Leiomiom kože: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Leiomiom kože (sinonim: angioleiomiom) je benigni tumor glatkih mišića.

Postoje tri vrste ovog tumora: leiomiom, koji se razvija iz mišića koji podiže dlaku; dartoideum (genitalni), koji potječe od glatkih mišića skrotuma, ženskog vanjskog spolovila ili mišića koji komprimiraju bradavicu mliječnih žlijezda; angioleiomiom, koji se razvija iz mišićnih elemenata malih žila kože.

Leiomiom, koji se razvija iz mišića koji podiže dlaku, su mali, gusti, crvenkasti, crvenkastosmeđi ili boje normalne kože nodularni ili plakasti elementi, smješteni u skupinama ili linearno, najčešće na ekstremitetima. U pravilu, bolni. Solitarni leiomiom ima isti izgled, ali elementi su mnogo veći.

Uzroci i patogeneza leiomioma kože. Prema histogenezi, trenutno postoje 3 vrste leiomioma kože, a svaka je karakterizirana kliničkim i histomorfološkim značajkama.

• Tip I - višestruki leiomiomi koji se razvijaju iz glatkih, erektorskih ili dijagonalnih mišića.
• Tip II - dartoidni (genitalni) solitarni leiomiomi koji se razvijaju iz tunice dartos skrotuma i glatkih mišića mliječnih bradavica.
• Tip III - angioleiomiomi koji sadrže sol, a razvijaju se iz mišićnih stijenki okluzivnih arterija i glatkih mišićnih elemenata stijenki malih krvnih žila.

Neki znanstvenici smatraju da je leiomiom više razvojni defekt nego neoplazma. Postoje izolirani opisi obiteljskog leiomioma, što nam omogućuje da ovu bolest smatramo genetski određenom.

Simptomi kožnog leiomioma. Kožni leiomiom je čest kod muškaraca. Zahvaćeni element je hemisferični, gusti čvor okruglog ili ovalnog oblika, veličine glavice pribadače do leće, velikog graha ili većeg, ustajale crvene, smeđe, plavkasto-crvenkaste boje. Karakteristična značajka kožnih leiomioma je njihova oštra bol pod utjecajem mehaničke iritacije (trenje od odjeće, grebanje, pritisak ili dodir) i hlađenje. Sindrom boli uzrokovan je pritiskom živčanih stanica leiomiomom. Nepodnošljiva bol često je popraćena proširenim zjenicama, sniženim krvnim tlakom i blijedom kožom. Leiomiomi su obično multipli i lokalizirani su na licu, vratu, trupu i udovima, a češće su skloni grupiranju.

Histopatologija. Leiomiom se sastoji od isprepletenih snopova glatkih mišićnih vlakana odvojenih slojevima vezivnog tkiva. Stanice imaju hiperkromatske jezgre, broj krvnih žila je smanjen, a broj živčanih vlakana povećan.

Patomorfologija. Tumorski čvor ove vrste leiomioma jasno je omeđen od okolnog dermisa i sastoji se od debelih snopova glatkih mišićnih vlakana isprepletenih međusobno, između kojih se nalaze uski slojevi vezivnog tkiva. Kada se boji Van Giesonovom metodom, mišićni snopovi su obojeni žuto, a vezivno tkivo crveno. Tumor koji se razvija iz dijagonalnih miševa, bez jasnih granica, ima sličnu strukturu, ali snopovi mišićnih vlakana su nešto tanji i leže labavije. Između mišićnih snopova u rijetkom vezivnom tkivu nalaze se kapilarne žile, ponekad s fokalnim limfohistiocitnim infiltratima. Mogu se uočiti edem i distrofične promjene.

Dartoidni leiomiom je pojedinačni, bezbolni, smeđecrveni čvor promjera oko 2 cm. Histološki se malo razlikuje od leiomioma koji se razvija iz mišića koji podiže dlaku.

Angioleiomiom je obično pojedinačni, blago uzdignut iznad površine kože, prekriven nepromijenjenom ili crvenkastoplavičastom kožom, bolan na palpaciju. Može se naći nekoliko elemenata na ograničenom području, lokaliziranih češće na ekstremitetima, uglavnom u blizini zglobova.

Patomorfologija. Angioleiomiom se razlikuje od drugih vrsta leiomioma po tome što se sastoji od gustog ispreplitanja snopova tankih i kratkih vlakana, smještenih na nekim mjestima nasumično, na nekim mjestima u obliku koncentričnih struktura ili vrtloga. Tumorsko tkivo sadrži mnogo stanica s izduženim jezgrama koje su intenzivno obojene hematoksilinom i eozinom. Među tim elementima nalaze se mnoge žile s nejasnom mišićnom membranom, koje izravno prelaze u tumorsko tkivo, zbog čega žile izgledaju poput proreza smještenih između snopova mišićnih vlakana. Ovisno o prirodi predominantnih vaskularnih struktura, mogu se razlikovati četiri glavne vrste strukture angioleiomioma. Najčešći su arterijski angioleiomiomi, zatim venski i miješani, kao i slabo diferencirani angioleiomiomi, u kojima se određuje nekoliko žila, uglavnom s lumenima nalik prorezima. Neki angioleiomiomi mogu pokazivati sličnosti s Barre-Massonovim glomus angiomima. Karakterizira ih prisutnost "epiteloidnih" stanica, koje čine glavninu tumora. U kasnijim fazama, kod angioleiomioma se mogu otkriti razne sekundarne promjene, poput naglog širenja krvnih žila, proliferacije vezivnog tkiva što dovodi do skleroze, krvarenja s naknadnim stvaranjem hemosiderina.

Histogeneza. Elektronska mikroskopija pokazala je da se leiomiomi iz mišića koji podižu dlačice sastoje od snopova mišićnih stanica normalnog izgleda. Imaju centralno smještenu jezgru okruženu endoplazmatskim retikulumom i mitohondrijima, te veliki broj snopova miofilamenata na periferiji. Svaka mišićna stanica okružena je bazalnom membranom. Među njima su živčana vlakna u stanju uvijanja i raspada mijelinskog sloja, očito kao rezultat njihove kompresije mišićnim stanicama. Neki autori objašnjavaju bolnost ovih tumora takvim promjenama u živčanim vlaknima, dok drugi smatraju da je bolnost posljedica mišićnih kontrakcija. AK Apatenko (1977.), proučavajući histogenezu angioleiomioma, pokazao je da je izvor razvoja ove vrste tumora okluzirajuće arterije, što dokazuju karakteristična struktura krvnih žila (prisutnost uzdužnog mišićnog sloja, epiteloidnih stanica, zvjezdastih lumena) i bol.

Leiomiosarkom je rijedak. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, uključujući i prve mjesece života. Nalazi se u dubokim slojevima kože, doseže velike veličine, ponekad značajno strši iznad površine kože, a povremeno ulcerira. Najčešće se nalazi na donjim ekstremitetima, zatim na glavi i vratu. Tumor je obično solitaran, ali se javljaju i višestruki tumori.

Patomorfologija. S duljim i manje malignim tijekom, struktura tumora nalikuje benignom leiomiomu, razlikujući se od njega primjetnom proliferacijom vretenastih elemenata i prisutnošću područja nuklearnog polimorfizma. Kod malignije varijante, u tumoru se nalazi veliki broj anaplastičnih hiperkromnih jezgri, ponekad smještenih u skupinama, tvoreći multinuklearne simplaste, mnoge neravnomjerno raspršene mitoze, kao i infiltrirajući rast u temeljna tkiva.

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s fibromima, angiomima, fibrosarkomima, epiteliomima, leiomiosarkomima kože, neurofibromima i drugim tumorima.

Liječenje leiomioma kože. Kirurška ili laserska ekscizija, krioterapija, intravenske ili intramuskularne infuzije prospidina, po tečaju - 1-2,5 g. U slučaju višestrukih žarišta, dobar učinak ima antagonist kalcija - nifedipin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]