Juvenilna polifibromatoza rajnskih prstiju: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 20.11.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uzroci i patogeneza maloljetne polifibromatoze Rajnih prstiju nisu u potpunosti utemeljeni. Vjeruje se da dermatoza ima autosomno dominantan tip nasljeđivanja.
Simptomi juvenilne polifibromatoze prstiju Rajne. Karakterističan razvoj dermatoze od rođenja ili u prvim mjesecima života s formiranjem fibroznih nodularnih rastova u interfalangealnim područjima prstiju i stopala. Vlaknaste formacije (tumori) okruglog, rijetko polusfere, ružičaste boje kože ili normalne boje kože, pojedinačne ili višestruke, različitih veličina. Tumori imaju sjajnu površinu, gusta konzistencija i palpacija je bezbolna. Juvenilna polifibromatoza Rajnih prstiju može dovesti do deformacija i kontraktura prstiju i prstiju. Opisani su slučajevi kombinacije juvenilne polifibromatoze prstiju s drugim nasljednim dermatozama.
Patohistološki. U dermisu i potkožnom tkivu postoje nodularne formacije, koje se sastoje od stanica fibroplastičnih serija i velikog broja kolagenskih vlakana. U citoplazmi myofibroblasti određuju se pojedinačni ili višestruki okrugli oblici malih inkluzija.
Liječenje juvenilne polifibromatoze prstiju Rajne. Preporučena kirurška ekscizija, kortikosteroidna mast za okluzivno odijelo. S napredovanjem procesa, oralni neotigazone su učinkoviti.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?