Idiopatska trombotička trombocitopenična purpura u odraslih

Idiopatska (imunološka) trombocitopenična purpura je hemoragijski poremećaj uzrokovan trombocitopenijom koja nije povezana sa sistemskom bolešću. Obično je kronična kod odraslih, ali često akutna i prolazna kod djece. Slezena je normalne veličine. Dijagnoza zahtijeva isključivanje drugih bolesti selektivnim testovima. Liječenje uključuje glukokortikoide, splenektomiju, a za krvarenje opasno po život, transfuzije trombocita i intravenski imunoglobulin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Uzroci idiopatska trombotička trombocitopenična purpura.

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) obično je posljedica antitijela usmjerenih protiv strukturnih antigena trombocita (autoantitijela). U djece, idiopatska trombocitopenična purpura može biti uzrokovana virusnim antigenima vezanim za megakariocite i trombocite.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi idiopatska trombotička trombocitopenična purpura.

Simptomi uključuju petehije i krvarenje u sluznici. Slezena je normalne veličine, osim ako se ne poveća zbog virusne infekcije. Na idiopatsku trombocitopeničnu purpuru sumnja se kod pacijenata s neobjašnjivom trombocitopenijom. Parametri periferne krvi su unutar normalnih granica, osim smanjenja broja trombocita. Pregled koštane srži provodi se ako se, osim trombocitopenije, otkriju abnormalnosti u razmazu periferne krvi ili promjene u razinama drugih staničnih elemenata. Pregled koštane srži ne otkriva nikakve abnormalnosti ili postoji povećanje broja megakariocita na pozadini normalne koštane srži. Budući da ne postoje specifični dijagnostički kriteriji, dijagnoza zahtijeva isključivanje drugih trombocitopeničnih bolesti na temelju kliničkih i laboratorijskih podataka. Budući da se trombocitopenija povezana s HIV-om može ne razlikovati od idiopatske trombocitopenične purpure, testiranje na HIV provodi se kod pacijenata s faktorima rizika za HIV infekciju.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Liječenje idiopatska trombotička trombocitopenična purpura.

Početna terapija su oralni glukokortikoidi (npr. prednizolon 1 mg/kg dnevno). Kod pacijenata koji reagiraju na terapiju, broj trombocita se vraća u normalu unutar 2 do 6 tjedana. Doza glukokortikoida se zatim postupno smanjuje. Međutim, većina pacijenata ne reagira adekvatno ili dolazi do recidiva nakon što se započne sa smanjenjem doze glukokortikoida. Splenektomija postiže remisiju kod otprilike dvije trećine takvih pacijenata. Budući da pacijenti refraktorni na glukokortikoide i splenektomiju možda neće reagirati na daljnje liječenje i budući da je prirodni tijek idiopatske trombocitopenične purpure često benigan, dodatna terapija nije indicirana osim ako broj trombocita ne padne ispod 10 000/μL ili se ne pojavi aktivno krvarenje; u tom slučaju propisuje se intenzivnija imunosupresivna terapija (ciklofosfamid, azatioprin, rituksimab).

Kod djece se obično koristi samo simptomatsko liječenje, budući da većina djece obično doživljava spontani oporavak trombocitopenije unutar nekoliko dana ili tjedana. Čak i nakon mjeseci ili godina trombocitopenije, djeca mogu postići spontanu remisiju. Ako dođe do krvarenja iz sluznice, daju se glukokortikoidi ili intravenski imunoglobulin. Podaci o upotrebi glukokortikoida ili intravenskog imunoglobulina u početnom liječenju su kontroverzni, jer mogu povećati broj trombocita, ali ne moraju poboljšati klinički ishod. Splenektomija se rijetko koristi kod djece. Međutim, ako je trombocitopenija teška i simptomi traju dulje od 6 mjeseci, splenektomija može biti učinkovita.

Kod djece i odraslih s krvarenjem opasnim po život propisuje se intravenski imunoglobulin 1 g/(kg x dan) tijekom 1 ili 2 dana kako bi se brzo blokirala fagocitoza. Tipično, broj trombocita raste od drugog do četvrtog dana, ali samo tijekom 2-4 tjedna. Visoke doze metilprednizolona (1 g/dan intravenski tijekom 3 dana) jeftinija su i jednostavnija metoda liječenja od primjene intravenskog imunoglobulina, ali ova je metoda također učinkovita. Kod pacijenata s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom i prisutnošću krvarenja opasnog po život koristi se masa trombocita. Međutim, masa trombocita se ne koristi u profilaktičke svrhe.

Oralni glukokortikoidi ili intravenski imunoglobulin koriste se kada je potrebno privremeno povećanje razine trombocita tijekom vađenja zuba, poroda, operacije ili drugih invazivnih postupaka.