Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Hipoplazija optičkog živca
Posljednji pregledao: 07.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Hipoplazija vidnog živca, jednostrana ili obostrana, karakterizirana je smanjenim brojem živčanih vlakana. Hipoplazija vidnog živca može biti izolirana anomalija, povezana s drugim očnim malformacijama ili heterogena skupina poremećaja koji najčešće utječu na središnje strukture mozga. Specifične majčine tvari koje mogu biti povezane s hipoplazijom vidnog živca tijekom trudnoće uključuju alkohol, LSD, kinin, protamin cinkov citrat, steroide, diuretike, lijekove za prehladu i antikonvulzive. Superiorni segmentalni hipoplazija može biti povezan s gestacijskim dijabetesom.
Simptomi hipoplazije optičkog živca
- Vidna oštrina može varirati od normalne do sljepoće.
- Disk je malen i siv, okružen žutim oreolom hipopigmentacije zbog koncentrične korioretinalne atrofije (znak "dvostrukog prstena"). Vanjski prsten predstavlja ono što bi bio rub normalnog diska.
- Udaljenost od fovee do temporalne granice diska često je jednaka ili veća od tri promjera diska. To ukazuje na hipoplaziju diska.
- Unatoč malom disku, retinalne žile su normalnog kalibra, ali mogu biti vijugave.
- U nekim slučajevima, samo dio diska je hipoplastičan.
Druge manifestacije znatno variraju u težini i uključuju defekte vidnog polja, diskromatopsiju, aferentni pupilarni defekt, hipoplaziju fovee, aniridiju, mikroftalmus, strabizam i nistagmus u teškim bilateralnim slučajevima. Blagi slučajevi mogu proći nezapaženo, a blagi pad oštrine vida može se zamijeniti za ambliopiju i liječiti okluzijom.
Sistemske manifestacije hipoplazije vidnog živca
De Morsierov sindrom (retino-optička displazija) javlja se u 10% slučajeva. Osim bilateralne hipoplazije vidnog živca, karakteriziraju ga malformacije središnjih struktura mozga, koje se mogu kombinirati s endokrinim poremećajima. Ove malformacije uključuju odsutnost ili disgenezu septuma pelluciduma, stanjivanje ili agenezu corpus caflosuma i displaziju prednje trećine ventrikula. Hipopituitarizam s niskim razinama hormona rasta je čest; uz ranu dijagnozu, nedostatak se može ispraviti nastavkom normalnog rasta. To znači da zakrivljenost retinalne vene kod pacijenata s bilateralnom hipoplazijom vidnog živca može biti marker potencijalne endokrine disfunkcije.
Frontonasalna displazija je rijetka.
Aicardijev sindrom
Aicardijev sindrom je vrlo rijedak autosomno dominantni X-vezani poremećaj koji je fatalan za muškarce u litem. Očne lezije su obično bilateralne, ali često asimetrične.
Simptomi
- Patognomonične su višestruke depigmentirane korioretinalne lakune grupirane oko diska.
- Kongenitalne anomalije diska uključuju kolobom, hipoplaziju i pigmentaciju.
- Druge očne manifestacije: mikroftalmus, perzistentne zjenične membrane, katarakta, kolobomi šarenice.
- Sistemske manifestacije uključuju infantilni spazam, agenezu corpus callosuma, skeletne malformacije i psihomotornu retardaciju. Mogu biti prisutne i druge ozbiljne malformacije središnjeg živčanog sustava, a smrt obično nastupa unutar prvih nekoliko godina života.
Druge anomalije
Razne rijetke anomalije optičkog diska, ponekad s pridruženim neurološkim manifestacijama.
- Megalopapila, kod koje su horizontalni i vertikalni promjeri diska 2,1 mm ili više.
- Parapapilarni stafilom je nenasljedno, obično unilateralno stanje u kojem se relativno normalan disk nalazi u podnožju duboke rupture čiji zidovi imaju degenerativne promjene, kao i okolna žilnica i pigmentni epitel mrežnice. Oštrina vida je smanjena; može doći do fokalnog odvajanja mrežnice i, povremeno, frontonazalne displazije.
- Displazija optičkog diska je opisni termin za deformirani disk koji ne odgovara nijednoj dijagnostičkoj kategoriji.
Što vas muči?
Što treba ispitati?
Kako ispitati?