Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Kalmanov sindrom
Posljednji pregledao: 05.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Ovaj članak razmatra jedan od oblika hipotonadotropne hipofunkcije jajnika - Kallmannov sindrom.
Hipogonadotropna amenoreja hipotalamičke geneze razvija se na pozadini kongenitalnog ili stečenog nedostatka sinteze GnRH od strane hipotalamusa, hipofizna insuficijencija ima miješanu hipotalamičko-hipofiznu genezu i vodeći je simptom hipogonadotropnog hipogonadizma.
Hipogonadotropna amenoreja hipofizne geneze može se razviti kao posljedica stečenog nedostatka gonadotropina kao posljedice kirurškog zahvata, traume, krvarenja, neuroinfekcije, intoksikacije, infektivne lezije. U kliničkoj praksi liječnici se najčešće susreću s patološkim stanjima poput sindroma "prazne" sella turcica, Sheehanovog sindroma, potonji se razvija kao posljedica nekrotičnih promjena u hipofizi, koje se javljaju u njenom prednjem režnju nakon krvarenja ili bakterijskog šoka tijekom poroda i pobačaja.
Što uzrokuje Kallmannov sindrom?
Kongenitalni nedostatak GnRH - Kallmannov sindrom (olfaktogenitalna displazija) - razvojni poremećaj hipotalamusa, koji se očituje nedostatkom GnRH i, kao posljedicom, gonadotropina. Popratni simptom bolesti je poremećaj osjeta mirisa - hipoosmija ili anosmija zbog djelomične ili potpune ageneze olfaktornih bulbusa.
Kako se manifestira Kallmannov sindrom?
Uz hipoosmiju, opaža se primarna amenoreja i, kao posljedica toga, primarna neplodnost. Tip tijela je eunuhoidan, rijetko se opaža umjeren razvoj mliječnih žlijezda. Tijekom ginekološkog pregleda, vanjski spolni organi su hipoplastični, nema razvoja sekundarnih spolnih karakteristika, maternica i jajnici su blago smanjeni, što ukazuje na spolni infantilizam.
Kako prepoznati Kallmannov sindrom?
Hormonski testovi otkrivaju niske razine LH, FSH i estradiola, te normalne razine prolaktina.
Dijagnostički kriteriji za Kallmannov sindrom:
- hipogonadotropni hipogonadizam;
- anosmija/hiposmija;
- atrofija olfaktornog žarulja određena MRI-jem;
- pozitivan test s GnRH agonistom.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim oblicima hipogonadotropne hipofunkcije jajnika.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]
Liječenje
Indicirana je hormonska nadomjesna terapija.
Obnova plodnosti provodi se pomoću gonadotropina i GnRH agonista:
Menotropini intramuskularno istovremeno 75-150 IU 1 put dnevno od 3. dana menstrualnog ciklusa dok dominantni folikul ne dosegne promjer od 18 mm ili Folitropin alfa potkožno istovremeno 75-150 IU 1 put dnevno od 3. dana menstrualnog ciklusa dok dominantni folikul ne dosegne promjer od 18 mm
+ (nakon završetka tečaja)
Humani korionski gonadotropin intramuskularno 10 000 IU jednom.
Ako je LH > 15 IU/L:
Triptorelin intramuskularno 3,75 mg jednom 21. dana menstrualnog ciklusa
+ (nakon završetka tečaja)
Folitropin alfa subkutano istovremeno 75-150 ME 1 put dnevno od 3. dana menstrualnog ciklusa dok dominantni folikul ne dostigne promjer od 18 mm
+ (nakon završetka tečaja)
Korionski ganadotropin intramuskularno 5000-10 000 IU jednokratno. Adekvatnost doze menotropina i folitropina alfa procjenjuje se dinamikom rasta folikula (normalno 2 mm/dan). Kod sporog rasta folikula, doza se povećava za 75 IU, kod prebrzog rasta, smanjuje se za 75 IU.
Procjena učinkovitosti liječenja
Učinkovitost liječenja procjenjuje se razvojem krvarenja sličnog menstrualnom i obnavljanjem plodnosti.
[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]