Kombinacija piramidnih i ekstrapiramidnih sindroma

Neke bolesti središnjeg živčanog sustava očituju se kombinacijom piramidalnih i ekstrapiramidnih sindroma. Ovi vodeći klinički sindromi mogu biti popraćeni drugim manifestacijama (demencija, ataksija, apraksija i drugi), ali često ova kombinacija sindroma je glavna klinička jezgra ove bolesti.

Glavni razlozi:

1. Atrofični procesi u mozgu
2. Progresivna supranuklearna paraliza
3. Degeneracija kortiko-bazala
4. Višestruka sistemska atrofija (stria-nigralna degeneracija, Shaya-Drygerov sindrom, OPCA)
5. Kraniocerebralna trauma
6. Kompleksni Parkinsonizam - BAS - demencija
7. Creutzfeldt-Jakobova bolest
8. Vaskularni Parkinsonizam
9. Binswangerova bolest
10. Dopa-odgovorna distonija (Segawova bolest)
11. Encefalitis (uključujući HIV infekciju)
12. Bolesti akumulacije
13. Metaboličke encefalopatije
14. Houteon Huntington
15. Volumetrijsko obrazovanje u mozgu

Atrofični procesi u mozgu

Uz klasični Alzheimerove bolesti ili pokupiti bolesti (u kojoj je moguće pojava piramidalnih i ekstrapiramidnih simptoma) u kliničkoj praksi, ponekad postoje asimetrične sindromi kortikalne degeneracije, nosological neovisnost i priroda koja je vrlo teško odrediti. Ovisno o topografiji kortikalne uključivanja promatranih karakteristične neurološke poremećaje i kognitivne profila. Oni manifestirati blago progresivna afazija ili vizualno-motoričke poremećaje; sindrom može pojaviti kao frontalnom i frontalno-temporalna disfunkcije ili bilateralnog temporalnog (bitemporal) poremećaja. Oni obično prate najviše atipične kortikalne demencije. Da li svaki od tih sindroma odvojiti degenerativnih bolesti ili odražava samo jedna od varijanti jedne bolesti, ostaje nejasno. Primjer je bolest motornih neurona, koja ponekad može biti popraćeno nekoliko vrsta asimetričnog sindroma kortikalna degeneracija uključujući frontalnog režnja i progresivne afazije ( „disinhibition-demencija-parkinsonizam-amyotrophy” sindrom).

Nespecifične lobarne atrofije i Pickova bolest imaju mnoge uobičajene manifestacije. Svaki od njih može uzrokovati žarišnu degeneracijom prednjih i (ili) temporalnog režnja, a svaki od njih može dovesti do „primarne progresivne afazije” ili frontalno-lobarna demencije. Na temelju toga, neki autori su predložili da primarna progresivna afazija, demencija i frontalno su različite manifestacije jedne „peak-lobarna atrofija”, koji se također naziva „frontotemporalne demencije” ili „frontotemporalne lobarna degeneracije.” Ali primarna progresivna afazija javlja se u kortikobazalnoj degeneraciji.

Opisani su pacijenti s progresivnim vizualnim poremećajima (defekt nižih vizualnih polja, koji odražavaju kortikalnu disfunkciju iznad fisure calcarina) s Alzheimerovom bolesti, koji su do sada bili pripisani manifestacijama različitih bolesti. U literaturi se može naći referenca na slučajeve u kojima histopatološka slika u mozgu blokira kortikobazalnu degeneraciju, Pickovu bolest i Alzheimerovu bolest. Opise Alzheimerove bolesti također se mogu naći progresivnom spastijom (primarnom lateralnom sklerozom) ili slučajevima primarne lateralne skleroze s frontalnim neuropsihološkim poremećajima. Neki su opisi posvećeni opažanjima u kojima je histopatološki uzorak uključivao manifestacije kortikobazalne degeneracije i Pickove bolesti; Vrhunske bolesti i bolesti difuznih Levi tijela; Alzheimerova bolest, parkinsonizam i ALS; kortikobazalna degeneracija, progresivna supranuklearna paraliza i multisystem atrofija; Parkinsonova bolest i bolest motoričkih neurona.

Svi ovi slučajevi MRI su asimetrični s obzirom na fokalnu kortikalnu atrofiju (osim ventrikularne ekspanzije u nekim slučajevima).

Daljnja istraživanja, uključujući molekularna genetska istraživanja, bacaju svjetlo na prirodu tih rijetkih atrofično degenerativnih mješovitih sindroma.

Progresivna supranuklearna paraliza

Bolest obično počinje 5.-6. Desetljeća života, ima progresivni tečaj i nije podložna terapiji. Kliničke manifestacije karakteriziraju uglavnom triad sindroma:

1. poremećaja supranuklearnog nadzora
2. pseudobulbar sindrom (uglavnom disartrija)
3. aksijalna krutost i distonija ekstenzorskih mišića (uglavnom, vratnih mišića).

Najkarakterističniji znakovi su poremećaj pogleda kada gledaju dolje, posturalna nestabilnost s disbazijom i neobjašnjive pada, "ravno" držanje (kruti vrat u položaju produženja), blaga hipokinzija. Napredovanje supranuklearne paralize samo sliči parkinsonizmu u vezi s prisutnošću hipokinezije, posturalne nestabilnosti i disartriji; jedva da je moguće govoriti o pravom parkinsonizmu u ovoj bolesti. U nekim slučajevima mogući su nestrukturni piramidalni znakovi. Razvijeni su kriteriji za dijagnozu i kriteriji za isključivanje progresivne supranuklearne paralize.

Degeneracija kortiko-bazala

To je - sporadična degenerativna polako progresivnom bolest odraslih, manifestira asimetrični akinetsko-rigidnog sindroma, uz drugi ( „Parkinsonovom plus”), nekontrolirani pokreti (mioklonus, distonija, napadaj) i latera kortikalne disfunkcije (Apraksija udova, sindroma stranca ruku, senzorne poremećaje u obliku astereognosis, poremećaji diskriminirajuće osjećaji, osjećaji lokalizaciju). Kognitivni defekti razvijaju se u kasnijim stadijima bolesti. S porazom od dominantne hemisfere može uzrokovati afazija, što je obično nije jako grubo rečeno. Piramidalni znakovi su rijetki, ali obično umjereno izražena, koji se pojavljuju samo hiper refleksija različitih stupnjeva ozbiljnosti.

Karakterizira progresivan sporosti pokreta, maske poput lica, ukočenost mišića Flexor držanje, disbaziya posturalnih poremećaja i pada, nespretnost u jednom od udova (obično - u ruci), kortikalna mioklonus. Prednji znakovi su mogući u obliku hvatajućeg refleksa i paratonizma. Makroskopski u kortiko-degeneracijom bazičnog otkrivenih asimetrični atrofije u frontalnom i parietalne kore, posebno u području koje okružuje i rolandovu Sylvian sulkus. Ništa manje karakteristično je depigmentacija crne supstance. U daleko naprednim stadijima bolesti, asimetrična frontalna parietalna atrofija potvrđena je CT ili MRI podataka. U početnim fazama, bolest se lako zbunjuje s manifestacijama Parkinsonove bolesti. Za ispravnu dijagnozu, velika je važnost vezana za identifikaciju asimetričnih apraktičnih poremećaja. Sjetite se da je još jedno ime za ovu bolest progresivna apraksna krutost. Lijekovi koji sadrže doze obično nisu učinkoviti.

Višestruke atrofije sustava

Klinički, svi oblici multiple atrofije sustava (Stri-nigral degeneracije, Shy-Drager sindrom, OPTSA) pojavljuju piramidalnih i ekstrapiramidalnih znakove i simptome progresivnog autonomnog neuspjeha. Ovisno o karakteristikama razmnožavanje degenerativnih procesa u mozgu u ISA i kliničke manifestacije se može izvoditi bilo u obliku OPTSA (dominantna malog mozga znakovi), ili u obliku strija-nigral degeneracije (prevladava slika parkinsonizam) ili opisu jednog izvođenja Shy-Drager ( na prvom mjestu simptomi PVN). U slučajevima gdje su kliničke manifestacije manje specifične, dopušteno je koristiti "multisite atrofija" kao dijagnostički pojam. Općenito, među glavnim motoričkih manifestacija se prvi Parkinsonove bolesti (oko 90% svih slučajeva), nakon čega su cerebralne znakova (oko 55%) i piramidalnih znakova (oko 50% -60%). Većina bolesnika pokazuje neki stupanj IVF-a (74%). U pravilu pacijenti ne reagiraju na L-DOPA tretman (s nekoliko iznimaka).

Parkinsonizam u MSA, za razliku od Parkinsonove bolesti, manifestira simetrični akinetički kruti sindrom bez tremor. Samo u obliku iznimke može se opaziti asimetrični parkinsonizam s tremorima u leđima, ali za Parkinsonovu bolest, cerebelarni i piramidalni znakovi nisu karakteristični. Cerebellarna ataksija na MCA sliku, u pravilu, manifestira se kada hoda (disbazija) i govora. I diszipija i disartrija u ISA su pomiješani, budući da su uglavnom posljedica ekstrapiramidnih i cerebelarnih poremećaja. Muscle tone u udovima je mješoviti piramidalni-ekstrapiramidni tip, u kojem je često teško identificirati i mjeriti elemente spastičnosti i krutosti.

U većini slučajeva, simptomi raka prostate prethode motornim oštećenjem i manifestiraju se ortostatskom hipotenzijom, anhidrozom, vesicidnim poremećajima (tzv. Neurogeni mjehur) i impotencijom. Možda pojava drugih simptoma PID-a (fiksni broj otkucaja srca, pupillary disorders, apnea za vrijeme spavanja, itd.).

Kraniocerebralna ozljeda

Traumatska ozljeda mozga, naročito su teški, mogu dovesti do bilo kakve varijacije piramidalni sindrom (mono-, hemi-, para, tri- i tetrapareza) i njihove kombinacije s različitim ekstrapiramidalne poremećaje (često u obliku akinetsko-rigidnog sindroma, barem - drugi hiperkinetski sindromi).

Kompleksni parkinsonizam - amiotrofna lateralna skleroza - demencija

Taj se oblik nalazi u endemskim područjima, uglavnom na otoku Guam.

Creutzfeldt-Jakobova bolest

Bolest pripada skupini prionskih bolesti koje su uzrokovane vrlo posebnom zaraznom česticom nazvanom prion. U tipičnim slučajevima, bolest počinje u dobi od 50-60 godina i ima subkronički protok (obično 1-2 godine) s kobnim ishodom. Za Creutzfeldt-Jakobove bolesti, naznačen time, osim demencije, akinetsko-rigidnog sindroma i drugih poremećaja ekstrapiramidnih (mioklonus, distonija, tremor), piramidalni simptomi, cerebralne i perednerogovye. Otprilike jedna trećina slučajeva razvija epileptičke napadaje.

U dijagnostici Creutzfeldt-Jakobove velike važnosti je vezan na takve prikazuje kao kombinacija subakutne progresivne maloumnosti, mioklonus, tipične kompleksa periodičko EEG (triphasic i akutne oblike višefazni djelovanja na 200 microvolts amplitude pojavljuju na frekvenciji od 1,5-2 drugog), normalna sastav CSF.

Parkinsonova sindroma kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti javlja u kontekstu masivnim neuroloških (uključujući piramidalne) simptoma koji seže do iznad Semiologija akinetsko-rigidnog sindroma.

Vaskularni Parkinsonizam

Dijagnoza vaskularnog parkinsonizma može se izvršiti samo uzimajući u obzir paraklinski pregled i prisutnost odgovarajuće kliničke slike.

Nažalost, nije uvijek u neurološkom statusu bolesnika uspjeli otkriti znakove vaskularne encefalopatije u obliku mekih znakova ili prilično grubim neuroloških sindroma, što ukazuje na poraz jednog ili više moždanih krvnih žila bazena. Samo u tipičnim slučajevima postoji piramidalna insuficijencija, Pseudobulbarni paraliza različitih stupnjeva težine, razne zaostalih manifestacija cerebrovaskularnih što su cerebralne znakove, senzorni poremećaji, poremećaji amnezije i intellektkalnyh. Ako se otkriju takve znakove, oni mogu biti u pratnji simptoma i vaskularne mijelopatija, što upućuje na difuznu vaskularnu bolest kao cerebralna kao i na leđnu razini. Često možete pronaći znakove vaskularnih lezija unutarnjih organa (srce, bubrezi, oči) i posude ekstremiteta.

Izuzetno je važno obratiti pozornost na značajke neuroloških manifestacija parkinsonizma. U tipičnim slučajevima, početak vaskularnog parkinsonizma je akutni ili subakutni (ali može biti kroničan) nakon čega slijedi spontano poboljšanje ili stalni protok. U dijagnostički teškim slučajevima, tečaj može biti progresivan, ali u takvim slučajevima, kao pravilo, postoji napredak koji se odvija kao korak, što odražava fluktuacije i relativnu reverzibilnost simptoma.

Neurološke manifestacije vaskularnog parkinsonizma također su osebujne. Podsjetiti da je karakterizirana odsutnošću tremor i obično neotklikaemost na lijekove koji sadrže dopa često prevladava angažman donjih ekstremiteta na obje strane (takozvani „niži tijela parkinsonizam”), s teškim disbaziey. Istodobno je opisano vaskularno hemiparkinsonizam (kao prilično rijedak sindrom).

Danas je općenito prihvaćeno da je dijagnoza vaskularni parkinsonizam zahtijeva obvezno neuroprikazivanja (po mogućnosti po MRI), koja dovodi u takvim slučajevima, više moždanih udara (obično) ili jednu lakunarne infarkte ili krvarenje (rijetko). Nedostatak promjena u MRI trebao bi poslužiti kao opravdanje za daljnje prethodno ispitivanje i pojašnjenje mogućeg prirode bolesti.

Binswangerova bolest

Binswangerova bolest ili supkortikalna arteriosklerotska encefalopatija - varijanta vaskularne demencije koja je povezana s hipertenzijom i prvenstveno demencije očituje pseudobulbarni sindroma, velike tetivni refleksi hipokinezije parkinsonizma disbaziey i karakteristične promjene u uzorku (MRI leykoareoz). Slika bolesti Binswangerova opisano i pravi sindrom vaskularne parkinsonizma. Dakle kombinacija piramidalnih i ekstrapiramidnih sindroma mogu se pojaviti u ovoj bolesti.

Dopa-odgovorna distonija

Dystonija, osjetljiva na levodopa (Segawova bolest) je neovisni oblik nasljedne primarne distonije. Karakterizira ga početka prvog desetljeća života, prvi simptomi u nogama, označena dnevnih fluktuacija simptoma (također poznat kao bolesti: distonija s označenim dnevnih promjena), prisutnost simptoma parkinsonizma i dramatičan učinak malih doza levodope. Svakodnevne fluktuacije u simptomima ponekad se izražavaju tako da pacijent, koji se obično kreće ujutro, više ne može šetati bez pomoći tijekom dana. Ponekad teška distonija simulira paraplegičnost. Kretanje izgleda spastično s koljenima savijenim, prekriženim, s lepršavim nogama. Tendonski refleksi su živi ili visoki. Ponekad identificira elemente parkinsonizam: krutost fenomen „prijenosnika” gipomimiya, hipokinezije, rijetko - ostalo tremora. Ovakvi bolesnici često dijagnosticiraju pogrešnu dijagnozu cerebralne paralize ili Strympelove bolesti ili parkinsonizam maloljetnika.

Encefalitis

Encefalitis (meningoencefalitis i encefalomijelitis) virus može ponekad uključiti (uključujući HIV infekciju) ili post i parainfectious u svojim motoričkih manifestacija različitih sindroma hiperkinetskim i drugih ekstrapiramidnih i piramidalnih. U tipičnim slučajevima karakterizira prate ili prethode obscheinfektsionnye simptome, promjene u svijesti, i druge moguće sindroma (cephalgic, epileptički, liker).

Bolesti akumulacije

Bolesti pohrane (lipidoses, leukodistofija, mucopolysaccharidoses) imaju nasljedne prirode, često se početi prikazivati u djetinjstvu iu većini slučajeva karakterizira polisistemny neurološke manifestacije, uključujući i razvojnih poremećaja mentalnog, u obliku piramida, ekstrapiramidni, cerebralne bolesti, napadaja. Često postoje promjene na dijelu oka (retinitis) i unutarnjih organa.

Metaboličke encefalopatije

Metabolički encefalopatija, koje se može razviti bolest jetre, bubrega, gušterače, endokrini i drugih somatskih bolesti manifestiraju akutna ili sporo napreduje moždane poremećaje (uključujući poremećaje svijesti) asterixis ponekad - napadaje, mentalnih poremećaja (konfuzija, kognitivni poremećaji) , usporavanje električne aktivnosti u EEG. U neurološki status, osim ponekad otkriva metabolički tremor, mioklonus, žilni giperefleksiya, stopnye patološke znakove. Dijagnoza je važno fizički pregled probira bolesnika i metaboličkih poremećaja.

Houteon Huntington

Neki oblici su Huntingtonova bolest, naročito tzv oblik Westphal (akinetsko-rigidnog na početku bolesti) ili u kasnim stadijima klasične Huntingtonova bolest manifestira osim trohejski i akinetsko-rigidnog sindroma, više i piramidalnih znakove.

Volumetrijsko obrazovanje u mozgu

Volumetrijsko obrazovanje u mozgu često počinje manifestirati progresivni piramidalni sindrom ili poraz lubanjskih živaca na pozadini povećanja cerebralnih poremećaja; međutim, postoji svibanj biti kombinirani piramidalni-ekstrapiramidalni sindrom (npr. Hemiparkinsonizam sindrom s piramidalnim znakovima). Često simptomi parkinsonizma dominiraju kliničkom slikom. Zapravo, bilo koji hemiparkinsonizam zahtijeva na određenom stupnju dijagnostičke postupke da se isključi volumetrijski proces, posebno kada se kombinira s drugim (piramidalnim i / ili cerebralnim) manifestacijama. Dijagnoza se najčešće provodi pomoću CT ili MRI. Svaki bolesnik s Parkinsonovim potrebama mora biti ispitivan pomoću metoda neuroimaginga.

Može se primijetiti hiponemija:

• S parkinsonizmom
• S depresijom (promjene raspoloženja, ponašanje, podaci o povijesti)
• Kao jedna od manifestacija pseudobulbar paralize u bilateralnim lezijama corticobulbar putova
• Kao izolirani povrede proizvoljna motoričke aktivnosti, čuvajući aktivnosti automatsko motorni usta i gutanja mišiće zbog bilateralnog lezije ispred guma, tzv moždano sindrom, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Kombinacija psihogene i organske hiperkineze (karakteristične kliničke osobine)

• Psihogeni diskinezije obično komplicirati prethodno navedenih organskih bolesti, koja se javlja s diskinetski sindrom, tj psihogene poremećaje kretanja (PRD) u obliku psihogene hiperkinetičkih kao „položeni” na postojeće organski hiperkinezom.
• Nova (psihogena) vrsta diskinezije fenomenološki se razlikuje od izvorne (organske) diskinezije, ali može biti analogna (tremor, parkinsonizam, distonija itd.).
• Psihogena diskinezija obično utječe na isti dio tijela kao i organska hiperkinezija. Psihogena diskinezija je obično glavni uzrok maladaptacije pacijenta: uzrokuje teže neprilagođivanje nego ekvivalentna organska hiperkineza.
• Prijedlog ili placebo smanjuje ili zaustavlja PDR, "slojevanje" na organsku diskineziju. Modeli motora DAD ne odgovaraju ekološkim tipovima hiperkineze.
• Prisutnost drugih PDR (višestruki motorički poremećaji). Višestruka somatizacija i očiti mentalni poremećaji.