Dystrofije rožnice u djece
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Dystrofija rožnice obično predstavljaju bilateralne i simetrične poremećaje nasljedne prirode. Odstupanja od rožnice i degeneracije koje nemaju genetsku osnovu i razvijaju se na pozadini starenja ili prethodne upale rožnice.
Promjene u rožnici, u izgledu nalikuju zemljopisnoj karti i otiscima prstiju; mrlje; mikrokozmi Kogan, degeneracija bazalne membrane. Memorabilni otisci prstiju neprozirnosti, lokalizirani ispod epitelnog sloja. Vizualna oštrina se rijetko smanjuje. Poremećaj je naslijedio autosomno dominantan tip i nije povezan s općom patologijom. Jedina značajna komplikacija bolesti je rekurentna erozija.
Mladenačka epitelna distrofija; Distrofija Mesman-Wilkea. Autosomno dominantni tip nasljeđivanja s nepotpunim prodorom. Glavna klinička manifestacija je stvaranje sitnih mjehurića u epitelnom sloju. Nadraženost očne jabučice i fotofobije uzrokovane su rekurentnim erozijama. Vizija se rijetko smanjuje. Sa ljekovitom svrhom mogu se propisati kontaktne leće.
Distrofija Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Slučajevi koji debeliraju u ranom djetinjstvu karakteriziraju autosomno dominantni tip nasljeđivanja. Kliničke manifestacije uključuju povremenu fotografofobiju, bol i crvenilo očnih grudi. Mikroskopske subepitelne izbočine povezane su sa taloženjem patoloških tvari na razini Bowmanove membrane. Osjetljivost rožnice obično pati. Smanjena vizija javlja se u trećem ili četvrtom desetljeću života. Možda će vam trebati keratoplastika.
Nodularna distrofija; Grenouva (Groenow) tip I. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. Svojstva konstantne ekspresivnosti u svim generacijama. Bolest je povezana s patologijom kromosoma 5q. Postoji nastajanje malih neprozirnosti u obliku nodula, izvorno smještenih iznad školjke Bowmana, i nakon toga bavljenje stromom rožnice. Vizualna oštrina ostaje normalna dulje vrijeme. Kroz petu do šestog desetljeća života, može biti potrebna keratoplastika.
Liktička degeneracija; Dystrofia Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . Bolest je naslijedila autosomno dominantni tip i povezana je s patologijom 5q kromosoma. Često ima asimetrični karakter. Povezan je s taloženjem amiloidnih tvari u rožnici. Tipični laktikularni oblik bolesti ponekad se javlja samo u odrasloj dobi. Možda će biti potrebna keratoplastika od kraja do kraja. U nekim slučajevima, ova patologija rožnice javlja se protiv pozadine opće amiloidoze ili progresivne pareze intrakranijalnih i perifernih živaca.
Spotted distrophy; Grenouve tip II. Autosomna recesivna priroda nasljeđivanja. Rijetko se manifestirao u djetinjstvu. Kako bolest napreduje, dolazi do zadebljanja rožnice i blage zamućenosti strome. Potreba za end-to-end keratoplasty može se pojaviti samo u dalekoj fazi razvoja patologije.
Središnja kristalna distrofija Schnydera. Autosomno dominantan tip nasljeđivanja s različitom ekspresivnošću. Karakterizira se formiranjem diskoidne neprozirnosti u središtu rožnice s ili bez uključivanja kolesterolnih kristala. Patologija prati lipoidni luk rožnice. U odrasloj dobi, u stromalnim slojevima formiraju se difuzne neprozirnosti, i kao rezultat, prikazana je keratoplastika.
Dermohondrijska distrofija rožnice. Rijetka bolest karakterizirana distrofnim promjenama u prednjoj rožnici u sredini. Kombinira se s kataraktama, deformacijom limbusa i nodularne lezije kože.
Stražnja polimorfna distrofija Schlichting (Schlichting). Bolest je naslijedila autosomno dominantni tip. Karakteriziran je pojavom asimetričnih, polagano naprednih oblika oblika prstena, lokaliziranih u dubokim slojevima rožnice na razini descemet membrane. Patologija se očituje u djetinjstvu. Može biti praćeno promjenom dubine prednje komore i razvojem glaukoma.
Momenijeva distrofija (Maumenee). Nasljeđuje autosomno dominantno ili autosomno recesivno tip. Predstavlja se pri rođenju. Difuzni avaskularni maglica plave-bijele boje nalik na matirano staklo. Postupno razvija progresivno zadebljanje rožnice. Tijekom vremena zamućenje je sposobno za spontanu resorpciju. Obično se ne pojavljuje potreba za keratoplastikom.
[Što treba ispitati?