Gipomelanoz

Hipomelanoza je patologija stvaranja pigmentacije kože na pozadini bolesti. Razvoj hipomelanoze temelji se na kršenju melaninske proizvodnje melanocita koji se nalaze u debljini kože. Ovo patološko stanje može se očitovati u obliku leukoderme, smanjene količine melanina, kao i potpune odsutnosti.

Polazna točka u razvoju hipomelanoze je oštećenje jednog ili više poveznica u proizvodnji i transformaciji melanina. To može biti odsutnost melanocita u koži, kršenje stvaranja punoljetnih melanoma i njihov transport u keratinocite.

Glavna klinička manifestacija patologije su bijele mrlje koje se javljaju kao rezultat bolesti s površinskom diskromijom kože. Često se promatra hipomelanoza kod malih djeteta, koje se javljaju u bliskoj budućnosti nakon bolesti.

Histologija se često koristi za ispravnu dijagnozu. Uostalom, u njegovoj odsutnosti, možete preskočiti hipomelanozu, što dovodi do kašnjenja u razvoju u djetinjstvu. Terapeutski ciljevi patologije usmjereni su na postupke pilinga i korištenje retinoida.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Uzroci hipomelanoze

Pojava bijele mrlje može se pojaviti u prvim danima beba života, jer su uzroci hipomelanoze položeni na genetskoj razini. Dakle, postoji neuspjeh sinteze melanina - poseban pigment odgovoran za bojanje kože.

Proizvodnja melanina započinje djelovanjem posebne enzim-tirozinaze, nakon čega se na molekularnoj razini aktiviraju mnoge reakcije lanca. Taj kompleksni proces reguliran je posebnom kombinacijom gena, među kojima postoji kvar.

Dakle, uzroci hipomelanoze treba tražiti u genetskom aparatu. Pored toga, prijenos patologije karakterizira recesivni tip, osobito među povezanim brakovima. Nosač gena može biti izložen tako da ima dio sive kose s jasnim granicama, freckles i bijele mrlje na koži.

Zbog činjenice da točni uzroci hipomelanoze nisu razjašnjeni, a genetska oštećenja još uvijek ne mogu biti pod utjecajem, tako da ne postoji patogenetski tretman. Zahvaljujući istraživanju, bilo je moguće pronaći metode i pripravke koji djelomično mogu normalizirati sintezu melanina.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Simptomi hipomelanoze

S obzirom na činjenicu da ovo patološko stanje ima genetske uzroke smetnji produkcije melanina, prve kliničke manifestacije hipomelanoze mogu se primijetiti već od rođenja djeteta.

Simptomi hipomelanoze se izražavaju stvaranjem bijelog područja kože s jasnim granicama, što se razlikuje od sjene ostatka kože. Broj i veličina takvih mjesta mogu varirati i povećati s vremenom.

Ako beba ima blijedu ili bijelu kožu, onda se simptomi hipomelanoze ne mogu odmah primijetiti. Za točniju vizualizaciju, upotreba drvene žarulje potrebna je za ispitivanje mjesta bez pigmentacije u mračnoj sobi.

Zahvaljujući ovoj svjetiljci, kontrast između uobičajene boje kože i hipomelanoze je pojačana. U slučaju gipomelanoza Ito moguće osim kožnih pojava živčanog sustava s patologije neuroloških poremećaja kao mentalne poremećaje i povećanu grčevitog spremnosti, kao anomalija koštanog sustava.

Hipomelanoza kod djeteta

Neodgovarajuće količine pigmenta proizvedene u djece mogu ukazivati na prisutnost Vardebourgovog sindroma, koji se genetički prenosi dominantnim tipom. Njegove glavne kliničke manifestacije smatraju bijelih pramenova hypopigmentation područja na koži, različite boje šarenice i visini očiju, kao i široki most nosa i kongenitalne gluhoća.

Osim toga gipomelanoz dijete promatra za tumoroznom skleroze, koja je karakterizirana pojavom bijele mrlje do 3 cm i lokalizaciju na trupu i čvora - na čelo, ruke i noge. Osim kožnih manifestacija primijetio mentalnu retardaciju, epilepsiju, phakomatoses mrežnice formiranje cystiform u bubrege, pluća, kosti i srce rhabdomyomas.

Hipomelanoza kod djeteta zabilježena je s Ito hipomelanozom uz pojavu hipopigmentiranih mrljica kože različitih oblika u obliku valova i vrpci. Slični simptomi mogu nestati s godinama.

Vitiligo je također defekt sinteze pigmenta, što karakterizira pojava bijelih područja kože s jasnim obrisom. Lokalizacija je moguća na licu, genitalijama, nogama, rukama, u području zglobova.

Teardrop hipomelanoza

Ovaj oblik patologije najčešće se može primijetiti kod žena polovice populacije u dobi od 35 do 55 godina. Najviše osjetljivi na hipomelanozu žene koje imaju lagani ton kože, a također provode dulje vrijeme pod izravnim sunčevim svjetlom.

Kao rezultat toga, smanjenje broja melanocita je uočeno gotovo dvaput u lezijama. Osim toga, postoje mišljenja da je suzbijanje hipomelanoze povezano s HLA-DR8.

Genetski čimbenici igraju važnu ulogu u razvoju ove bolesti, osobito ako se promatra u bliskoj obitelji.

Kliničke manifestacije hipomelanoze karakteriziraju pojava mrlja na koži bijele boje i zaobljenog oblika. Promjer takvih promijenjenih područja doseže do 1 cm.

Hipomelanoza u obliku kapljice prvo se pojavljuje na sjenku (ekstensorska površina), a zatim se širi na podlaktice, gornji dio leđa i prsni koš. Za ovo patološko stanje ne karakterizira oštećenje kože lica.

Napredak procesa promatra se s dobi, kao i s prekomjernom izloženošću izravnoj sunčevoj svjetlosti.

Gypomelanoz Ito

Patologija se promatra kod muškaraca i posebno kod žena, a u smislu prevalencije je druga samo neurofibromatoza i tuberkeroza. Hipomelanoza je rezultat sporadičnih bolesti, ali nasljeđivanje recesivnim i dominantnim tipom nije isključeno.

Podlozi migraciju stanica patologija je kvar neuralne cijevi tijekom prenatalnog razdoblja, što rezultira nenormalnog položaju označena sive tvari u mozgu, kao i dovoljan broj melanocitima u debljini kože.

Migracije s melanoblastom javljaju se u drugom trećem tromjesečju trudnoće. Istodobno se promatra kretanje neurona, zbog čega hipomelanoza ostatka uključuje kliničke manifestacije poremećaja pigmentacije i patologije mozga.

Simptomi kože su izraženi područjima hipopigmentacije nepravilnog oblika (kovrče, zigzagovi, valovi). Većina tih žarišta nalazi se u blizini Blaschko linija, a njihov izgled se može promatrati već u prvim danima ili mjesecima beba života, ali prije adolescencije oni mogu postati manje vidljivi ili čak nestati uopce.

Neurološke simptome karakteriziraju mentalni poremećaji, epileptički napadaji, koji se odlikuju njihovom otpornosti na antikonvulzivnu terapiju. Često djeca pate od autizma, hipotenzije mišića i disinukcije motora. U četvrtini slučajeva zabilježena je makrofafalija.

Osim toga, često se promatra patologija drugih organa, kao što su bolesti srca, abnormalnosti strukture genitalije, lice, deformacije kralježnice, noge, oka simptoma, kao i povrede strukture i rast zubi i kose.

Idiopatska gemsemija

U srcu razvoja hipomelanoze je kršenje stadija sinteze melanina zbog nepostojanja melanocita, neuspjeha u stvaranju punopravnih melanoma i njihove migracije.

Melanociti su izvedeni iz ectomesenchyme. Njihova diferencijacija prolazi kroz 4 faze. Prva je pojava prekursora melanocita u živčanoj kapi, druga je migracija melanocita u debljini dermisa prema bazalnoj membrani epidermisa. Nadalje, zabilježeno je njihovo kretanje u epidermisu, i naposljetku, faza formiranja procesa (dendritički), kada stanica zauzima svoje položaje u epidermisu.

Idiopatska gipomelanoz razvijaju u slučaju loma jednog od ovih koraka, što je rezultiralo melanocite mogu se nalaziti u neobičnom položaju za njega, zbog čega je određeni prostor na koži ostaje „bezbojan”, kao sinteza pigmenta nedostaje.

Može se pojaviti u malom djetetu ili u dobi. Osim toga, kada je izložen ultraljubičastim zrakama, napredovanje ove patologije je moguće.

Glavni razlog za razvoj bolesti je teško identificirati, jer gotovo 100% slučajeva - to je genetska slom. Idiopatska suzavna hipomelanoza može se pojaviti odmah nakon rođenja ili tijekom adolescencije. Najčešće, patologija ima kronični tip protoka s periodičnim recidivima.

Kliničke manifestacije bolesti su žarišta gipopigmentazii različiti lokalizacije (potkoljenice, podlaktice, leđa) i promjera do 1 cm. Dijelovi postavljeni odvojeno jedan od drugog i nisu u stanju fuzije.

Najčešće idiopatski guttat hypomelanosis je opažen kod žena koje imaju svijetlu hladu kože, osobito onih koji žive na području s povećanom izloženošću suncu. Osim toga, pri prvom pojavljivanju fokusa na sjenku, pod utjecajem insolacije mjesta depigmentacije postaje sve više i više.

Patogenetska terapija usmjerena na uklanjanje uzročnika ne postoji, pa se simptomatsko liječenje koristi za smanjenje intenziteta manifestacija patologije.

Dijagnoza hipomelanoze

Kršenje procesa pigmentacije može se manifestirati u različitim oblicima. Za provjeru patologije, uz vizualni pregled, potrebno je koristiti istraživanja pomoću drvene žarulje. Naročito se često koristi u prisutnosti svijetle kože i nejasne manifestacije patologije.

Dijagnoza hipomelanoze temelji se na prepoznavanju jasnih granica hipopigmentiranog fokusa u procesu izgaranja svjetiljke u zamračenom prostoru. Zahvaljujući njoj postaje moguće locirati i provjeriti ga.

Dijagnoza hipomelanoze Ito dodatno uključuje kompjuteriziranu tomografiju mozga, gdje je porast 3. I lateralnih ventrikula, nejasne granice između mozga i atrofije frontalnih režnja.

Histološki pregled ukazuje na mogućnost otkrivanja neadekvatne količine melanocita na mjestu hipopigmentacije. Osim toga, hipomelanoid Ito može imati druge značajke u epidemiji, na primjer, vaskularni nevusi, kakao spotovi, nevus Ott ili mongoloidne plave točke.

[14], [15], [16], [17]

Liječenje hipomelanoze

Ovaj patološki proces karakterizira njegovo širenje na genetskoj razini, u vezi s kojim patogenetski tretman još uvijek ne postoji. Koristi se simptomatska terapija, čiji su glavni smjerovi zaustaviti generalizaciju patologije i smanjiti kliničke manifestacije.

Liječenje hipomelanoze uključuje korištenje kortikosteroida, čije se uvođenje provodi unutar ognjišta. Osim toga, različite su studije pokazale učinkovitost korištenja lokalnih retinoida, pimekrolimusa (Elidel), kao i kriomasaže pogođenih područja.

Također, hipomelanoza se može liječiti fototerapijom, zahvaljujući kojoj se aktivira proizvodnja melanina pigmentnim stanicama. Osim toga, preporuča se supstitucijska terapija s melageninom. Njezino djelovanje ima za cilj poticanje melanocita za sintezu pigmenta.

Što se tiče biorezonantne terapije, ona ima za cilj obnavljanje normalnog funkcioniranja živčanog sustava, kao i povećanje razine imunih sila tijela.

Alternativno liječenje je također moguće s ovom vrstom patologije, ali prije korištenja, obratite se liječniku.

Sprječavanje hipomelanoze

Ne postoji specifična prevencija hipomelanoze, budući da patologija ima genetsku vrstu nasljeđivanja. Međutim, još uvijek postoje metode koje mogu smanjiti rizik od razvoja hipomelanoze ili pojave njezine recidiva.

Glavni čimbenik izazivanja generalizacije i napredovanja procesa smatra se pretjeranom insolacijom. Kao rezultat toga, potrebno je informirati stanovništvo o njegovom negativnom učinku ne samo na hipomelanozu, već io vjerojatnosti razvoja raka.

Prevencija gipomelanoza je izbjegavanje izravnog sunčevog svjetla na kožu, posebno u razdoblju od 11.00 do 16.00 sati, korištenje krema za sunčanje kozmetike u toplom vremenu, jer UV zrake mogu se odraziti iz okolnih objekata i Zemlje, proći kroz oblake i odjeće. Kao posljedica toga, nije preporučljivo da se vani u danu kada ne postoji hitna potreba .. To vrijedi i za ljubitelje zatvoreni sunčanja. Da biste zaštitili kožu, morate koristiti posebnu krema, šešir i odjeću koja pokriva područja hipomelanoze.

Prognoza hipomelanoze

Područja hipopigmentacije u obliku bijelih točaka ne predstavljaju za sebe zdravstvenu opasnost, međutim, kada se pojave prvi klinički simptomi, trebali biste se posavjetovati sa stručnjakom za daljnju dijagnozu i liječenje. Što je ranije otkrivena patologija, to je veća vjerojatnost zaustavljanja procesa i sprječavanja razvoja recidiva.

Prognoza hipomelanoze je povoljna, ali s prekomjernom izloženosti sunčevoj svjetlosti, može se proširiti na zdravo tkivo, jer prekomjerno insolacija pomaže smanjiti količinu melanosoma i pigmenta.

Nemoguće je ne upozoriti na mogućnost razvoja kancerogenog procesa pod utjecajem sunčeve svjetlosti. To je zbog degeneracije malignih stanica zbog kršenja ekspresije gena. Osim toga, svaka osoba ima znakove koji se također mogu mijenjati pod utjecajem sunca.

Dakle, hipomelanoza nije strašna patologija, ali ipak zahtijeva poseban pristup i poštivanje specifičnih mjera za sprječavanje pojave i recidiva u kroničnom tijeku.