^

Zdravlje

A
A
A

Hipoplazija optičkog živca

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Hipoplazija vidnog živca, jednostrana ili obostrana, karakterizirana je smanjenim brojem živčanih vlakana. Hipoplazija vidnog živca može biti izolirana anomalija, povezana s drugim očnim malformacijama ili heterogena skupina poremećaja koji najčešće utječu na središnje strukture mozga. Specifične majčine tvari koje mogu biti povezane s hipoplazijom vidnog živca tijekom trudnoće uključuju alkohol, LSD, kinin, protamin cinkov citrat, steroide, diuretike, lijekove za prehladu i antikonvulzive. Superiorni segmentalni hipoplazija može biti povezan s gestacijskim dijabetesom.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi hipoplazije optičkog živca

  • Vidna oštrina može varirati od normalne do sljepoće.
  • Disk je malen i siv, okružen žutim oreolom hipopigmentacije zbog koncentrične korioretinalne atrofije (znak "dvostrukog prstena"). Vanjski prsten predstavlja ono što bi bio rub normalnog diska.
  • Udaljenost od fovee do temporalne granice diska često je jednaka ili veća od tri promjera diska. To ukazuje na hipoplaziju diska.
  • Unatoč malom disku, retinalne žile su normalnog kalibra, ali mogu biti vijugave.
  • U nekim slučajevima, samo dio diska je hipoplastičan.

Druge manifestacije znatno variraju u težini i uključuju defekte vidnog polja, diskromatopsiju, aferentni pupilarni defekt, hipoplaziju fovee, aniridiju, mikroftalmus, strabizam i nistagmus u teškim bilateralnim slučajevima. Blagi slučajevi mogu proći nezapaženo, a blagi pad oštrine vida može se zamijeniti za ambliopiju i liječiti okluzijom.

Sistemske manifestacije hipoplazije vidnog živca

De Morsierov sindrom (retino-optička displazija) javlja se u 10% slučajeva. Osim bilateralne hipoplazije vidnog živca, karakteriziraju ga malformacije središnjih struktura mozga, koje se mogu kombinirati s endokrinim poremećajima. Ove malformacije uključuju odsutnost ili disgenezu septuma pelluciduma, stanjivanje ili agenezu corpus caflosuma i displaziju prednje trećine ventrikula. Hipopituitarizam s niskim razinama hormona rasta je čest; uz ranu dijagnozu, nedostatak se može ispraviti nastavkom normalnog rasta. To znači da zakrivljenost retinalne vene kod pacijenata s bilateralnom hipoplazijom vidnog živca može biti marker potencijalne endokrine disfunkcije.

Frontonasalna displazija je rijetka.

Aicardijev sindrom

Aicardijev sindrom je vrlo rijedak autosomno dominantni X-vezani poremećaj koji je fatalan za muškarce u litem. Očne lezije su obično bilateralne, ali često asimetrične.

Simptomi

  • Patognomonične su višestruke depigmentirane korioretinalne lakune grupirane oko diska.
  • Kongenitalne anomalije diska uključuju kolobom, hipoplaziju i pigmentaciju.
  • Druge očne manifestacije: mikroftalmus, perzistentne zjenične membrane, katarakta, kolobomi šarenice.
  • Sistemske manifestacije uključuju infantilni spazam, agenezu corpus callosuma, skeletne malformacije i psihomotornu retardaciju. Mogu biti prisutne i druge ozbiljne malformacije središnjeg živčanog sustava, a smrt obično nastupa unutar prvih nekoliko godina života.

Druge anomalije

Razne rijetke anomalije optičkog diska, ponekad s pridruženim neurološkim manifestacijama.

  1. Megalopapila, kod koje su horizontalni i vertikalni promjeri diska 2,1 mm ili više.
  2. Parapapilarni stafilom je nenasljedno, obično unilateralno stanje u kojem se relativno normalan disk nalazi u podnožju duboke rupture čiji zidovi imaju degenerativne promjene, kao i okolna žilnica i pigmentni epitel mrežnice. Oštrina vida je smanjena; može doći do fokalnog odvajanja mrežnice i, povremeno, frontonazalne displazije.
  3. Displazija optičkog diska je opisni termin za deformirani disk koji ne odgovara nijednoj dijagnostičkoj kategoriji.

Što treba ispitati?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.