Liječenje Itenko-Cushingove bolesti

Liječenje Isenko-Cushingove bolesti. Za liječenje bolesti koriste se patogenetski i simptomatski postupci. Patogenetske metode usmjerene su na normalizaciju odnosa hipofize i nadbubrežne žlijezde, simptomatske - za kompenziranje metaboličkih poremećaja.

Normalizacija proizvodnje ACTH i kortizola postiže se zračenjem hipofize, kirurškog adenomatektomija ili blokatora hipotalamus-hipofiznog sustava. Neki pacijenti uklanjaju jednu ili obje nadbubrežne žlijezde, propisuju inhibitore biosinteze hormona u korteksu nadbubrežnih žlijezda. Izbor metode ovisi o ozbiljnosti i ozbiljnosti kliničkih manifestacija bolesti.

Trenutno, u cijelom svijetu, u liječenju bolesti Itenko-Cushing, preferira se transsfenoidna adenomatektomija uz korištenje mikrokirurških tehnika. Ova metoda se smatra jednom od glavnih metoda patogenim terapiji ove bolesti, dajući brzo pozitivan klinički rezultat, to dovodi do potpune remisije u 90% bolesnika s restauracije hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna funkcija.

Kada bolest blage do umjerene ozračivanja mezhutochno- hipofize regiju - teletherapy: gama-terapije (u dozi od 40-50 Gy) i proton zrake (80-100 Gy brzina doze).

Korištenje teških protonskih čestica za ozračivanje hipofize omogućuje povećanje doze, značajno smanjuje opterećenje zračenja na okolnim tkivima i provodi jednu sjednicu umjesto 20-30 gama terapije. Prednost protonske terapije je brži početak remisije bolesti i visok postotak oporavka (90%). Ozračivanje intersticijske-hipofizne regije dovodi do nestanka većine kliničkih manifestacija bolesti ili dijela simptoma. Ove promjene se javljaju 6 do 12 mjeseci nakon završetka tijeka liječenja.

Operativno uklanjanje obaju nadbubrežnih žlijezda u teškom obliku bolesti provodi se u dvije faze. Nakon uklanjanja nadbubrežne žlijezde i zacijeljenje kirurških rana nastaviti u drugu fazu - uklanjanje drugog dijela nadbubrežne žlijezde s autotransplantaiiey kore nadbubrežne žlijezde u potkožnom tkivu. Kora autologne transplantacije provodi se kako bi se smanjili doze hormonske nadomjesne terapije, koja je vijek kod bolesnika bilateralnom ukupne adrenalektomije. Otprilike trećina pacijenata u različitim vremenima nakon uklanjanja nadbubrežne žlijezde razvijaju Nelson sindrom, koji je karakteriziran rast tumora hipofize, izražen hyperpigmentation kože i labilnog obliku adrenalne insuficijencije. Posljednjih godina, u vezi s razvojem novih metoda liječenja, broj pacijenata koji su podvrgavali uklanjanje nadbubrežne žlijezde dramatično je smanjen.

U većini slučajeva, s umjerenom težinom bolesti, koristi se kombinirano liječenje: operativno uklanjanje jedne nadbubrežne žlijezde i radioterapija intersticijske-hipofizne regije.

Liječenje uključuje terapiju s ciljem smanjenja funkcije hipofize i nadbubrežnih žlijezda pod utjecajem droga sprječavanje izlučivanja ACTH i tvari koje blokiraju biosintezu kortikosteroida u kore nadbubrežne žlijezde. Prva skupina uključuje reserpin, difenin, ciproheptadin, bromokriptin (parlodel), drugi - eliptični, kloridant.

Reserpin u dozi od 1 mg / dan se primjenjuje nakon toga 3-6 mjeseci za normalizaciju sniženje aktivnosti hipofize krvnog tlaka. Remisija bolesti takvom kombinacijskom terapijom događa se ranije. Uz terapiju zračenjem, također se koristi ciproheptadin 80-100 mg ili parodel 5 mg / dan za 6-12 mjeseci. Blokeri hipotalamo-hipofiza sustav ne preporuča se kao monoterapija, a prije ozračivanja hipofize, kao što su ovi lijekovi nisu uvijek izazvati trajne kliničko poboljšanje bolesti i smanjiti radiosenzitivnost od adenoma hipofize.

Uz ostale oblike liječenja koriste se i lijekovi koji inhibiraju biosintezu hormona u nadbubrežnim žlijezdama, eliptičan i kloridan. Kada djelomična remisija nakon radioterapije ili u kombinaciji s jednostranog adrenalektomije hloditan primjenjuje u dozi od 3-5 g / dan prije normalizacije adrenokortikoidnih funkcije i zatim ostavljena doza održavanja (1-2 g) je dugo vremena (6-12 mjeseci). Eliptene i Chliditan se također koriste za privremeno normaliziranje funkcije adrenalnog korteksa kod pripreme ozbiljnih pacijenata za uklanjanje jednog ili dva adrenala. Elipten se propisuje u dozi od 1-1,5 g / dan.

Uz Isenko-Cushingovu bolest, simptomatska terapija je također potrebna za kompenziranje i ispravljanje proteina, elektrolita i ugljikohidratnog metabolizma, krvnog tlaka i kardiovaskularne insuficijencije. Potrebno je provesti liječenje osteoporoze, gnojnih komplikacija, pijelonefritisa i mentalnih poremećaja. Anabolički steroidi su naširoko korišteni , retabolil se često koristi 0,5 g / m svakih 10-15 dana, ovisno o težini distrofnih poremećaja. Za liječenje hipokalemijske alkaloze, preporučljivo je kombinirati preparate kalija i veroshpiron. Kada se koristi steroidni dijabetes bigvanide, ponekad u kombinaciji sa sulfonamidima. Inzulin je propisan prije operacije. Kardiovaskularni neuspjeh zahtijeva parenteralnu terapiju s srčanim glikozidima ili digitalnim pripravcima. Korištenje diuretika treba biti ograničeno. S septičkim manifestacijama propisuju se antibiotici širokog spektra djelovanja uzimajući u obzir osjetljivost.

Simptomatsko liječenje osteoporoze je vrlo važan problem jer promjene u kostima mogu biti polagano obrnute, a ne kod svih bolesnika, posebno u adolescenciji i nakon 50 godina. Liječenje steroidne osteoporoze treba pristupiti sa tri mjesta; za ubrzavanje apsorpcije soli kalcija iz crijeva, za promicanje fiksacije njihove koštane matrice, kao i za vraćanje proteinske komponente koštanog tkiva. Povećan unos kalcija postiže derivata imenovanje vitamina D ₃, posebno oksidevita ili smjesi alfa-D ₃ -Teva.

Za liječenje steroidne osteoporoze koriste se lijekovi koji smanjuju resorpciju kostiju i stimuliraju formiranje kostiju.

Prva skupina uključuje preparate kalcitona i bisfosfonate.

Kalcitoni, uz inhibiciju resorpcije kostiju, također imaju izražen analgetski učinak. Trenutačno najčešće korišteni lijek je miakalkični, koji se koristi u dva oblika doziranja: ampule za IM i n / do injekcija od 100 jedinica i boca sprej za nos, po 200 jedinica. Stope tretmana s kalcitoninima provode se 2-3 mjeseca s istim intervalima u liječenju, a zatim opet propisati lijek. U prekidu tretmana s kalcitoninom koriste se bisfosfonati, najčešće domaći kidofon ili alendronat (fosamax). Potrebno je u tom i drugom obliku liječenja dodati kalcij preparate (500-1000 mg dnevno).

Lijekovi koji stimuliraju stvaranje kosti uključuju spojeve koji sadrže fluoridne soli (oksin, tridin), anaboličke steroide.

Jedan od štetnih mehanizama učinka viška glukokortikoida na koštano tkivo je supresija funkcije osteoblasta i smanjenje stvaranja kostiju. Korištenje fluorida, kao i anaboličkih steroida u steroidnoj osteoporozi, temelji se na njihovoj sposobnosti da poboljšaju formiranje kostiju.

Kada imunonedostatne navodi da razvijene na pozadini Cushing bolest, preporučuje se za liječenje timalina ili T-aktivin, koji djeluju na imunološki sustav, ubrzava diferencijaciju i sazrijevanje T-limfocita. Kao biostimulant timalin poboljšava reparativna procesa aktivira krvi, pojačava proizvodnju interferona-alfa i segmentiranih leukocita y-interferon strane T-limfocita. Liječenje se provodi 20 dana 2 puta godišnje.

Prognoza ovisi o trajanju, težini bolesti i dobi pacijenta. Uz kratko trajanje bolesti, blage forme i starosti ispod 30 godina, prognoza je povoljna. Nakon uspješnog liječenja opaženo je oporavak.

U slučajevima umjerene, s dugom razdoblju nakon normalizacije funkcije nadbubrežne kore su često nepopravljive štete na kardiovaskularni sustav, hipertenzija, zatajenje bubrega, dijabetes, osteoporoza.

Kao rezultat bilateralne adrenalektomije, kronična nadbubrežna insuficijencija razvija se zbog stalne zamjenske terapije i dinamičkog promatranja, potrebno je sprječavanje razvoja Nelsonovog sindroma.

S potpunom regresijom simptoma bolesti, očuvana je radna sposobnost. Pacijenti se savjetuje da izbjegavaju noćne smjene i teške tjelesne aktivnosti. Nakon adrenalektomije, invalidnost se često gubi.

Profilaksa Itenko-Cushingove bolesti

Prevencija oblika hipofize bolesti Itenko-Cushing je problematična, budući da njegov uzrok nije potpuno proučavan. Prevencija funkcionalne hiperkortikoze u pretilosti i alkoholizmu je sprječavanje bolesti koja se nalazi ispod nje.