržaja hormona rasta u krvnom serumu s maksimumom nakon 30-60 minuta. Kod akromegalije, ovisno o vrijednosti početne razine somatotropnog hormona, otkrivaju se hiporeaktivne, areaktivne i paradoksalne reakcije. Potonje se manifestira smanjenjem razine somatotropnog hormona u krvnom serumu.
Najkarakterističnije promjene koje omogućuju njihovu upotrebu u dijagnostičke svrhe očituju se na razini hipofize. Stvaranje adenoma hipofize potiče stvaranje manje diferenciranih somatotrofa s promijenjenim receptorskim aparatom. Kao rezultat toga, tumorske stanice stječu sposobnost reagiranja povećanjem somatotropne sekrecije kao odgovor na djelovanje podražaja koji nisu specifični za određenu vrstu stanica. Dakle, hipotalamički oslobađajući faktori (luliberin, tiroliberin), bez normalnog utjecaja na proizvodnju somatotropnog hormona, aktiviraju somatotropnu sekreciju u približno 20-60% bolesnika s akromegalijom.
Kako bi se utvrdio ovaj fenomen, tiroliberin se primjenjuje intravenski u dozi od 200 mcg, nakon čega slijedi vađenje krvi svakih 15 minuta tijekom 90-120 minuta. Prisutnost promijenjene osjetljivosti na tiroliberin, određena povećanjem razine somatotropnog hormona za 100% ili više od početne razine, znak je koji ukazuje na kršenje receptorske aktivnosti somatotropa i patognomoničan je za tumor hipofize. Međutim, pri konačnom postavljanju dijagnoze treba uzeti u obzir da se slično nespecifično povećanje razine STH kao odgovor na primjenu tiroliberina može primijetiti i kod nekih patoloških stanja (depresivni sindrom, nervozna anoreksija, primarni hipotireoidizam, zatajenje bubrega). Pri dijagnosticiranju tumorskog procesa u hipofizi, dodatna studija lučenja prolaktina i TSH kao odgovor na primjenu tiroliberina može biti od određene vrijednosti. Blokirani ili odgođeni odgovor ovih hormona može neizravno ukazivati na tumor hipofize.
U kliničkoj praksi, funkcionalni test s L-dopom, stimulatorom dopaminergičnih receptora, postao je široko rasprostranjen. Uzimanje lijeka u dozi od 0,5 g oralno tijekom aktivne faze akromegalije ne dovodi do povećanja, kao što se opaža u normi, već do paradoksalne aktivnosti hipotalamičko-hipofiznog sustava. Normalizacija ove reakcije tijekom liječenja kriterij je za racionalnost terapije.
[