Eozinofilni fasciitis

Eozinofilni fasciitis je rijedak poremećaj karakteriziran simetričnom i bolnom upalom, oticanjem i induracijom kože donjih i gornjih ekstremiteta.

Dijagnoza se postavlja na temelju podataka biopsije kože i fascije. Liječenje uključuje upotrebu glukokortikoida.

[ 1 ], [ 2 ]

Uzroci eozinofilni fasciitis

Uzrok eozinofilnog fasciitisa nije poznat. Najčešće pogađa muškarce srednje dobi, ali eozinofilni fasciitis se može pojaviti i kod žena i djece.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi eozinofilni fasciitis

Početak bolesti često se opaža kod osoba koje ne obavljaju dovoljno aktivan način života, nakon obavljanja teškog fizičkog rada (npr. nakon cijepanja drva). Razvijaju se bol, oteklina i upala kože i potkožnog tkiva, nakon čega slijedi njihovo zbijanje, što dovodi do karakteristične promjene kože poput "narančine kore", najizraženije na prednjim površinama ekstremiteta. Koža lica i trupa rjeđe je zahvaćena. Nakon induracije i zadebljanja fascije, razvija se ograničen opseg pokreta u zglobovima gornjih i donjih ekstremiteta; osim toga, mogu biti zahvaćene tetive, sinovijalne ovojnice i mišići. Zahvaćenost prstiju na rukama i nogama nije tipična za eozinofilni fasciitis. Snaga mišića obično nije zahvaćena, ali se mogu razviti artritis i mialgija, kao i sindrom karpalnog tunela.

Karakteristični su umor i gubitak težine. Često se razvijaju aplastična anemija, trombocitopenija i limfadenopatija.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Dijagnostika eozinofilni fasciitis

Na eozinofilni fasciitis treba posumnjati kada se pacijent javi s tipičnim manifestacijama. Promjene na koži treba razlikovati od onih kod sistemske skleroze; međutim, potonju obično karakterizira Raynaudov fenomen, zahvaćenost distalnih ekstremiteta, pojava telangiektazija i visceralne abnormalnosti (npr. atonija jednjaka), koje se ne opažaju kod eozinofilnog fasciitisa.

Dijagnoza se postavlja mikroskopskim pregledom biopsija promijenjene kože i fascije, pri čemu biopsijski materijal sadrži mišićna vlakna. Dijagnozu podupire prisutnost fascijalne upale sa ili bez eozinofila.

Krvne pretrage obično nisu informativne, ali kompletna krvna slika može otkriti eozinofiliju (osobito u aktivnoj početnoj fazi bolesti), a elektroforeza proteina krvi može otkriti poliklonsku hipergamaglobulinemiju. Autoantitijela se obično ne otkrivaju. Rezultati magnetske rezonancije, iako nisu specifični, mogu utvrditi prisutnost fascijalnog zadebljanja, praćenog povećanjem intenziteta signala površinskih mišića, što je u korelaciji s težinom upale.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liječenje eozinofilni fasciitis

Većina pacijenata brzo reagira na visoke doze prednizolona (oralno, 40-60 mg jednom dnevno, zatim se smanjuje na 5-10 mg/dan kako se simptomi povlače). Niske doze glukokortikoida mogu se nastaviti 2 do 5 godina. Unatoč različitim ishodima bolesti, eozinofilni fasciitis često spontano prolazi bez komplikacija. Međutim, zbog mogućnosti hematoloških poremećaja, preporučuje se praćenje kliničkih parametara krvnih pretraga.