Idiopatska trombocitopenična purpura u odraslih osoba

Idiopatska (imunosna) trombocitopenska purpura je hemoragična bolest uzrokovana trombocitopenijom, koja nije povezana sa sustavnom bolesti. Obično ima kronični tijek kod odraslih, ali često je akutan i prolazan kod djece. Veličina slezene je normalna. Za dijagnozu je potrebno isključiti prisutnost drugih bolesti selektivnim testovima. Liječenje uključuje imenovanje glukokortikoida, splenectomije i životno ugrožavajuće krvarenje transfuzije trombocita i intravenoznog imunoglobulina.

[1], [2], [3], [4], [5]

Uzroci idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) obično je rezultat pojave protutijela usmjerenih protiv strukturnih antigena trombocita (autoantitijela). U djece, idiopatska trombocitopenična purpura može biti posljedica dodavanja virusnih antigena u megakariocita i trombocita.

[6], [7], [8], [9], [10]

Simptomi idiopatska trombocitopenična purpura

Simptomatske manifestacije petehijeva i krvarenja sluznica. Slatina zadržava normalnu veličinu sve dok se ne povećava zbog virusne infekcije. Sumnja se na idiopatsku trombocitopeničku purpuru kod bolesnika s neobjašnjivom trombocitopenijom. Parametri periferne krvi unutar granica norme, osim za smanjenje broja trombocita. Ispitivanje koštane srži se provodi ako se osim trombocitopenije otkrije i abnormalnosti u klicama periferne krvi ili promjene razine ostalih staničnih elemenata. U istraživanju koštane srži nema abnormalnosti ili postoji povećanje broja megakaryocita na pozadini normalne koštane srži. Budući da ne postoje posebni dijagnostički kriteriji, za dijagnozu je potrebno isključiti druge trombocitopeničke bolesti prema kliničkim i laboratorijskim podacima. Zbog činjenice da se HIV-om povezana trombocitopenija može razlikovati od idiopatskih trombocitopeničnih purpura, testiranje na HIV provodi se u bolesnika s čimbenicima rizika za HIV infekciju.

[11], [12], [13]

Liječenje idiopatska trombocitopenična purpura

Početka terapije je primjena glukokortikoidima primjene (na primjer, prednizon 1 mg / kg dnevno). U pacijenata reagira na terapiju, trombocita diže na normalne vrijednosti u rasponu od 2 do 6 tjedana. Zatim se smanjuje doza glukokortikoida. Međutim, većina bolesnika bez adekvatnog odgovora ili recidiva nakon početka postupnom ukidanju glukokortikoida. Splenectomy može postići remisija u oko 2/3 bolesnika. Jer pacijenti vatrostalni na glukokortikoid terapija i splenektomijom, daljnji tretman može biti neučinkovit i prirodni tok idiopatske purpura trombocitopenijom često benigna drži dodatna terapija se nije prikazan, osim za smanjenje broja trombocita manji od 10.000 / microlitar ili krvarenje; u ovom slučaju, to je dodijeljen intenzivniju imunosupresivna terapija (ciklofosfamid, azatioprin, rituksimab).

Kod djece se, u pravilu, koristi samo simptomatsko liječenje, budući da većina od njih obično ima spontani oporavak trombocitopenije u roku od nekoliko dana ili tjedana. Čak i nakon nekoliko mjeseci i godina trombocitopenije, djeca mogu dobiti spontanu remisiju. Ako postoji krvarenje u sluznici, propisani su glukokortikoidi ili intravenozni imunoglobulin. Podaci o primjeni glukokortikoida ili intravenoznog imunoglobulina za početno liječenje su nedosljedni, jer oni, povećanjem razine trombocita, ne mogu dovesti do poboljšanja kliničkog ishoda. Splenectomija se rijetko koristi u djece. Međutim, s teškom trombocitopenijom i prisutnošću simptoma duže od 6 mjeseci, splenectomija može biti djelotvorna.

U djece i odraslih osoba s krvarenjem koje ugrožavaju život, propisana je intravenozna imunoglobulina od 1 g / (kg x dnevno) 1 ili 2 dana za brzu blokadu fagocitoze. Obično se broj trombocita diže drugi ili četvrti dan, ali samo za 2-4 tjedna. Visoke doze metilprednizolona (1 g / dan intravenozno tijekom 3 dana) je jeftiniji i lakši za primjenu metode liječenja od upotrebe intravenoznog imunoglobulina, ali je ova metoda također djelotvorna. U bolesnika s idiopatskim trombocitopeničnim purpurama i prisutnošću krvarenja koja ugrožavaju život, koristi se trombocitna masa. Međutim, za profilaktičke svrhe, tjelesne težine trombocita se ne koriste

Ako je potrebno, unos glukokortikoida unutar ili intravenoznog imunoglobulina privremeno se podiže razina trombocita tijekom ekstrakcije zuba, rada, kirurških intervencija ili drugih invazivnih postupaka.