Defekt ventrikularnog septuma: simptomi, dijagnoza, liječenje

Defekt ventrikularne septalne rupe javlja se u 15-20% svih kongenitalnih srčanih mana. Ovisno o mjestu defekta, razlikuju se perimembranski (u membranoznom dijelu septuma) i mišićni defekti, po veličini - veliki i mali.

Veliki defekti se uvijek nalaze u membranoznom dijelu septuma, njihove dimenzije prelaze 1 cm (tj. više od polovice promjera aortnog otvora). Hemodinamske promjene u ovom slučaju određene su stupnjem shuntiranja krvi s lijeva na desno. Težina stanja, kao i kod drugih defekata s shuntiranjem krvi s lijeva na desno, izravno ovisi o težini plućne hipertenzije. Težinu plućne hipertenzije, pak, određuju dva faktora: hipervolemija plućne cirkulacije i prijenosni tlak (tj. tlak koji se prenosi iz aorte u plućnu arteriju prema zakonu komunicirajućih krvnih žila), budući da se veliki defekti često nalaze subaortalno. Subaortalni položaj defekta doprinosi činjenici da mlaz ispusta vrši hemodinamski utjecaj na aortne usnike, oštećuje endokard, stvarajući uvjete za dodavanje infektivnog procesa. Ispuštanje krvi u desnu klijetku, a zatim u sustav plućne arterije događa se pod visokim tlakom (do 100 mm Hg). Brzi razvoj plućne hipertenzije može naknadno dovesti do križnog, a zatim i obrnutog protoka kroz defekt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi defekta ventrikularnog septuma

Defekt se manifestira u prvim tjednima i mjesecima života. U trećini slučajeva uzrokuje razvoj teškog zatajenja srca kod novorođenčadi.

Djeca s defektom ventrikularne septalne membrane često se rađaju s normalnom tjelesnom težinom, a zatim slabo dobivaju na težini. Uzrok hipotrofije I-II stupnja je stalna pothranjenost (alimentarni faktor) i hemodinamski poremećaji (protok krvi slijeva nadesno dovodi do plućne hipovolemije). Znojenje je karakteristično zbog oslobađanja zadržane tekućine kožom i hipersimpatikotonije kao odgovor na zatajenje srca. Koža je blijeda s blagom perifernom cijanozom. Rani simptom zatajenja srca je dispneja tahipnejskog tipa uz sudjelovanje pomoćnih mišića. Često se javlja opsesivni kašalj, koji se pojačava promjenom položaja tijela. Defekt ventrikularne septalne membrane s velikim arteriovenskim iscjedkom prati kongestivno piskanje, a često i ponovljena upala pluća.

Fizikalnim pregledom kardiovaskularnog sustava vizualno se otkriva bisternalna kobiličasta srčana "grba" koju tvori povećana desna klijetka ("Davisov prsni koš"). Apikalni impuls je difuzan i pojačan; određuje se patološki srčani impuls. Sistolički tremor može se otkriti u trećem-četvrtom međurebrenom prostoru s lijeve strane, što ukazuje na shunt krvi u desnu klijetku. Odsutnost tremora znak je početno malog shunta ili njegovog smanjenja zbog visoke plućne hipertenzije. Granice relativne srčane tuposti proširene su u oba smjera, posebno ulijevo. Desne granice relativne srčane tuposti povećavaju se perkusijom za najviše 1-1,5 cm, budući da "krute" strukture medijastinuma ne stvaraju prepreku. Čuje se grubi, strugajući sistolički šum, povezan s prvim tonom, s maksimalnom točkom slušanja u trećem ili četvrtom međurebrenom prostoru (rjeđe u drugom ili trećem) lijevo od sternuma; drugi ton iznad plućne arterije je naglašen, često podijeljen.

U većini slučajeva, od prvih dana ili mjeseci života, klinička slika pokazuje znakove potpunog zatajenja srca: povećanje jetre i slezene (kod djece u prvim godinama života slezena se povećava zajedno s jetrom).

Prirodnim tijekom defekta, stanje i dobrobit djece poboljšava se s godinama zbog smanjenja veličine defekta u odnosu na povećani ukupni volumen srca, pokrivajući defekt aortnim zalistkom.

Kod defekta interventrikularnog septuma u mišićnom dijelu (Tolochinov-Rogerova bolest) nema pritužbi. Nema kliničkih manifestacija defekta, osim strugajućeg sistoličkog šuma srednjeg intenziteta, koji se čuje u četvrtom-petom interkostalnom prostoru. Šum se ne provodi s ove točke, njegov intenzitet može se smanjiti u stojećem položaju. Plućna hipertenzija se ne razvija, moguće je spontano zatvaranje defekta.

Komplikacije defekta ventrikularnog septuma

Komplikacija defekta ventrikularne septalne membrane je Eisenmengerov sindrom, karakteriziran značajnim porastom tlaka u plućnoj arteriji, kada postane jednak ili veći od tlaka u aorti. U ovoj hemodinamskoj situaciji, šum glavnog defekta (šum šanta) može oslabiti ili potpuno nestati, naglasak drugog tona na plućnoj arteriji se pojačava, često poprimajući "metalnu" nijansu zvuka. Žile plućne cirkulacije mogu pretrpjeti morfološke promjene, postati sklerotične - dolazi do sklerotične faze plućne hipertenzije. Smjer ispuštanja krvi može se promijeniti: krv počinje šantirati s desna na lijevo, a blijedi defekt se transformira u plavi defekt. Najčešće se takva situacija javlja s kasnim otkrivanjem defekta, s njegovim prirodnim tijekom, tj. u nedostatku pravovremene operacije srca. Razvojem Eisenmengerovog sindroma, pacijenti s kongenitalnim srčanim manama postaju neoperabilni.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kako se prepoznaje defekt ventrikularnog septuma?

EKG otkriva devijaciju električne osi srca udesno, znakove kombiniranog ventrikularnog preopterećenja. Pojava znakova hipertrofije desne klijetke u lijevim torakalnim odvodima često korelira s visokom plućnom hipertenzijom (više od 50 mm Hg).

Rendgenskim pregledom otkriva se hipervolemija plućne cirkulacije, povećanje veličine srca zbog obje komore i pretklijetke. Otkriva se izbočenje luka plućne arterije duž lijeve konture srca.

Glavni dijagnostički znak je izravna vizualizacija defekta pomoću ehokardiografije. Skeniranje srca u nekoliko dijelova omogućuje određivanje veličine, lokacije i broja defekata. Pomoću Doppler mapiranja određuje se magnituda pražnjenja.

Kateterizacija srca i angiokardiografija izgubile su na značaju kod jednostavnih defekata ventrikularnog septuma. Studije su indicirane ako je potrebno razjasniti stanje plućne cirkulacije kod visoke plućne hipertenzije.

Diferencijalna dijagnoza mora se provesti sa svim defektima koji mogu biti komplicirani visokom plućnom hipertenzijom.

Liječenje defekta ventrikularnog septuma

Taktika liječenja određena je hemodinamskim značajem defekta i poznatom prognozom. Kod pacijenata sa zatajenjem srca preporučljivo je započeti konzervativnu terapiju primjenom diuretika i srčanih glikozida. Djeca u drugoj polovici života s malim defektima ventrikularne septuma bez znakova zatajenja srca, bez plućne hipertenzije ili zastoja u razvoju, u pravilu se ne podvrgavaju kirurškom zahvatu. Kirurški zahvat je indiciran kod plućne hipertenzije i zakašnjelog fizičkog razvoja. U tim slučajevima operacija se izvodi od prve polovice života. Kod djece starije od godinu dana operacija je indicirana ako je omjer plućnog i sistemskog protoka krvi veći od 2:1. U starijoj dobi obično se izvodi srčana kateterizacija kako bi se razjasnile indikacije za korekciju defekta.

U slučaju velikih defekata potrebno je izvesti operaciju na otvorenom srcu pod umjetnom cirkulacijom u što ranijoj fazi (u dojenačkoj dobi ili ranom djetinjstvu). Plastična operacija se izvodi ksenoperikardijalnim flasterom korištenjem transatrijalnog pristupa (bez ventrikulotomije, tj. s minimalnom traumom miokarda).

Palijativna intervencija (sužavanje plućne arterije radi ograničavanja plućnog protoka krvi) provodi se samo u prisutnosti istodobnih defekata i anomalija koje kompliciraju korekciju defekta. Operacija izbora je zatvaranje defekta pod umjetnom cirkulacijom. Rizik od operacije povećava se kod djece mlađe od 3 mjeseca u prisutnosti višestrukih defekata ventrikularne septalne pregrade ili istodobnih ozbiljnih razvojnih anomalija drugih organa i sustava. Posljednjih godina porasla je popularnost transkateterskog zatvaranja defekta ventrikularne septalne pregrade pomoću Amplatzerovog okludera. Glavna indikacija za ovaj postupak su višestruki mišićni defekti.