Kongenitalna skleroza (kontraktura) vrata mokraćnog mjehura (Marionova bolest)
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Kongenitalna skleroza vrata mokraćnog mjehura (Marionova bolest) je rijetka. Dječaci su karakterizirani razvojem prstenastog vlaknastog tkiva u submukoznom i mišićnom slojevima ove zone. Stupanj njezina izražavanja je različit. Kada se histološki ispituje u starijoj djeci, zajedno s fibrozom često pokazuju znakove kronične upale.
Simptomi kongenitalna skleroza (kontraktura) vrata mokraćnog mjehura (Marionova bolest)
Simptomi bolesti ovise o stupnju ozbiljnosti opstrukcije vrata maternice i trajanju bolesti. S blagim razvojem vlaknastog tkiva, malo je teško urinirati. Ne postoji preostali urin, funkcija bubrega nije razbijena. S teškom opstrukcijom se bilježi poteškoće s uriniranjem i detektira se preostali urin. Mjehur vrat skleroza može napredovati do urinarna retencija tipa paradoksalno ischuria razvoj vesicoureteral refluks, ureterohydronephrosis i zatajenja bubrega.
Dijagnostika kongenitalna skleroza (kontraktura) vrata mokraćnog mjehura (Marionova bolest)
Skleroza vrata mokraćnog mjehura je uspostavljena na temelju podataka rastućih uretrocystography i uretrocystoscopy. UFM u kombinaciji s cistomanometrijom potvrđuje prisutnost opstrukcije u vratu i omogućuje procjenu funkcionalnog stanja detruzora.
Kada suprotnosti urethrocystography visinu i dno trabekularnom zidova, nedovoljna kontrast uretre, na cistoskopija napomenuti trabekularne zidova mjehura, ponekad definiran strši od stražnjeg zida ovratnik, a neki bar pacijentima hipertrofije mjehura. Na cistogramu je karakteristična značajka visina dna.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Liječenje kongenitalna skleroza (kontraktura) vrata mokraćnog mjehura (Marionova bolest)
Skleroza vrata mokraćnog mjehura tretira se upotrebom transvektne kirurgije - longitudinalnom disekcijom, plastikom Y ili TUR, koja je sada postala metoda izbora.