Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Frontotemporalna demencija
Posljednji pregledao: 05.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Frontotemporalna demencija odnosi se na sporadične nasljedne poremećaje koji zahvaćaju frontalni i temporalni režnjev, uključujući Pickovu bolest.
Frontotemporalna demencija (FTD) čini do 10% svih demencija. Početak ove neurološke bolesti je u mlađoj dobi (55 do 65 godina) od početka Alzheimerove bolesti. Frontotemporalna demencija podjednako često pogađa muškarce i žene. Pickova bolest, kao jedna od varijanti frontotemporalne demencije, patomorfološki je karakterizirana izraženom atrofijom moždanog tkiva, gubitkom neurona, gliozom i pojavom abnormalnih neurona (Pickovih stanica) koji sadrže inkluzije (Pickova tjelešca).
[ Uzroci frontotemporalne demencije
Otprilike 1/2 slučajeva frontotemporalne demencije je nasljedno, najznačajnije mutacije javljaju se na kromosomu 17q21-22, što dovodi do poremećaja u strukturi tauproteina, pa se frontotemporalna demencija naziva tauopatijom. Neki stručnjaci klasificiraju progresivnu supranuklearnu paralizu i kortikobazalnu degeneraciju kao frontotemporalnu demenciju, budući da se temelje na sličnim patološkim promjenama i genetskim mutacijama koje oštećuju tauprotein. Simptomi ne moraju uvijek odgovarati genetskim mutacijama i patološkim manifestacijama bolesti i obrnuto. Na primjer, slične mutacije uzrokuju manifestacije frontotemporalne demencije u jednoj obitelji, a u članovima druge obitelji - simptome kortikobazalne degeneracije, Pickove stanice mogu biti odsutne kod pacijenata s tipičnim manifestacijama Pickove bolesti.
Simptomi frontotemporalne demencije
Općenito, frontotemporalna demencija u većoj mjeri utječe na osobnost, ponašanje i jezične funkcije (sintaksu i tečnost), a u manjoj mjeri na pamćenje, u usporedbi s Alzheimerovom bolešću. Apstraktno razmišljanje i pažnja (održavanje i prebacivanje) su izgubljeni, a odgovori su neorganizirani. Orijentacija je očuvana, ali dohvaćanje informacija može biti oštećeno. Lokomotorne sposobnosti su obično očuvane. Pacijenti imaju poteškoća s redoslijedom zadataka, iako su vizualno-prostorni i konstruktivni zadaci manje pogođeni.
Znakovi dezinhibicije frontalnog korteksa (fenomeni hvatanja, sisanja, refleksi proboscisa, obrvni (glabelarni), palmomentalni (palmarni) refleksi) pojavljuju se u kasnijim fazama bolesti, ali mogu biti prisutni i kod drugih vrsta demencije. Neki pacijenti razvijaju kliničku sliku bolesti motornih neurona s generaliziranom atrofijom mišića, slabošću, fascikulacijama, bulbarnim simptomima (uključujući disfagiju, disfoniju, poteškoće sa žvakanjem), što povećava rizik od aspiracijske pneumonije i rane smrti.
Frontalna varijanta frontotemporalne demencije
Zbog oštećenja struktura baze frontalnog režnja, pogođeno je socijalno ponašanje i osobine ličnosti pacijenta. Pacijenti postaju impulzivni i gube kontrolu nad socijalnim inhibicijama (uključujući krađu) te zanemaruju osobnu higijenu. Neki imaju manifestacije Kluver-Bucyjevog sindroma, uključujući emocionalnu tupost, hiperseksualnost, hiperoralnost (uključujući bulimiju, sisanje i mljackanje usnama) i vizualnu agnoziju. Dolazi do smanjenja sposobnosti koncentracije, neaktivnosti i mentalne rigidnosti. Ponašanje postaje stereotipno (pacijent može svaki dan ići na isto mjesto). Pacijenti mogu skupljati i manipulirati nasumičnim predmetima (ponašanje iskorištavanja). Verbalna produkcija se smanjuje, pojavljuju se eholalija, perseveracija (neprimjereno ponavljanje odgovora na pitanja) i na kraju se razvija mutizam.
Primarna progresivna afazija
Govorne funkcije su izgubljene zbog asimetrične (više lijevostrane) anterolateralne temporalne atrofije; hipokampus i pamćenje su umjereno zahvaćeni. Većina pacijenata ima poteškoća s pronalaženjem riječi. Pažnja (uključujući sekvencijalno digitalno brojanje) može biti značajno oštećena. Mnogi pacijenti imaju afaziju sa smanjenom tečnošću govora i poteškoćama u razumijevanju govornih struktura; nesigurnost u produkciji govora i dizartrija su također česte. Kod nekih pacijenata afazija kao monosimptom razvija se 10 ili više godina nakon početka bolesti, dok se kod drugih globalni deficiti javljaju tijekom nekoliko godina.
Semantička demencija je vrsta primarne progresivne afazije. Kada je lijeva hemisfera mozga oštećena u većoj mjeri, sposobnost razumijevanja riječi se progresivno gubi. Govor ostaje tečan, ali mu nedostaje značenje (na primjer, koriste se slični ili povezani pojmovi unatoč prisutnosti specifičnih naziva za predmete). Kada je desna hemisfera oštećena u većoj mjeri, pacijenti razvijaju progresivnu anomiju (nemogućnost imenovanja predmeta) i prozopagnoziju (nemogućnost prepoznavanja poznatih lica). Ne mogu se sjetiti topografskih odnosa. Neki pacijenti sa semantičkom demencijom imaju Alzheimerovu bolest.
Dijagnoza frontotemporalne demencije
Dijagnoza se temelji na utvrđivanju tipičnih kliničkih znakova bolesti. Kao i kod drugih vrsta demencije, kognitivni deficiti se procjenjuju kod pacijenata. CG i MRI se izvode kako bi se utvrdila lokacija i opseg atrofije mozga te kako bi se isključili drugi mogući uzroci (uključujući tumore mozga, apscese, moždani udar). Frontotemporalnu demenciju karakterizira teška atrofija mozga, ponekad sa stupnjem stanjivanja temporalnih i frontalnih sulkusa koji doseže debljinu lista papira. Budući da MRI i CT možda neće otkriti područja predominantne kortikalne atrofije do kasnih faza frontotemporalne demencije, neuroimaging može biti manje koristan u isključivanju Alzheimerove bolesti (kod koje su hipokampus i parijetalni režnjevi pretežno oštećeni u ranim fazama), ali kliničke razlike između ovih bolesti omogućuju njihovo razlikovanje. Na primjer, primarna progresivna afazija razlikuje se od Alzheimerove bolesti po očuvanju pamćenja i prostorno-vizualne funkcije uz gubitak sintaktičke komponente govora i njegove tečnosti.
Kako ispitati?
Tko se može obratiti?
Liječenje frontotemporalne demencije
Ne postoji specifičan tretman za Pickovu bolest. Obično se pruža suportivna njega.
Lijekovi