Katarakta kod djece: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Katarakta je svako zamućenje leće. Veza između deprivacijske ambliopije i katarakte koja se razvija u ranom djetinjstvu naglašava važnost uklanjanja ovog uzroka invaliditeta kod djece. Rana dijagnoza i liječenje glavni su koraci koje treba poduzeti kako bi se spriječio trajni gubitak vida.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci katarakte

Etiologija katarakte ne može se utvrditi u svim slučajevima. Međutim, pažljiv morfološki pregled, ispitivanje roditelja i odgovarajuće laboratorijsko testiranje pomažu u postavljanju dijagnoze kod mnogih pacijenata.

Uobičajeni uzroci katarakte kod djece uključuju:

• nasljedstvo;
• autosomno recesivno nasljeđivanje (rijetko, s izuzetkom metaboličkih poremećaja);
• autosomno dominantno nasljeđivanje - prednja polarna, lamelarna katarakta (može se kombinirati s mikroftalmom);
• X-vezana recesivna osobina (Loweov, Nance-Horanov, Lenzov sindrom).

Intrauterine infekcije

Uvođenje obveznog cijepljenja značajno je smanjilo učestalost embriopatije rubeole. Međutim, dijete s difuznom kataraktom, bilo jednostranom ili obostranom, treba pregledati kako bi se isključilo nositeljstvo virusa rubeole; u tu svrhu dijete i majka se testiraju na prisutnost antitijela na imunoglobulin G (IgG) i IgM.

Metabolički poremećaji

Razvoj katarakte povezan je s raznim metaboličkim poremećajima, uključujući sljedeće.

• Galaktozemiju uzrokuje mutacija u genu koji kodira galaktoza-1-fosfat uridiltransferazu i lokalizirana je na kratkom kraku kromosoma 9. Simptomi uključuju proljev, povraćanje, žuticu, hepatomegaliju i gram-pozitivnu septikemiju. Katarakta se obično ne otkriva sve dok dijete ne pokaže opće tegobe. Heterozigotnost za galaktozemiju stvara rizik od razvoja katarakte tijekom puberteta.

Propisivanje prehrane bez mliječnih proizvoda na samom početku bolesti sprječava nastanak katarakte.

• Wilsonova bolest je poremećaj metabolizma željeza, praćen subkapsularnim kataraktama koje nalikuju cvijetu suncokreta.
• Hipokalcemija je kombinacija epileptičkih napadaja, razvojnih poremećaja i mekih, bjelkastih, točkastih zamućenja u leći.
• Dijabetes melitus - u adolescenciji, kod juvenilnog dijabetesa, često se javljaju zamućenja kortikalnih slojeva leće.
• Hipoglikemija - počinje u ranom djetinjstvu, uzrokuje reverzibilne zamućenja leće.
• Autosomno recesivni sindrom koji uključuje laktacidozu, mitohondrijske abnormalnosti, hipertrofičnu kardiomiopatiju i kongenitalne katarakte.

Kromosomska patologija i drugi sindromi

• Trisomija 21 - zrela katarakta, često se javlja u ranom djetinjstvu.
• Sindrom Cri du chat uzrokovan je djelomičnom delecijom kratkog kraka kromosoma 5 i povezan je s nisko postavljenim ušima i srčanom manakom.
• Hallermann-Streiff-Francoisov sindrom. Kombinacija discefalije, patuljastog rasta, hipotrihoze trepavica, dentalnih anomalija, plave bjeloočnice i kongenitalne katarakte.
• Martsolfov sindrom - mentalna retardacija, mikrognatija, brahicefalija, spljoštenost gornje čeljusti, široka prsna kost i uporna deformacija stopala.
• Marinesco-Sjögrenov sindrom - mentalna retardacija, cerebralna ataksija, miopatija.
• Hondrodisplazija punktata - javlja se u 3 oblika: autosomno recesivna, X-vezana dominantna i autosomno dominantna. X-vezana katarakta, mišićna spastičnost i mentalna retardacija. Autosomno recesivni encefalo-okulofacijalno-skeletni sindrom - mentalna retardacija, mikrocefalija, ankiloza zglobova, mikrognatija.
• Czeizel-Lowryjev sindrom - mikrocefalija, Perthesova bolest kuka i katarakta.
• Killian-Pallister-Mosaic sindrom - grube crte lica, opušteni podbradak, hipertelorizam, prorjeđivanje kose i katarakta. Tetrasomija 12 kratki krak.
• Progresivna spinocerebralna ataksija, gubitak sluha, periferna neuropatija i katarakta.
• Proksimalna miopatija sa slabošću mišića lica i oka, hipogonadizmom, ataksijom i kataraktom.
• Schwartz-Jampelov sindrom je kongenitalna miotonična miopatija s ptozom, abnormalnostima skeleta, mikroftalmusom i kataraktom.
• Katarakta, mentalna retardacija, mikrodoncija i hipertrihoza.
• Velo-kardio-facijalni sindrom - izbočen nos, uvlačenje krila nosa, mikrognatija, rascjep nepca.
• Ostalo.

Steroidna i zračena katarakta

Dugotrajna terapija kortikosteroidima nosi rizik od razvoja stražnje subkapsularne katarakte, koja se povlači ako se liječenje steroidima brzo prekine. Slične katarakte javljaju se kod djece koja primaju radioterapiju.

Uveitis

Stražnja subkapsularna katarakta često se formira u kombinaciji s pars planitisom i juvenilnim reumatoidnim artritisom.

Prijevremeno rođenje

Postoje izvješća o prolaznim zamućenjima duž stražnjeg šava leće kod nedonoščadi.

[ 5 ], [ 6 ]

Liječenje katarakte

Preoperativni pregled

U slučajevima kongenitalne binokularne i progresivne katarakte, ako zamućenje zatvara optičku os, svakako je indicirana rana kirurška intervencija. Kod parcijalne katarakte teško je utvrditi može li zamućenje leće uzrokovati ambliopiju. U takvim slučajevima pomaže morfologija katarakte: nuklearne katarakte češće izazivaju razvoj ambliopije nego lamelarne. Ipak, kako bi se razjasnila preporučljivost kirurške intervencije kod pacijenta s lamelarnom kataraktom, potreban je dinamički pregled.

Kako bi se razjasnila mogućnost negativnog utjecaja kombinirane patologije na funkcionalni učinak operacije, važno je procijeniti stanje drugih struktura očne jabučice.

Monokularne kongenitalne katarakte

Pitanje obveznog kirurškog uklanjanja kongenitalnih monokularnih katarakti ostaje aktualno. Unatoč činjenici da neka djeca koja se podvrgnu operaciji u prvim mjesecima života uspijevaju postići izvrsnu oštrinu vida, većina pacijenata s monokularnom kongenitalnom kataraktom ima nisku oštrinu vida. Roditelje treba upozoriti na teškoću postizanja visokog i stabilnog funkcionalnog učinka.

Opći pregled

Opći pregled pacijenta s kongenitalnom ili razvijajućom kataraktom treba dogovoriti s pedijatrom. U nekim slučajevima, sama morfologija zamućenja leće (npr. u slučaju PGPS-a) ukazuje na to da opći pregled nije potreban. U drugim slučajevima indiciran je detaljan pregled kako bi se isključili metabolički ili infektivni uzroci bolesti.

Operacija katarakte kod djece

Za novorođenčad je najprikladnija metoda za uklanjanje monokularne ili binokularne kongenitalne katarakte tehnika lećne vitrektomije zatvorenog oka. Ovaj postupak omogućuje slobodan optički centar i pristup retinoskopiji u postoperativnom razdoblju. Tehnika ne uključuje značajan rizik od odvajanja mrežnice, iako je dugotrajno promatranje pacijenta i dalje potrebno u postoperativnom razdoblju.

Kod djece starije od 2 godine, ako je moguća implantacija intraokularne leće, poželjnija je standardna tehnika aspiracije leće.

U ranom postoperativnom razdoblju, velikom broju ovih pacijenata potrebna je YAG laserska kapsulotomija zbog opacifikacije stražnje kapsule.

Tehnika fakoemulzifikacije se rijetko koristi kod pedijatrijskih pacijenata.