Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Juvenilna polifibromatoza Rayneovih prstiju: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uzroci i patogeneza juvenilne polifibromatoze prstiju Raynea nisu u potpunosti utvrđeni. Smatra se da dermatoza ima autosomno dominantni tip nasljeđivanja.
Simptomi juvenilne polifibromatoze prstiju Rayneovih ruku. Razvoj dermatoze karakterističan je od rođenja ili u prvim mjesecima života stvaranjem vlaknastih nodularnih izraslina u interfalangealnim područjima prstiju na rukama i nogama. Vlaknaste formacije (tumori) su okrugle, rijetko polukuglaste, ružičaste, boje mesa ili boje normalne kože, pojedinačne ili višestruke, različitih veličina. Tumori imaju sjajnu površinu, gustu konzistenciju i bezbolni su na palpaciju. Juvenilna polifibromatoza prstiju Rayneovih ruku može dovesti do deformacija i kontraktura prstiju na rukama i nogama. Opisani su slučajevi kombinacije juvenilne polifibromatoze prstiju s drugim nasljednim dermatozama.
Histopatologija. U dermisu i potkožnom tkivu nalaze se nodularne formacije koje se sastoje od fibroplastičnih stanica i velikog broja kolagenih vlakana. U citoplazmi miofibroblasta određuju se pojedinačne ili višestruke male okrugle inkluzije.
Liječenje juvenilne polifibromatoze prstiju Rayne. Preporučuje se kirurška ekscizija, kortikosteroidne masti pod okluzivnim zavojem. S napredovanjem procesa, oralna primjena neotigazona je učinkovita.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?