Dječja infantilna piknocitoza

Za bolesti povezanih s poremećen lipidne membrane strukture eritrocita, također se odnosi djeci infantilna piknotsitoz koji nije otporan na nasljedne bolesti i prolazne naravi i ima povoljnu prognozu.

Etiologija bolesti je nepoznata.

Smatra se da infantilnog piknotsitoz - sindrom primijećena u brojnim državama: u prerano nakon hemolitička anemija, zatajenja bubrega, u novorođenčadi s nedostatkom G-6-PD, u infekcijama, po mogućnosti s nedostatkom vitamina E.

Pycnocyte je eritrocit nepravilnog oblika, intenzivno obojan, koji ima niz priloženih dodataka, obično manji od normalnog eritrocita.

Minimalni stupanj pycnocytosis je zabilježen kod djece u prva tri mjeseca života, a najizraženiji je u prerano dojenčadi. Utvrđeno je da punoljetne novorođenče sadrže 0,3-1,9% pycocytes, dok je u prijevremenim novorođenčadi sadržano 0,3-5,6% pycocytes. U odraslih, njihov broj ne prelazi 0,3%. Nakon 3 mjeseca, količina piknocita naglo se smanjuje. Ako se iz bilo kojeg razloga ne smanji i dosegne 30-50%, pojavljuju se klinički znakovi bolesti.

Klinički, piknocitoza karakterizira žutica, anemija i splenomegalija. Žutica može biti odsutna do trećeg tjedna života, a fenomen anemije može se pojaviti u dobi od 1 mjeseca. Ozbiljnost hemolitičkog procesa paralelna je količini piknocita u perifernoj krvi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]