^

Zdravlje

A
A
A

Distrofije rožnice kod djece

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Distrofije rožnice su obično bilateralni i simetrični poremećaji nasljedne prirode. Postoje distrofije i degeneracije rožnice koje nemaju genetsku osnovu i razvijaju se na pozadini starenja ili prethodne upale rožnice.

Promjene na rožnici koje nalikuju geografskoj karti i otiscima prstiju; mrlje; Koganove mikrociste, distrofija bazalne membrane. Zamućenja koja nalikuju otiscima prstiju lokalizirana ispod epitelnog sloja. Vidna oštrina je rijetko smanjena. Poremećaj se nasljeđuje autosomno dominantno i nije povezan s općom patologijom. Jedina značajna komplikacija bolesti su rekurentne erozije.

Juvenilna epitelna distrofija; Meesman-Wilkeova distrofija. Autosomno dominantno nasljeđivanje s nepotpunom penetracijom. Glavna klinička manifestacija je stvaranje sitnih mjehurića u epitelnom sloju. Iritacija očne jabučice i fotofobija posljedica su ponavljajućih erozija. Vid je rijetko oštećen. Kontaktne leće mogu se propisati u terapijske svrhe.

Reis-Bucklerova distrofija. Slučajevi s početkom u ranom djetinjstvu nasljeđuju se autosomno dominantno. Kliničke manifestacije uključuju povremenu fotofobiju, bol i crvenilo očne jabučice. Mikroskopske subepitelne izbočine povezane su s taloženjem patoloških tvari na razini Bowmanove membrane. Osjetljivost rožnice obično je oštećena. Oštećenje vida javlja se u trećem ili četvrtom desetljeću života. Može biti potrebna keratoplastika.

Nodularna distrofija; Groenow tip I. Nasljeđivanje je autosomno dominantno. Konstantna ekspresivnost karakteristična je u svim generacijama. Bolest je povezana s patologijom kromosoma 5q. Opaža se stvaranje malih zamućenja u obliku nodula, u početku smještenih iznad Bowmanove membrane, a kasnije zahvaćaju stromu rožnice. Vidna oštrina ostaje normalna dugo vremena. U petom ili šestom desetljeću života može biti potrebna penetrirajuća keratoplastika.

Rešetkasta distrofija; Haab-Biber-Dimmerova distrofija. Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno i povezana je s abnormalnošću kromosoma 5q. Često je asimetrična. Povezana je s taloženjem amiloidnih tvari u rožnici. Tipični rešetkasti oblik bolesti ponekad se pojavljuje tek u odrasloj dobi. Može biti potrebna penetrirajuća keratoplastika. U nekim slučajevima, ova patologija rožnice javlja se na pozadini opće amiloidoze ili progresivne pareze intrakranijalnih i perifernih živaca.

Pjegava distrofija; Grenowa tip II. Autosomno recesivno nasljeđivanje. Rijetko se manifestira u djetinjstvu. Kako bolest napreduje, dolazi do zadebljanja rožnice i blage neprozirnosti njezine strome. Potreba za penetrirajućom keratoplastikom može se pojaviti tek u kasnim fazama razvoja patologije.

Schnyderova centralna kristalna distrofija. Autosomno dominantno nasljeđivanje s varijabilnom ekspresivnošću. Karakterizira se stvaranjem diskoidnog neprozirnog tkiva u središtu rožnice sa ili bez kristala kolesterola. Patologiju prati lipoidni luk rožnice. U odrasloj dobi stvara se difuzno neprozirno tkivo u stromalnim slojevima, zbog čega je indicirana penetrirajuća keratoplastika.

Dermokondrijalna distrofija rožnice. Rijetka bolest karakterizirana distrofičnim promjenama u prednjim slojevima rožnice u središtu. U kombinaciji s kataraktom, deformacijom limbusa i nodularnim lezijama kože.

Stražnja polimorfna distrofija Schlichtinga. Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno. Karakterizira je pojava asimetričnih, sporo progresivnih prstenastih zamućenja lokaliziranih u dubokim slojevima rožnice na razini Descemetove membrane. Patologija se manifestira već u djetinjstvu. Može biti popraćena promjenom dubine prednje očne komore i razvojem glaukoma.

Maumeneejeva distrofija. Nasljeđuje se autosomno dominantno ili autosomno recesivno. Debi se javlja pri rođenju. Difuzna avaskularna neprozirnost plavkasto-bijele boje, nalik mljevenom staklu. Postupno se razvija progresivno zadebljanje rožnice. S vremenom je neprozirnost sposobna za spontanu resorpciju. Penetrirajuća keratoplastika obično nije potrebna.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Što treba ispitati?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.