Idiopatska progresivna atrofija kože

Idiopatska progresivna atrofija kože (sinonimi: kronični atrofični akrodermatitis, kronični atrofični akrodermatitis Herkeheimer-Hartmanna, Pickova eritromijelija) je bolest koja predstavlja kroničnu, polako progresivnu difuznu atrofiju kože, uglavnom ekstenzorne površine ekstremiteta, koja se razvija u kasnoj fazi borelioze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uzroci idiopatska progresivna atrofija kože.

Mnogi dermatolozi predlažu infektivnu teoriju za nastanak idiopatske progresivne atrofije kože. Učinkovitost penicilina, razvoj bolesti nakon uboda krpelja i pozitivni rezultati cijepljenja patološkog materijala od pacijenata prema zdravim osobama potvrđuju infektivnu prirodu dermatoze.

Uzročnik je spiroheta roda Borrelia. Otkrivanje antitijela (uglavnom IgG, rjeđe IgM) na uzročnika kroničnog migratornog eritema u bolesnika s akrodermatitisom poslužilo je kao osnova za zaključak o zajedničkoj prirodi ovih bolesti. Međutim, moguće je da su ove dvije bolesti uzrokovane različitim, ali srodnim spirohetama. Heterogenost sojeva ukazuju B. Wilske i sur. (1985.). Atrofični proces može započeti nekoliko godina nakon uboda krpelja, uzročnik i dalje perzistira u koži u fazi atrofičnih promjena.

[ 4 ], [ 5 ]

Faktori rizika

Okidači mogu uključivati hipotermiju, traumu, endokrine i mikrocirkulacijske poremećaje.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Histološki, prvi stadij otkriva stanjivanje i oticanje epiderme, vazodilataciju, perivaskularnu infiltraciju limfocita i histocita, plazma stanica, u gornjem dijelu dermisa - trakasto, ponekad odvojeno od epiderme zonom nepromijenjenog vezivnog tkiva. U stadiju atrofije opaža se stanjivanje svih slojeva kože, atrofija folikula dlake, lojnih žlijezda ili njihova odsutnost, uništavanje ili nestanak elastičnih i kolagenih vlakana.

Patomorfologija

U ranoj fazi procesa opaža se upalna reakcija, izražena pojavom trakastog infiltrata u blizini epidermisa, odvojenog od potonjeg uskom trakom nepromijenjenog kolagena, a u dubljim dijelovima dermisa formiraju se perivaskularni infiltrati koji se sastoje od limfocita i histiocita. Zatim se javljaju atrofične promjene, izražene atrofijom epidermisa i zaglađivanjem njegovih epidermalnih izraslina, stanjivanjem dermisa, edemom s labavljenjem kolagenih vlakana sa smanjenjem njihovog broja i fokalnim, uglavnom perivaskularnim, upalnim infiltratima. Kasnije se primjećuje oštro stanjivanje dermisa, koji zauzima samo 1/2 ili 1/3 debljine normalne kože, pomiješan je s masnim tkivom. Folikuli dlake su oštro atrofični ili odsutni, znojne žlijezde su mnogo kasnije uključene u atrofični proces. Krvne žile su, u pravilu, proširene, posebno u dubljim dijelovima dermisa, njihove stijenke su zadebljane, u površinskim dijelovima dermisa broj žila je oštro smanjen, postoje znakovi njihove obliteracije. Potkožni masni sloj također je podložan atrofiji.

U područjima zbijanja, kolagena vlakna su zadebljana i homogenizirana, kao kod skleroderme, a kod vlaknastih nodula su hijalinizirana.

Ova bolest se razlikuje od rane faze atrofičnih pruga kože (striae distensae). Međutim, kod potonje se opažaju karakteristične promjene elastičnih vlakana: njihov nestanak i slaba obojenost prema Weigertovoj metodi. Histološke promjene u žarištima vlaknastog zadebljanja dermisa teško je razlikovati od skleroderme.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi idiopatska progresivna atrofija kože.

Klinički postoje početni (upalni) i kasni (atrofični i sklerotični) stadij. Rane kliničke manifestacije su oticanje, umjereni plavkastocrveni eritem i blaga infiltracija kože. Na koži ekstremiteta može se uočiti trakasti eritem. Postupno, tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci, upalni proces se smiruje i počinje stadij atrofičnih promjena. Koža postaje tanja, suha, naborana, gubi elastičnost i nalikuje zgužvanom papirnatom upijanju (Pospelovljev simptom). Kroz stanjunu kožu vidljive su žile; vidljive su i tetive s izraženim atrofičnim promjenama. Moguće je blago ljuštenje, točkasta ili difuzna hiperpigmentacija koja se izmjenjuje s područjima depigmentacije. Smanjena je lučenje sebuma i znojenje, kosa opada. Na periferiji žarišta mogu se uočiti atrofične promjene slične kliničkoj slici anetodermi. Tijekom tog razdoblja mogu se razviti spikaste ili fokalne sklerodermijski slične kompakcije. Linearne kompakcije obično se nalaze duž ulne i tibije, fokalne kompakcije nalaze se u blizini zglobova, na dorzumu stopala. Komplikacije mogu uključivati kalcifikaciju, amiloidozu, limfoplaziju kože, ulceraciju, karcinom skvamoznih stanica, kontrakture zbog perivaskularnih vlaknastih i trakastih zbijanja te promjene na kostima.

Razlikuju se sljedeći stadiji bolesti: početni, upalni, atrofični i sklerotični. Kod mnogih pacijenata bolest se razvija nezapaženo, budući da se ne primjećuju prodromalni subjektivni osjećaji. U prvom stadiju, na ekstenzornim površinama, posebno na trupu i, rijetko, na licu, pojavljuju se oteklina i crvenilo kože s nejasnim granicama. Crvene lezije s ružičastom ili plavkastom nijansom mogu biti difuzne ili fokalne. S vremenom se razvija tijestovita infiltracija. Ponekad nije palpabilna. Lezije rastu duž periferije, tvoreći pruge, s blagim ljuštenjem na površini.

Tijekom vremena (u tijeku nekoliko tjedana ili mjeseci liječenja) dolazi do druge faze - atrofičnih promjena. Na područjima infiltracije koža postaje mlohava, stanjuje se, nedostaje joj elastičnosti, suha je. Kako bolest napreduje, uz periferiju lezije pojavljuje se rub hiperemije, može se uočiti atrofija mišića i tetiva. Zbog poremećaja trofizma kože smanjuje se znojenje, kosa opada.

U 50% pacijenata opaža se treći - sklerotski stadij bolesti. U ovom slučaju, na mjestu atrofičnih promjena razvijaju se trakaste ili fokalne sklerodermoidne kompakcije (pseudosklerodermska žarišta). Za razliku od skleroderme, žarišta imaju upalnu boju sa žućkastom nijansom, a na njihovoj površini vidljive su prozirne žile.

Neki pacijenti mogu osjetiti periferni neuritis, slabost mišića, promjene u zglobovima, srcu, limfadenopatiju, povećanu sedimentaciju eritrocita (ESR), hiperglobulinemiju, a ponekad i krioglobulinemiju.

[ 12 ], [ 13 ]

Diferencijalna dijagnoza

U početnoj fazi bolest se razlikuje od erizipela, eritromelalgije, akrocijanoze, a u drugoj i trećoj fazi - od skleroderme, lihen sklerozusa i idiopatske Pasini-Pierinijeve atrofije.

Liječenje idiopatska progresivna atrofija kože.

Penicilin se propisuje u dozi od 1 000 000-4 000 000 IU dnevno, opći tonici. Izvana se na atrofična područja nanose sredstva za poboljšanje trofizma tkiva, omekšavajuće i vitaminizirane kreme.