Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Enteropatski akrodermatitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Acrodermatitis enteropathica (sinonim: Danbolt-Klossov sindrom) je rijetka sistemska bolest uzrokovana nedostatkom cinka u tijelu zbog njegove apsorpcije u tankom crijevu. Karakterizira je prisutnost eritematoznih, vezikularnih i mjehurićastih osipa na koži, gubitak kose i dijabetes. Bolest je autosomno recesivna, moguć je X-vezani prijenos.
Mogući su X-vezano nasljeđivanje (samozacjeljujući enteropatski akrodermatitis) i sporadični slučajevi. Nedostatak cinka u tijelu (koncentracija u plazmi značajno niža od 68-112 μg/dl) dovodi do imunoloških poremećaja, posebno do smanjene aktivnosti T-ubojica, defektnih reakcija preosjetljivosti odgođenog tipa i atrofije timusa. Oštećena keratinizacija povezana je s prisutnošću cinkom ovisnih enzimskih sustava u keratinosomima. Kod samozacjeljujućeg enteropatskog akrodermatitisa primjećuje se smanjenje sadržaja cinka u majčinom mlijeku zbog promjene genetskog mehanizma njegove regulacije u majke. Sporadični slučajevi mogući su zbog sekundarnog nedostatka cinka zbog njegovog nedostatka u prehrambenim proizvodima, dugotrajne parenteralne prehrane, poremećene apsorpcije ili gubitka cinka kod upalnih bolesti gastrointestinalnog trakta, alkoholne ciroze.
Uzroci i patogeneza enteropatskog akrodermatitisa. Smatra se da je razvoj bolesti povezan s genetski određenim kršenjem apsorpcije cinka u crijevima, endokrinim (insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde, dijabetes, hipo- ili hiperparatireoidizam) poremećajima, promjenama staničnog i humoralnog imuniteta. Ove promjene dovode do smanjenja aktivnosti T-ubojica, promjene reakcije preosjetljivosti odgođenog tipa i atrofije timusa. Međutim, kliničke manifestacije enteropatskog akrodermatitisa mogu se razviti s nedostatkom cinka u prehrambenim proizvodima, dugotrajnom parenteralnom prehranom, upalnim bolestima gastrointestinalnog trakta, alkoholnom cirozom.
Histopatologija. U epidermi se opaža akantoliza, intercelularni edem s stvaranjem suprabazalnih mjehura; u dermi se opaža slika nespecifičnog dermatitisa s limfohistiocitičnom infiltracijom oko krvnih žila.
Patomorfologija. Histološka slika je nespecifična i predstavlja ekcematoidnu reakciju. U akutnom razdoblju uočava se blago zadebljanje epidermisa s djelomičnim ljuštenjem stratum corneuma, fokalna parakeratoza, intercelularni edem s stvaranjem suprabazalnih mjehurića, koji ponekad sadrže akantolitičke stanice. Mogu se pojaviti nekrotične promjene u epidermisu. U dermisu se javlja edem, perivaskularni limfohistiocitni infiltrati lokalizirani uglavnom u gornjem dijelu dermisa. U kroničnom razdoblju procesa uočava se psorijaziformna akantoza, masivna hiperkeratoza s fokalnom parakeratozom i blaga spongioza. Međutim, upalna reakcija u dermisu slična je onoj u akutnom razdoblju.
Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s psorijazom, buloznom epidermolizom, nasljednim pemfigusom i dječjim ekcemom.
Simptomi enteropatskog akrodermatitisa. Klinički se manifestiraju kožnim osipom, alopecijom, proljevom i fotofobijom. Osip je pretežno eritemato-pustularne prirode, smješten periorificijalno, na rukama, stopalima, kao i u području velikih zglobova i u kožnim naborima. Kada se spoje, nastaju prilično oštro definirana žarišta koja poprimaju psorijaziformni izgled zbog obilnog naslagivanja ljuski i ljuskavih krasta. Mogu se uočiti i drugi simptomi: distrofija noktiju, zaostajanje u rastu, stomatitis, glositis, mentalni poremećaji. Bolest obično počinje u ranom djetinjstvu. Klinička slika karakterizirana je istodobnim lezijama kože, gastrointestinalnog trakta (proljev) i ponekad gubitkom kose. U lezijama se mogu uočiti curenje, erozije prekrivene seroznim i serozno-gnojnim krastama te ljuskavim krastama. Ova klinička slika vrlo je slična psorijatičnim lezijama. Istodobno se javljaju lezije sluznica (blefaritis, konjunktivitis s fotofobijom, glositis, stomatitis itd.), gubitak kose (do potpune ćelavosti), distrofične promjene na noktima, paronihija. Pacijenti doživljavaju jak proljev, iscrpljenost, poremećaje mentalnog razvoja, postaju plačljivi i razdražljivi.
Prognoza bolesti nije baš povoljna; pacijenti često umiru od popratnih bolesti.
Liječenje enteropatskog akrodermatitisa treba biti sveobuhvatno. Koristi se cinkov oksid (0,03-0,15 g dnevno ovisno o dobi), kompleks vitamina (skupine B, A, C, E) s mikroelementima (cink, bakar, željezo itd.), imunokorektivna sredstva, enteroseptol, izvana - omekšavajuće kreme, kortikosteroidne masti. Pacijenti se trebaju pridržavati dijetoterapije. Trebaju jesti više proizvoda koji sadrže veliku količinu cinka (riba, meso, jaja, mlijeko itd.).
[ Što treba ispitati?
Kako ispitati?