Eisenmengerov sindrom
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Eisenmengerov sindrom je komplikacija neispravljenih grešaka u srcu, u kojima dolazi do ispuštanja krvi s lijeva na desno. Često s vremenom, porast rezistencije vaskularnih u pluća, uzrokujući promjenu smjera pražnjenja udesno. Krv koja nije kisika ulazi u veliki krug cirkulacije krvi, što dovodi do pojave simptoma hipoksije. Auskultativni podaci ovise o prirodi primarnog defekta.
Dijagnoza se temelji na ehokardiografiji ili kateterizaciji srca. Liječenje Eisenmengerovog sindroma općenito je potporno, no transplantacija srca i pluća može biti metoda izbora ako su manifestacije teške. Preporuča se spriječiti endokarditis.
Što uzrokuje sindrom Eisenmenger?
Prirođenih oštećenja srca, koji, ako se ne liječi, dovodi do sindroma uključuju Eisenmenger ventrikularni septuma nedostatke, AV komunikaciju, atrijski septalni defekt, truncus arterijskog i prenošenje velikih brodova. U SAD-u je njegova učestalost značajno smanjena zbog rane dijagnoze i radikalnog liječenja primarne malformacije.
Desno-lijevo shunt s Eisenmenger sindrom dovodi do cijanoza i njenih komplikacija. Smanjena zasićenost kisikom arterijske krvi u sistemsku cirkulaciju dovodi do stvaranja prstiju u obliku bubnja štapića, sekundarne policitemiji, povećanjem viskoznosti, i posljedica povećanog propadanja eritrocita (npr, hiperuricemija koje uzrokuje giht, hiper, uzrokujući kolelitijaza, nedostatka željeza sa ili bez anemija).
Simptomi Eisenmengerovog sindroma
Simptomi Eisenmengerovog sindroma obično se ne razvijaju do dobi od 20 do 40 godina; oni uključuju cijanozu, sinkopalne uvjete, dispneje s fizičkim poteškoćama, slabost, oticanje jugularnih vena). Hemoptysis je kasni simptom. Mogu se razviti znakovi pojave embolije cerebralnih žila ili endokarditisa.
Sekundarna policitemija se često klinički manifestira (na primjer, ubrzani govor, problemi s vidom, glavobolja, umor ili znakovi tromboembolijskih poremećaja). Kao posljedica toga, kolelitijaza može biti uznemirena bolovima u trbuhu.
U fizikalnom pregledu otkriva središnju cijanozu, prste u obliku bubnjara. Rijetko postoje znakovi nedostatka desne klijetke. Holosystolna buka na regurgitaciju tricuspidnog ventila može se čuti u 3.-4. Interkostalnom prostoru lijevo od strijca. Rana dijastolička smrtna insuficijencija pluća arterije može se čuti na lijevom rubu strijca. Glasni pojedinačni ton II konstantna je promjena; često se čuje klika egzila. Scolioza je prisutna u oko 1/3 bolesnika.
Dijagnoza Eisenmengerovog sindroma
Eisenmenger sindrom se sumnja na ne-poslovala s poviješću srčanih bolesti, na temelju radiološkoj i elektrokardiogram, točna dijagnoza je uspostavljena na temelju dvodimenzionalni ehokardiografije s bojom dopplerkardiografiey.
Laboratorijsko ispitivanje otkriva policitemiju s hematokritom iznad 55%. Povećano propadanje eritrocita može se očitovati kao stanje nedostatka željeza (npr. Mikrocitemia), hiperuricemija i hiperbilirubinemija.
Na roentgenograma obično se ističu izbočene središnje plućne arterije, skraćivanje perifernih plućnih arterija, povećanje desnog srca. EKG pokazuje hipertrofiju desne klijetke i ponekad pravo atrijsko hipertrofije.
[5]
Liječenje Eisenmengerovog sindroma
U idealnom slučaju, korektivne operacije trebale su se izvršiti ranije kako bi se spriječio razvoj Eisenmengerovog sindroma. Specifičan tretman ne postoji kada se sindrom već razvio, međutim, proučavaju se lijekovi koji mogu smanjiti pritisak u plućnoj arteriji. Oni uključuju prostaciklin antagoniste (treprostinil, epoprostenol), endotelin antagoniste (bosentan) i sredstva za pojačavanje dušikovog oksida (sildenafil).
Suportivno liječenje sindroma Eisenmenger obuhvaća izbjegavanje stanja koja mogu izazvati kvarenje (npr trudnoća, ograničenje tekućine, izometričke vježbe, pronalaženje na velikim visinama) i upotreba dodatnim kisikom. Polititemija se može liječiti opreznom flebotomijom kako bi se smanjio hematokrit na 50-60%, uz istodobnu zamjenu volumena fiziološkom otopinom. Hyperuricemia se može tretirati 300 mg allopurinolom oralno jednom dnevno. Aspirin 81 mg oralno jednom dnevno je indiciran za profilaksu tromboze.
Očekivani očekivani vijek trajanja ovisi o vrsti i težini primarnog defekta srca i varira od 20 do 50 godina; prosječna starost u kojoj umire pacijent je 37 godina. Međutim, niska tolerancija fizičkog napora i sekundarnih komplikacija mogu značajno ograničiti kvalitetu života.
Transplantacija srca i pluća može biti metoda izbora, ali rezervirana za pacijente s teškim manifestacijama. Dugotrajni preživljavanje nakon transplantacije nije obećavajuće.
Svi bolesnici koji imaju Eisenmengerov sindrom trebaju primiti profilaksu endokarditisa prije dentalnih ili kirurških postupaka kod kojih se bakteremija može razviti.