Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Eisenmengerov sindrom
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Eisenmengerov sindrom je komplikacija nekorigiranih srčanih mana kod kojih se krv shuntira s lijeva na desno. Često se s vremenom povećava plućni vaskularni otpor, što uzrokuje promjenu smjera shunta desno-lijevo. Neoksigenirana krv ulazi u sistemsku cirkulaciju, uzrokujući simptome hipoksije. Auskultatorni podaci ovise o prirodi primarnog defekta.
Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili srčanom kateterizacijom. Liječenje Eisenmengerovog sindroma je općenito potporno, ali transplantacija srca i pluća može biti terapija izbora ako su manifestacije teške. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.
Što uzrokuje Eisenmengerov sindrom?
Kongenitalne srčane mane koje dovode do Eisenmengerovog sindroma ako se ne liječe uključuju defekt ventrikularne septalne...
Desno-lijevi šant kod Eisenmengerovog sindroma rezultira cijanozom i njezinim komplikacijama. Smanjena arterijska zasićenost u sistemskoj cirkulaciji dovodi do paukovitosti prstiju na rukama i nogama, sekundarne policitemije, povećane viskoznosti i posljedica povećane razgradnje crvenih krvnih stanica (npr. hiperurikemija koja uzrokuje giht, hiperbilirubinemija koja uzrokuje kolelitijazu, nedostatak željeza sa ili bez anemije).
Simptomi Eisenmengerovog sindroma
Simptomi Eisenmengerovog sindroma obično se ne razvijaju do dobi od 20 do 40 godina; uključuju cijanozu, sinkopu, dispneju pri naporu, slabost i distenziju jugularnih vena. Hemoptiza je kasni simptom. Mogu se razviti znakovi cerebralne embolije ili endokarditisa.
Sekundarna policitemija često ima kliničke manifestacije (npr. ubrzan govor, problemi s vidom, glavobolja, umor ili znakovi tromboembolijskih poremećaja). Bol u trbuhu može biti zabrinjavajuća kao posljedica kolelitijaze.
Fizikalnim pregledom otkriva se centralna cijanoza i paučji oblik prstiju. Rijetko se mogu pojaviti znakovi zatajenja desne klijetke. Holosistolički šum trikuspidalne regurgitacije može se čuti u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru lijevo od sternuma. Rani dijastolički dekrescendo šum plućne insuficijencije može se čuti duž lijevog sternalnog ruba. Glasan, jedan drugi srčani ton je stalna promjena; često se čuje ejekcioni klik. Skolioza je prisutna kod otprilike jedne trećine pacijenata.
Dijagnoza Eisenmengerovog sindroma
Na Eisenmengerov sindrom se sumnja na temelju anamneze neoperirane srčane mane, uzimajući u obzir rendgensku snimku prsnog koša i EKG, a precizna dijagnoza se postavlja na temelju dvodimenzionalne ehokardiografije s kolor Dopplerom.
Laboratorijskim pregledom otkriva se policitemija s hematokritom većim od 55%. Povećana razgradnja eritrocita može se manifestirati kao stanje nedostatka željeza (npr. mikrocitemija), hiperurikemija i hiperbilirubinemija.
Rendgenski snimak obično pokazuje istaknute središnje plućne arterije, skraćenje perifernih plućnih arterija i proširenje desnih srčanih komora. EKG pokazuje hipertrofiju desne klijetke, a ponekad i hipertrofiju desnog atrija.
[ 5 ]
Liječenje Eisenmengerovog sindroma
Idealno bi bilo da se korektivna operacija izvede ranije kako bi se spriječio razvoj Eisenmengerovog sindroma. Ne postoji specifičan tretman nakon što se sindrom razvije, ali se proučavaju lijekovi koji mogu sniziti tlak u plućnoj arteriji. To uključuje antagoniste prostaciklina (treprostinil, epoprostenol), antagoniste endotelina (bosentan) i pojačivače dušikovog oksida (sildenafil).
Potporno liječenje Eisenmengerovog sindroma uključuje izbjegavanje stanja koja mogu pogoršati stanje (npr. trudnoća, ograničenje tekućine, izometrijske vježbe, velika nadmorska visina) i korištenje terapije kisikom. Policitemija se može liječiti blagom flebotomijom kako bi se hematokrit smanjio na 50% do 60%, uz istovremenu nadoknadu volumena fiziološkom otopinom. Hiperurikemija se može liječiti alopurinolom 300 mg oralno jednom dnevno. Aspirin 81 mg oralno jednom dnevno indiciran je za tromboprofilaksu.
Očekivano trajanje života ovisi o vrsti i težini primarne srčane mane i kreće se od 20 do 50 godina; prosječna dob u trenutku smrti je 37 godina. Međutim, niska tolerancija na vježbanje i sekundarne komplikacije mogu značajno ograničiti kvalitetu života.
Transplantacija srca i pluća može biti tretman izbora, ali je rezervirana za pacijente s teškim manifestacijama. Dugoročno preživljavanje nakon transplantacije nije obećavajuće.
Svi pacijenti s Eisenmengerovim sindromom trebaju primiti profilaksu endokarditisa prije stomatoloških ili kirurških zahvata koji mogu uzrokovati bakterijemiju.