Liječenje sindroma ektopične proizvodnje ACTH
Posljednji pregledao: 17.04.2020
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Liječenje sindroma ektopične proizvodnje ACTH može biti patogenetski i simptomatski. Prvi je ukloniti tumor - izvor ACTH i normalizaciju funkcije adrenalnog korteksa. Izbor metode liječenja u sindromu ektopične proizvodnje ACTH ovisi o položaju tumora, prostranosti tumorskog procesa i općem stanju pacijenta. Radikalna resekcija je najuspješniji način liječenja bolesnika, ali često ne mogu ostvariti zbog kasnog dijagnosticiranja tematska ektopične tumora i širiti tumornog proces ili opsežna metastaza. U slučajevima neoperabilnosti tumora, radioterapije, kemoterapijskog liječenja ili njihove kombinacije. Simptomatsko liječenje ima za cilj kompenzirati metaboličke procese u bolesnika: uklanjanje neravnoteže elektrolita, proteinska distrofija i normalizacija metabolizma ugljikohidrata.
Velika većina tumora koji uzrokuju sindrom ektopične proizvodnje AKTH su maligni, pa je nakon njihovog brzog uklanjanja propisana terapija zračenjem. M.O. Tomer i sur. Opisao je pacijenta u dobi od 21 godine s brzim kliničkim razvojem hiperkorticizma uzrokovanog timusovim karcinomom. Rezultati ispitivanja omogućili su isključenje izvora hipofize hipersekrecije ACTH. Pomoću računalne tomografije prsnog koša pronađeno je tumor u medijastinu. Prije operacije za smanjenje funkcije adrenalnog korteksa, liječeno je methopironom (750 mg svakih 6 sati), deksametazonom (0,25 mg nakon 8 sati). Operacija je uklonila tumor timusa s masom od 28 g. Nakon operacije je propisana vanjska ozračenja medijastina u dozi od 40 Gy tijekom 5 tjedana. Kao rezultat liječenja, pacijent je podvrgnut kliničkoj i biokemijskoj remisiji. Mnogi autori smatraju kombinacijom metoda kirurškog zahvata i zračenja u sredozemnim tumorima kao najbolju metodu za liječenje ektopičnih tumora.
Kemoterapijsko liječenje sindroma ektopičnih produkata ACTH-a prilično je ograničeno. Specifični opći antitumorski tretman za APUD tumore i tumore koji izlučuju ACTH trenutno nije razvijen. Liječenje se može poduzeti pojedinačno i ovisi o mjestu tumora. FS Marcus i sur. Opisao je pacijenta s Isenkom-Cushingovim sindromom i želučanim karcinoidom s metastazama. U pozadini uporabe antitumorske kemoterapije, pacijent je normalizirao ACTH sadržaj i došlo je do ozbiljnog kliničkog poboljšanja u hiperkorticizmu.
Korištenje antitumorskog tretmana u bolesnika s sindromom ektopične ACTH proizvodnje može ponekad dovesti do smrti. FD Johnson izvijestio je o dva bolesnika s primarnim afidomom, karcinomom malih stanica jetre i kliničkim manifestacijama hiperkorticizma. Tijekom svog tijeka antitumorske kemoterapije (intravenozni ciklofosfamid i vinkristin) umrli su 7. I 10. Dan od početka liječenja. Osim toga, SD Cohbe et al. Obaviješten o pacijentu, čiji je karcinom dojke bio s sindromom proizvodnje ektopične AKTH. Ubrzo nakon imenovanja kemoterapije pacijent je također umro. Postojalo je mišljenje da kod pacijenata s ektopičnim tumorom i viškom kortikosteroida dolazi do takozvane karcinoidne krize kada se propisuju antitumorski lijekovi. Njegov mogući uzrok može poslužiti kao netolerancija kemikalijama na pozadini hiperkorticizma.
Liječenje bolesnika s sindromom ektopične proizvodnje ACTH nije samo učinak izravno na tumor. Klinički simptomi sindroma i ozbiljnost stanja pacijenata ovise o stupnju hiperkorticizma. Stoga je važna točka liječenja normalizacija funkcije adrenalnog korteksa. Za ove se svrhe koristi kirurška metoda liječenja - koriste se obostrani adrenalektomija ili lijekovi - blokatori biosinteze adrenalnog korteksa.
U bolesnika s sindromom ektopične proizvodnje ACTH zbog ozbiljnosti stanja, kirurško uklanjanje nadbubrežnih žlijezda predstavlja veliki rizik za život. Stoga, većina pacijenata pribjegava blokadi hormonske biosinteze u adrenalnom korteksu. Liječenje koje je usmjereno na normalizaciju funkcije adrenalnog korteksa također se koristi za pripremu brzog uklanjanja tumora ili radioterapije. Kada je provedba radikalnih metoda liječenja sindroma ektopične proizvodnje ACTH nemoguća, lijekovi koji blokiraju biosintezu kortikosteroida produljuju život pacijenata. To uključuje metopiron, eliptičan ili oritenski i mamomit (glutetimid), kloridan (o'r'DDD) ili trilostan. Koriste se u slučaju bolesti Itenko-Cushing i kod bolesnika s sindromom ektopične proizvodnje ACTH. Metopiron se propisuje u dozi od 500-750 mg 4-6 puta na dan, dnevnu dozu od 2-4,5 g. Orimeten inhibira konverziju kolesterola u pregnenolon. Ovaj lijek može imati nuspojave: ima sedativni učinak, uzrokuje poremećaj prehrane i osip na koži. Kao rezultat toga, doza lijeka je ograničena na 1-2 g / dan.
Uspješniji tretman kombinira se s metopronom i orimetenom. Postoji značajno smanjenje funkcije nadbubrežne žlijezde i smanjuje toksični učinak lijekova. Doza se odabire ovisno o osjetljivosti bolesnika.
Uz učinak na tumor i funkciju adrenalnog korteksa, bolesnici s sindromom ektopične ACTH produkcije pokazuju simptomatsko liječenje. Cilj mu je normaliziranje poremećaja elektrolita, katabolizma proteina, steroidnog dijabetesa i drugih manifestacija hiperkorticizma. Da bi se normalizirala hipokalemija i hipokalemična alkaloza, koristi se veroshpiron, što pomaže u odgađanju izlučivanja kalijuma bubrega. Propisuje se u dozi od 150-200 mg dnevno. Uz veroshpiron pacijentu se primjenjuju različiti kalijevi pripravci i ograničavaju sol. S pojavama edematous sindroma s oprezom imenuje diuretike - furosemid, brinaldix i druge u kombinaciji s veroshpironom i kalijem. Prikazani su proizvodi koji sadrže kalij, kao i da bi se smanjila proteinska distrofija - retabolil u dozi od 50-100 mg svakih 10-14 dana.
Često se pojavljuju iu bolesnika s hiperglikemijom i glukozuri također zahtijevaju imenovanje hipoglikemijske terapije. Najprikladniji lijekovi za liječenje steroidnog dijabetesa su bigvanidi, posebno silubin-retard. Dijeta treba biti bez probavljivih ugljikohidrata.
U pacijenata kao rezultat hiperkortizma, postoji osteoporoza kostura, češće kralježnice. Sindrom snažnog bola, povezan sa stiskanjem živaca i sekundarnim radikularnim manifestacijama, često briše pacijente u krevet. Kako bi se smanjila osteoporoza, propisane su kalcij i kalcitrini pripravci (kalcitonin).
U slučaju kardiopulmonalne insuficijencije, koriste se srčani glikozidi i digitalni pripravci. S obzirom na steroidnu kardiopatiju povezanu s hipokalemijom, potrebna je hipertenzija i proteinska distrofija, izoptin, panangin, kalij orotat. U slučajevima trajne tahikardije, prikazani su cordarone, cordanum, alfa-blokeri.
Septične komplikacije kod pacijenata s hiperkorticijom su teške, stoga je nužna upotreba antibiotika i antibakterijskih lijekova širokog spektra djelovanja. Zbog česte prisutnosti infekcije u mokraćnom sustavu preporučuje se propisivanje sulfanilamidnih pripravaka (ftalazola, bakterija) i derivata nitrofurana (furadonin, furagin).