Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Kongenitalna skleroza (kontraktura) vrata mokraćnog mjehura (Marionova bolest)
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Kongenitalna skleroza vrata mokraćnog mjehura (Marionova bolest) je rijetka. Kod dječaka je karakterizirana razvojem prstenasto oblikovanog vlaknastog tkiva u submukoznim i mišićnim slojevima ove zone. Stupanj njezine ekspresije varira. Histološki pregled starije djece često otkriva znakove kronične upale uz fibrozu.
Simptomi Kongenitalna skleroza (kontraktura) vrata mokraćnog mjehura (Marionova bolest)
Simptomi bolesti ovise o težini opstrukcije vrata i trajanju bolesti. Kod manjeg razvoja fibroznog tkiva primjećuju se blage poteškoće s mokrenjem. Nema rezidualnog urina, funkcija bubrega nije oštećena. Kod teške opstrukcije primjećuju se poteškoće s mokrenjem i otkriva se rezidualni urin. Skleroza vrata mjehura može napredovati do retencije urina poput paradoksalne išurije, razvoja vezikoureteralnog refluksa, ureterohidronefroze i zatajenja bubrega.
[ Dijagnostika Kongenitalna skleroza (kontraktura) vrata mokraćnog mjehura (Marionova bolest)
Skleroza vrata mokraćnog mjehura utvrđuje se na temelju podataka ascendentne uretrocistografije i uretrocistoskopije. UFM u kombinaciji s cistomanometrijom potvrđuje prisutnost opstrukcije u području vrata i omogućuje procjenu funkcionalnog stanja detrusora.
Uretrocistografija pokazuje kontrastnu elevaciju fundusa i trabekularnih stijenki, nedovoljno kontrastiranje uretre, cistoskopija prikazuje trabekularne stijenke mjehura, ponekad se utvrđuje protruzija stražnje stijenke vrata, a kod nekih pacijenata hipertrofija interureteralnog nabora. Karakterističan znak na cistogramu je elevacija fundusa.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Liječenje Kongenitalna skleroza (kontraktura) vrata mokraćnog mjehura (Marionova bolest)
Skleroza vrata mokraćnog mjehura liječi se transvezikalnim kirurškim zahvatima - longitudinalnom disekcijom, U-oblikovana plastična kirurgija ili TUR, koja je sada postala metoda izbora.