^

Zdravlje

A
A
A

Imunoelektroforeza krvnih proteina

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 31.05.2018
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Nema nikakvih paraproteina u krvnom serumu.

Imunoglobulinopatije ili gammopatije kombiniraju veliku skupinu patoloških stanja koja su karakterizirana poliklonskom ili monoklonalnom hipergammaglobulinemijom. Imunoglobulini se sastoje od dva teška (H) lanca (molekulska masa 50.000) i dva lagana (L) lanca (molekulska masa 25.000). Lanci su povezani disulfidnim mostovima i sastoje se od struktura nazvanih domena (H - od 4, L - iz 2 domene). Pod djelovanjem proteolitičkih enzima, Ig je podijeljen na fragmente: Fc fragment i Fab fragment. Teški lanci ljudskog Ig predstavljaju pet strukturnih varijanti, koje su označene slovima grčke alfabije: γ, α, μ, δ, ε. Oni odgovaraju 5 klasa Ig - G, A, M, D, E. Laki lanci predstavljaju dvije strukturno različite varijante: κ (kappa) i λ (lambda), koji odgovaraju dvije vrste Ig svake klase. U svakoj molekuli Ig, i teški i lagani lanci su identični. Svi ljudi obično imaju Ig svih klasa i obje vrste, ali njihov relativni sadržaj nije isti. Omjer molekula κ i λ unutar različitih razreda Ig također nije isti. Otkrivanje kršenja Ig ili njihovih fragmenata igra ključnu ulogu u dijagnostici monoklonskih imunoglobulinopatija.

Monoklonsko immunoglobulinopatiya (paraproteinemia) - Sindrom koji se izražava u akumulacije u serumu i / ili urinu svih pacijenata homogena fizikalno-kemijskim i biološkim parametrima Ig, ili njihovih fragmenata. Monoklonsko Ig (paraproteins, M-proteina) - izlučivanje proizvoda jedan klon B limfocita (plazma stanice), te prema tome predstavlja strukturno homogenu bazen molekula s teški lanac klase (podrazred) istog tipa lakog lanca i varijabilnu regiju iste konstrukcije. Monoklonalne imunoglobulinopatije obično se dijele na benigne i maligne. U benigne monoklonalne gamopatije oblika proliferacija plazma stanica kontrolira (po mogućnosti od strane imunološkog sustava), tako da su klinički znakovi su odsutni. U malignih oblika javlja se nekontrolirano širenje limfnih stanica ili plazme, što uzrokuje kliničku sliku bolesti.

Razvrstavanje monoklonske imunoglobulinopatije

Kategorija gonoreje

Priroda patologije

Koncentracija patološkog Ig u serumu, g / l

B-stanice maligne

Višestruki mijelom, Waldenström makroglobulinemija

Više od 25 godina

Plasmacitoma (solitarna kost i extramedullary), limfom, kronična limfocitna leukemija, teški lanac bolesti

Značajno ispod 25
B-stanica je dobroćudnaMonoklonalne gammopatije nepoznatog podrijetlaIspod je 25
Stanja imunodeficijencije s neravnotežom T i B jedinica imunološkog sustavaPrimarni (Wiskott-Aldrichovi sindromi, Di-Georgi, Nezalef, tešku kombiniranu imunodeficijenciju)Ispod je 25
Sekundarna (povezana s dobi, uzrokovana upotrebom imunosupresiva, povezanih s onkološkim bolestima ne-limfnih prirode (npr. Raka debelog crijeva, raka dojke, prostate, itd.)Ispod 2.5
Stanja imunodeficijencije s neravnotežom T i B jedinica imunološkog sustavaObnova imunološkog sustava nakon transplantacije koštane sržiIspod je 25
Antigenska stimulacija u ranoj ontogenezi (intrauterinska infekcija)Ispod je 25
Homogeni imuni odgovorBakterijske infekcijeIspod je 25
Autoimune bolesti, kao što su krioglobulinemija, SLE, reumatoidni artritis itd.Ispod je 25

Imunoelektroforeza proteina seruma u krvi omogućuje otkrivanje monoklonalnih (patoloških) IgA, IgM, IgG, lanaca H i L, paraproteina. Kod konvencionalne elektroforeze, normalni Ig, heterogeni u svojstvima, nalaze se u γ zoni, stvarajući plato ili široko područje. Monoklonalno Ig zbog svoje homogenost migrirati prvenstveno u području y, povremeno u zoni P, pa čak i na a, pri čemu oni tvore visok vrh ili je jasno naznačeno traku (M gradijenta).

Višestruki mijelom (Rustitzky-Kahlerova bolest) najčešća je paraproteinemična hemoblastoza; otkrivena je ne manje često od kronične mielo- i limfocitne leukemije, limfogranulomatoze i akutne leukemije. Klasa i vrsta patoloških Ig koji luče mijelom određuje imunokemijsku varijantu bolesti. Učestalost klasa i vrsta patoloških Ig u mijeloma u cjelini korelira s omjerom klasa i tipova normalnog Ig u zdravih ljudi.

Uz porast sadržaja patološkog Ig u serumu bolesnika s multiplim mijelomom određuje se normalni Ig u smanjenoj koncentraciji. Sadržaj ukupnog proteina je oštro povećan - do 100 g / l. Aktivnost procesa s G-mielomom procjenjuje se s brojem plazmocita u sternalnoj točki, koncentracijom kreatinina i kalcija u serumu (njihov porast kalcija ukazuje na napredovanje bolesti). Koncentracija M-proteina (u mokraći se naziva protein Bens-Jones) služi kao kriterij za procjenu napredovanja bolesti u A-myeloma. Koncentracija paraproteina u serumu i urinu varira tijekom tijeka bolesti pod utjecajem terapije.

Za dijagnozu multiple mijeloma potrebni su sljedeći kriteriji:

Veliki kriteriji

  1. Plasmacitom po rezultatima biopsije.
  2. Plasmocitoza u crvenoj koštanoj srži (više od 30% stanica).
  3. Vrh monoklonskog (patološkog) Ig u elektroforezi proteina sirutke: više od 35 g / l za vrh IgG ili više od 20 g / l za vrh IgA. Izlučivanje κ i λ lanaca u količini od 1 g / dan ili više, otkriveno elektroforezom urina kod pacijenta bez amiloidoze.

Mali kriteriji

  1. Plasmocitoza u crvenoj koštanoj srži od 10-30% stanica.
  2. Peak PIg u serumu u količini manjoj od gore navedenog.
  3. Smrtonosne lezije kostiju.
  4. Koncentracija normalnog IgM je ispod 0,5 g / 1, IgA je ispod 1 g / l ili je IgG ispod 0,6 g / l.

Za dijagnozu multiplog mijeloma potrebno je najmanje 1 veliki i 1 mali kriterij ili 3 manja kriterija, uz obvezatne kriterije navedene u stavcima 1 i 2.

Za određivanje stadija mijeloma primjenjuje se standardizacijski sustav Dury-Salmon koji odražava volumen tumorske lezije.

Sve skupine mijeloma podijeljene u podrazrede, ovisno o stanju bubrežne funkcije: A - koncentracija serumskog kreatinina manje od 2 mg% (176.8 umol / L), B - 2 mg%. Pri visokim koncentracijama mijelom P 2 mikroglobulin u serumu (preko 6000 ng / ml) pokazuju lošu prognozu, kao i visoku aktivnost LDH (veće od 300 IU / L, što predstavlja reakcije na 30 ° C), anemija, zatajenje bubrega, hiperkalcemija, hipoalbuminemija i veliki volumen tumora.

Bolesti pluća (Bence-Jones mijelom) čine oko 20% slučajeva mijeloma. Uz Bence-Jonesov mijelom nastaju isključivo slobodni laki lanci koji se detektiraju u mokraći (Bence-Jones protein), u odsustvu serumskog patološkog Ig (M-gradijenta).

Faze višestrukog mijeloma

faza
kriteriji

Tumorska težina (broj stanica), x10 12 / m 2

ja

Mali mijelom sa slijedećim kriterijima:

Koncentracija hemoglobina u krvi je veća od 100 g / l;

Koncentracija ukupnog kalcija u krvnom serumu je normalna (<3 mmol / l);

Nema promjena u kostima tijekom radiografije ili osamljenog plasmacitoma kosti;

Niska koncentracija paraproteina u krvnom serumu (IgG ispod 50 g / l, IgA ispod 30 g / 1);

L-lanci (Bence-Jones protein) u mokraći manji od 4 g / 24 h

<0.6
II
Intermedijalni mijelom (kriteriji su između faza I i III)
0,6-1,2
III

Veliki mijelom s jednim ili više sljedećih kriterija:

Koncentracija hemoglobina u krvi je ispod 85 g / 1;

Koncentracija ukupnog kalcija u serumu iznad 12 mg% (3 mmol / 1);

Opsežna lezija kostura ili većih prijeloma;

Visoka koncentracija paraproteina u krvnom serumu (IgG više od 70 g / 1, IgA više od 50 g / 1);

L-lance (Bens-Jones protein) u urinu više od 12 g / 24 h.

> 1,2

Rijetki Imunokemijske izvedbe uključuju neizlučujućim mieloma mijeloma paraproteins na koji se može detektirati samo u citoplazmi stanica mijeloma i diklonovye mijelom i mijelom-M.

Waldenstromova makroglobulinemija - subleukemic kronična leukemija, B-stanični podrijetla, morfološki predstavljen limfocita, plazma stanica, a svi prijelazni oblici stanica koje sintetiziraju RIgM (makroglobulin). Tumor ima mali stupanj malignosti. Proliferacije srži u koštanu otkrivanje malih limfocita (bazofilne plasmacytoid limfocite) veći broj mastocita. U electrophoregram serumske proteine otkriti M gradijent zone β- ili y-globulina, barem paraprotein ne putuje u električnom polju, dok ostaje u mjestu. Imunokemijski, on predstavlja PIgM s jednim tipom lakog lanca. Koncentracija serumskog RIgM s Waldenstromova makroglobulinemije se kreće od 30 do 79 g / L. U 55-80% pacijenata nalazi se protein Bens-Jones u urinu. Smanjuje se koncentracija normalnog Ig u krvi. Rijedna insuficijencija bubrega razvija se rijetko.

Limfomi. Najčešće se bilježe limfomi koji luče IgM, drugo mjesto zauzima paraproteinemične limfome koji luče IgG, limfomi s paraproteinemijom IgA su izuzetno rijetki. Smanjenje koncentracije normalnog Ig (obično u maloj mjeri) s limfomima zabilježeno je u većini bolesnika.

Bolesti teških lanaca - B-limfatični tumori, praćeni proizvodnjom monoklonskih fragmenata teških lanaca Ig. Bolesti teških lanaca vrlo su rijetki. Postoje 4 vrste bolesti teškog lanca: α, γ, μ, δ. Bolest teških lanaca γ obično javlja kod muškaraca mlađih od 40 godina, karakteriziran povećanjem jetre, slezene, limfnih čvorova, edema mekog nepca i jezika, eritema, groznice. Uništavanje kostiju, u pravilu, ne razvija se. Koncentracija patoloških globulina u krvnom serumu je niska, ESR je normalna. U koštanoj se srži nalaze limfoidne stanice i stanice plazme različitih stupnjeva zrelosti. Bolest prolazi brzo i završava smrću u roku od nekoliko mjeseci. Bolest teških lanaca otkriva se uglavnom kod starijih osoba, češće se manifestira hepatosplenomegalijom. Tumor podloge - limfoidni elementi različitih stupnjeva zrelosti. Opisani su pojedinačni slučajevi bolesti δ teških lanaca, nastaje kao mijelom. Teška bolest lanca α je najčešći oblik koji se pretežno razvija kod djece i osoba mlađih od 30 godina, a 85% slučajeva prijavljeno je na Mediteranu. Imunološka elektroforeza krvnog seruma i urina je jedina metoda dijagnosticiranja bolesti, jer često nije prisutan klasični M-gradijent na elektroforagramu serumskih proteina.

Reaktivni paraproteinemia pojaviti u prisutnosti genetska predispozicija kao odgovor na bakterijske i virusne infekcije (hepatitis, CMV infekcija) ili parazitske zaraze (lišmenijaza, toksoplazmoza, shistosomijaza). Ovaj oblik monoklonskih immunoglobulinopatii registriran u transplantaciji organa, liječenje s citostaticima, nasljedne ili stečene imunodeficijencija. Prolazan paraproteinemia karakteriziraju niske koncentracije seruma svinje, nedostatka proteina i u tragovima količine Bence-Jones u mokraći.

Povezana paraproteinemija prati niz bolesti u patogenezi kojoj imunološki mehanizmi igraju ulogu: autoimune bolesti, tumori, kronične infekcije. Ove bolesti uključuju AL-amiloidozu i krioglobulinemiju.

Idiopatska paraproteinemija javlja se u starijih osoba i može biti prememonska stanja. U takvim slučajevima potrebno je temeljito ispitivanje identificirati početnu fazu bolesti i produljeno dinamičko promatranje.

Simptomi uključuju benignu paraproteinemia: ne Bence-Jones protein, promjene u koncentraciji od normalnog Ig, broj plazma stanica u točkaste koštane srži manje od 15%, manje od 20% limfocita, koncentracija seruma paraprotein ispod 30 g / L.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.