Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Hipopigmentacija i depigmentacija kože: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Hipopigmentacija i depigmentacija kože popraćene su značajnim smanjenjem ili potpunim nestankom melanina. Mogu biti kongenitalne i stečene, ograničene i difuzne. Primjer kongenitalne depigmentacije je albinizam.
Očno-kutani albinizam je heterogena bolest koju karakterizira odsutnost ili nagli pad pigmenta u koži, kosi i šarenici oka. Dva oblika očno-kutanog albinizma - tirozinaza-negativni i tirozinaza-pozitivni - povezani su s odsutnošću ili nedovoljnom aktivnošću tirozinaze. Mehanizam razvoja drugih oblika (Chediak-Higashijev, Hermansky-Pudlakov sindrom itd.) još nije razjašnjen.
Patomorfologija. Pigment melanin nije detektiran. Melanociti imaju normalnu morfologiju, ravnomjerno su raspoređeni (osim sindroma "crni kovrčavi - albinizam - gluhoća"), ali im je funkcija sinteze pigmenta smanjena. U tirozinaza-negativnoj varijanti, melanosomi su u stadiju I, rjeđe - u stadiju II sazrijevanja, u tirozinaza-pozitivnoj varijanti - u stadiju III. Divovski melanosomi opisani su u Hermansky-Pudlak i Chediak-Higashi sindromima. Osim toga, u Chediak-Higashi sindromu, velike citoplazmatske inkluzije nalaze se u mastocitima kože (obojene toluidinskim plavilom).
Ograničena depigmentacija uključuje vitiligo, koji je karakteriziran hipomelanozom kože uzrokovanom odsutnošću melanocita.
Vitiligo. Priroda dermatoze nije poznata, ali postoje podaci o ulozi imunoloških i metaboličkih poremećaja, neuroendokrinih poremećaja i izloženosti ultraljubičastim zrakama (opekline od sunca). Prisutnost obiteljskih slučajeva ukazuje na moguću ulogu genetskog faktora. Može se manifestirati i kao paraneoplazija ili biti posljedica egzogenih bolesti, uključujući profesionalne bolesti. Klinički je karakterizirana prisutnošću mliječnobijelih mrlja različitih veličina i oblika, okruženih normalnom kožom ili trakom hiperpigmentacije. Nestanak pigmenta može biti potpun ili djelomičan, u obliku mrežice ili malih točkastih mrlja. Depigmentaciji može prethoditi faza eritema. Vrlo često su prvo zahvaćene ruke, što se ne opaža kod autosomno dominantnog kongenitalnog vitiliga (piebaldizam). Lezije mogu biti lokalizirane na cijeloj koži. Ovisno o prevalenciji procesa, razlikuju se fokalni, segmentni i generalizirani oblici.
Patomorfologija. U pravilu se ne uočavaju veće promjene u lezijama. Epidermis je normalne debljine ili blago istanjen, njegovi izrasli su zaglađeni. Stratum corneum je uglavnom zadebljan, granularni sloj sastoji se od jednog reda stanica s oskudnom granulacijom. Spinozni sloj je bez značajnijih promjena, stanice bazalnog sloja gotovo ne sadrže pigment. Međutim, kod hipopigmentacije se ponekad otkrije, iako u malim količinama. Melanociti se gotovo nikada ne nalaze u depigmentiranoj koži, a u hipopigmentiranim područjima ih je manje nego normalno. U dermisu se uočava oticanje i homogenizacija pojedinačnih kolagenih vlakana, elastična mreža je bez značajnijih promjena. Krvne žile su obično proširene, stijenke su im zadebljane, a oko njih se nalaze ugniježđene nakupine fibroblasta, histiocita i tkivnih bazofila. Epitelni folikuli dlake u depigmentiranim područjima su pomalo atrofični, usta su im proširena, ispunjena rožnatim masama, lojne žlijezde su također atrofične. Elektronski mikroskopski pregled kože na granici vitiligo lezije pokazuje povećanje broja epidermalnih makrofaga i destruktivne promjene melanocita, koje utječu na sve strukture tih stanica. U žarištima dugotrajnog vitiliga, melanociti i strukture koje sadrže melanin u epitelnim stanicama su odsutni. Prema nekim autorima, broj epidermalnih makrofaga u vitiligo leziji je povećan, a njihova aktivnost je značajno povećana. U područjima izvana zdrave kože, melanociti sadrže melanosome i premelanosome, ali ne i kompleks melanosoma, koji su najviši stupanj organizacije melaninskih granula. To ukazuje na insuficijenciju funkcije melanocita.
Histogeneza vitiliga ostaje nejasna. Neki autori povezuju vitiligo s disfunkcijom autonomnog živčanog sustava, drugi - sa smanjenom proizvodnjom hormona koji stimulira melanocite. RS Babayants i Yu.I. Lonshakov (1978.) smatraju da su melanociti u ovoj bolesti defektni i nesposobni reagirati na djelovanje hormona koji stimulira melanocite, Yu.N. Koshevenko (1986.) dobio je podatke koji ukazuju na prisutnost staničnih imunoloških reakcija u depigmentiranoj koži koje uključuju C3 komponentu komplementa, sposobnu uzrokovati oštećenje melanocita.
Stečena depigmentacija može se primijetiti u slučaju profesionalnih opasnosti (profesionalna leukoderma), upotrebe lijekova (leukoderma uzrokovana lijekovima), na mjestu upalnih elemenata (psorijaza, sarkoidoza, guba), sifilisa i pityriasis versicolor (sekundarna leukoderma).
[ Što treba ispitati?
Kako ispitati?