Multiformni eksudativni eritem: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Multiformni eksudativni eritem je akutna, često recidivirajuća bolest kože i sluznica infektivno-alergijske geneze, polietiološka bolest, uglavnom toksično-alergijske geneze, koja se najčešće razvija pod utjecajem infekcija, posebno virusnih, i djelovanja lijekova. Ovu bolest prvi je opisao Hebra 1880. godine.

Uzroci eksudativni multiformni eritem

Uzroci i patogeneza multiformnog eksudativnog eritema ostaju nejasni. Međutim, mnogi znanstvenici smatraju da bolest ima toksično-alergijsku genezu. Bolest se smatra hipereričnom reakcijom usmjerenom na keratinocite. U krvnom serumu pacijenata detektiraju se cirkulirajući imunološki kompleksi, a uočava se i taloženje IgM i C3 komponenti komplementa u krvnim žilama dermisa. Okidači mogu biti virusne i bakterijske infekcije, lijekovi. Uočena je povezanost s rikeciozom. Postoje dva oblika bolesti: idiopatski s nepoznatom etiologijom i sekundarni s utvrđenim etiološkim faktorom.

Patogeneza

Histopatologija eksudativnog multiformnog eritema. Histopatološka slika ovisi o kliničkoj prirodi osipa. U makulopapularnom obliku u epidermi se opaža spongioza i unutarstanični edem. U dermi se opaža edem papilarnog sloja i perivaskularni infiltrat. Infiltrat se sastoji od limfocita i nešto polimorfonuklearnih leukocita, ponekad eozinofila. Kod buloznih osipa, mjehurići su lokalizirani ispod epiderme i samo se kod starih osipa ponekad mogu otkriti intraepidermalno. Akantoliza je uvijek odsutna. Ponekad su vidljivi ekstravazati eritrocita bez znakova vaskulitisa.

Patomorfologija eksudativnog multiformnog eritema. Karakteristične promjene u epidermi i dermisu, ali u nekim slučajevima pretežno se mijenja epidermis, u drugima - dermis. U tom smislu razlikuju se tri vrste lezija: dermalne, miješane dermo-epidermalne i epidermalne.

Kod dermalnog tipa opaža se infiltracija dermisa različitog intenziteta, ponekad zauzimajući gotovo cijelu njegovu debljinu. Infiltrati se sastoje od limfocita, neutrofila i eozinofila, granulocita. Kod izraženog edema papilarnog sloja dermisa mogu se stvoriti mjehurići čiji je pokrov epidermis zajedno s bazalnom membranom.

Dermo-epidermalni tip karakterizira prisutnost mononuklearnog infiltrata smještenog ne samo perivaskularno, već i blizu dermo-epidermalnog spoja. Hidropična distrofija uočava se u bazalnim stanicama, a nekrobiotičke promjene u spinoznim stanicama. U nekim područjima, stanice infiltrata prodiru u epidermu i, kao rezultat spongioze, mogu formirati intraepidermalne vezikule. Hidropična distrofija bazalnih stanica u kombinaciji s izraženim edemom papilarnog sloja dermisa može dovesti do stvaranja subepidermalnih vezikula. Vrlo često ovaj tip stvara ekstravazate eritrocita.

Kod epidermalnog tipa, u dermisu se opaža samo slaba infiltracija, uglavnom oko površinskih krvnih žila. Čak i u ranim fazama, epidermis sadrži skupine epitelnih stanica s nekrotičnim pojavama, koje zatim podliježu lizi, spajaju se u čvrstu homogenu masu, odvajajući se stvaranjem subepidermalnog mjehura. Ova slika je slična onoj kod toksične epidermalne nekrolize (Lyellov sindrom). Ponekad se nekrobiotičke promjene opažaju u površinskim dijelovima epidermisa i, zajedno s edemom, dovode do stvaranja subkeratinoznih mjehura s naknadnim odbacivanjem njegovih gornjih dijelova. U tim slučajevima teško je razlikovati eksudativni multiformni eritem od herpetiformnog dermatitisa i buloznog pemfigoida.

Histogeneza eksudativnog multiformnog eritema. Temeljni mehanizam razvoja bolesti najvjerojatnije je imunološki. Izravna imunofluorescentna mikroskopija otkriva visok titar međustaničnih cirkulirajućih antitijela kod pacijenata, ali rezultati izravne imunofluorescentne mikroskopije zahvaćenog tkiva su negativni. Ova antitijela sposobna su fiksirati komplement, za razliku od antitijela u pemfigusu. Znanstvenici su otkrili povećanje broja limfokina, makrofagnog faktora, što ukazuje na stanični imunološki odgovor. U staničnom infiltratu u dermisu detektirani su pretežno T-pomoćnički limfociti (CD4+), a u epidermi - pretežno citotoksični T-limfociti (CD8+). U patogenezu su uključeni i imunološki kompleksi, koji se prvenstveno manifestiraju oštećenjem stijenki krvnih žila u koži. Stoga se pretpostavlja da se razvija kombinirana imunološka reakcija, uključujući reakciju preosjetljivosti odgođenog tipa (tip IV) i alergijsku reakciju imunoloških kompleksa (tip III). Otkrivena je povezanost bolesti s antigenom HLA-DQB1.

Simptomi eksudativni multiformni eritem

Klinički se manifestira malim eritematoznim edematoznim mrljama, makulopapularnim osipom s ekscentričnim rastom s formiranjem dvokonturnih elemenata zbog svjetlijeg perifernog i cijanotičnog središnjeg dijela. Mogu se pojaviti prstenaste, kokardaste figure, vezikule, a u nekim slučajevima i mjehurići s prozirnim ili hemoragičnim sadržajem, vegetacije. Poželjna lokalizacija su ekstenzorne površine, posebno gornjih udova. Osip se često javlja na sluznicama, što je tipičnije za bulozni oblik eksudativnog multiformnog eritema. Najteža klinička varijanta buloznog oblika bolesti je Stevens-Johnsonov sindrom, koji se javlja s visokom temperaturom, bolovima u zglobovima. Mogu postojati znakovi miokardijalne distrofije i oštećenja drugih unutarnjih organa (hepatitis, bronhitis itd.). Postoji izražena sklonost recidivu multiformnog eritema, posebno u proljeće i jesen.

U kliničkoj praksi razlikuju se dva oblika multiformnog eksudativnog eritema - idiopatski (klasični) i simptomatski. Kod idiopatskog oblika obično je nemoguće utvrditi etiološki faktor. Kod simptomatskog oblika poznat je određeni faktor koji uzrokuje osip.

Idiopatski (klasični) oblik obično počinje prodromalnim simptomima (malaksanost, glavobolje, vrućica). Nakon 2-3 dana, simetrično smještene ograničene mrlje ili spljoštene edematozne papule okruglog ili ovalnog oblika, veličine 3-15 mm, ružičastocrvene ili jarko crvene boje, pojavljuju se akutno, povećavajući se na periferiji. Periferni greben dobiva cijanotičnu nijansu, središnji dio utone. U središtu pojedinačnih osipa formiraju se novi papularni elementi s potpuno istim ciklusom razvoja. Na površini elemenata ili na nepromijenjenoj koži pojavljuju se vezikule različitih veličina, vezikule sa seroznim ili hemoragičnim sadržajem, okružene uskim upalnim rubom ("simptom ptičjeg oka"). Nakon nekog vremena, mjehurići se smiruju, a njihov rub postaje cijanotičan. Na takvim područjima formiraju se koncentrične figure - herpes iris. Njihov gusti omotač se otvara i formiraju se erozije koje se brzo prekrivaju prljavim, krvavim krastama.

Poželjna lokalizacija elemenata su ekstenzorne površine gornjih udova, uglavnom podlaktice i šake, ali se mogu nalaziti i na drugim područjima - licu, vratu, potkoljenicama i stražnjoj strani stopala.

Lezije sluznice i usana javljaju se kod otprilike 30% pacijenata. U početku se javlja oteklina i hiperemija, a nakon 1-2 dana pojavljuju se mjehurići ili mjehurići. Brzo se otvaraju, otkrivajući krvareće jarkocrvene erozije, s ostatcima guma koji vise uz rubove. Usne otiču, njihov crveni rub prekriven je krvavim i prljavim krastama i manje-više dubokim pukotinama. Zbog jake boli jedenje može biti vrlo otežano. Ishod je u većini slučajeva povoljan, bolest obično traje 15-20 dana i nestaje bez traga, rijetko na mjestima osipa ostaje blaga pigmentacija neko vrijeme. Ponekad se proces može transformirati u Stevens-Johnsonov sindrom. Idiopatski oblik karakterizira sezonalnost bolesti (u proljetnim i jesenskim mjesecima) i recidivi.

U simptomatskom obliku pojavljuju se osipi slični klasičnom eksudativnom eritemu. Za razliku od klasičnog tipa, početak bolesti povezan je s unosom određenog sredstva, nema sezonalnosti, a proces je rašireniji. Osim toga, koža lica i tijela je zahvaćena u ne manjoj mjeri, cijanotična nijansa osipa nije toliko izražena, mogu biti odsutni osipi u obliku prstena i "duge" (šarenice) itd.

Multiformni eksudativni eritem uzrokovan lijekovima uglavnom je fiksne prirode. Od morfoloških elemenata prevladavaju mjehurići, posebno kada je proces lokaliziran u usnoj šupljini i na genitalijama.

Ovisno o kliničkoj slici osipa, postoje makularni, papularni, makulopapularni, vezikularni, bulozni ili vezikulobulozni oblici eksudativnog eritema.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje fiksni sulfanilamidni eritem, diseminirani eritemski lupus, nodozni eritem, bulozni pemfigoid, pemfigus, urtikariju i alergijski vaskulitis.

Liječenje eksudativni multiformni eritem

Kod pjegavih, papularnih i blagih buloznih oblika provodi se simptomatsko liječenje - hiposenzibilizacija (kalcijevi pripravci, natrijev tiosulfat), antihistaminici i izvana - anilinske boje, kortikosteroidi. U težim slučajevima kortikosteroidi se propisuju oralno (50-60 mg/dan) ili u obliku injekcija, u prisutnosti sekundarne infekcije - antibiotici, herpes infekcije - antivirusni lijekovi (aciklovir).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]