Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde je sindrom koji se javlja uslijed oštrog smanjenja ili potpunog prestanka proizvodnje hormona od strane adrenalnog korteksa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Uzroci akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde

U djece, prve 3 godine života zbog anatomskih i fizioloških nezrelosti nadbubrežne akutne adrenalne insuficijencije mogu se pojaviti kada je izložen čak i male egzogeni faktori (stres, SARS, zarazne bolesti i sl.) Razvoj akutne hypocorticoidism uz uvjete kao kongenitalne adrenalne hiperplazije, kronične adrenalne insuficijencije, bilateralne nadbubrežne krvarenja uključujući Waterhouse-Friderichsen sindrom s meningococcemia.

Akutna insuficijencija nadbubrežne promatrana u autoimunim adrenalite, nadbubrežne venska tromboza, kongenitalne adrenalne tumora, tuberkuloze, herpes, difterija, citomegalovirus, toksoplazmoza. Listerioze. Za akutne gipokortitsizm može dovesti antikoagulantne liječenje, adrenalektomiju, akutni hipofiza insuficijencija, ukidanje glukokortikoidima. U neonatalnog razdoblja gipokortitsizm - nadbubrežna generički posljedica traume obično na rođenju stražnjica.

[7], [8], [9]

Patogeneza akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Akutne adrenalne insuficijencije zbog nedostatka gluko i mineralokortikoida sinteza postoji gubitak ioni natrija i klora, smanjuje njihovu apsorpciju u crijevima, što dovodi do dehidracije i sekundarni prijenos vode iz izvanstaničnog prostora u stanicu. U vezi s teškom dehidracijom, volumen cirkulirajuće krvi se smanjuje i šok se razvija. Koncentracija kalija u serumu i u tekućini u stanicama povećava i dovodi do prekida miokarda kontraktilnost.

U nedostatku glukokortikoida nastaje hipoglikemija, pohranjuje glikogen u jetri i mišiće. Karakteristično smanjenje filtriranja i reapsorpcijskih funkcija bubrega.

Kada sindrom Waterhouse-Friderichsen razvijanje bakterija šok, što dovodi do akutne vaskularne spazama, nekroze i krvarenja u kortikalnim i medularnih slojeva nadbubrežne žlijezde. Lezije nadbubrežnih žlijezda mogu biti žarišne i difuzne, nekrotične i hemoragijske.

Simptomi akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Početni simptomi akutne insuficijencije nadbubrežne: slabost mišića, hipotonije, tlačenja refleksa, bljedilo, anoreksije, smanjeni tlak, tahikardiju, oliguriji, ne-lokalizirane abdominalnu bol različitog intenziteta, uključujući akutni sindrom trbuha. Bez liječenja, brzo progresivni hipotonije, postoje znakovi poremećaja mikrocirkulacijskog u obliku akrocijanoza „mramor” kože. Zvukovi srca su gluhi, puls je končan. Tu povraćanje, zatvor, što dovodi do exsicosis i anurija.

Klinička slika je proširen do kome dovoljno iznenada, ponekad bez prodromalnom fenomena (bilateralne nadbubrežne krvarenja različitih glukokortikoida geneza ili povlačenje sindrom). Značajno rjeđe manifestira Addisonova bolest (fulminantni oblik), vrlo rijetko - središnji oblici adrenalne insuficijencije. Akutni hipokortizam protiv pozadine zarazne bolesti popraćen je razvojem oštre cijanoze, dispneje, konvulzija, a ponekad i petehijalnog osipa na koži.

Za dekompenzacije kroničnih adrenalne insuficijencije karakterizira postupno, tijekom jednog tjedna ili više, povećana pigmentacija kože, opću slabost, gubitak apetita, mučnina, povraćanje postaje sve češća, bol u trbuhu. Razvijena adynamy, izražena depresija, prostration, i uz povećanje kardiovaskularne insuficijencije, pacijent pada u komu.

Dijagnoza akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Razvoj nadbubrežne insuficijencije je vjerojatno u bilo kojem akutno bolesnom djetetu, osobito u ranoj dobi, s pojavama šoka, kolapsa, čestom pulsu slabog punjenja. Bolest je moguća kod djece s znakovima pothranjenosti, zaostaju u razvoju, s hipertermijom, hipoglikemijom i napadajima.

Kronične adrenalne insuficijencije karakterizira hiperpigmentacije u ekstenzije i velikim naborima, vanjskih genitalija, bijeli linija trbuha, areolas. Diferencijalna dijagnoza se provodi s crijevnih infekcija, intoksikacije, komatoznog stanja različitih geneza, akutne kirurške bolesti trbušne šupljine, piloričkog stenoze. Povraćanje i povraćanja u prvim danima života su moguće kada disaharidaza nedostatak, glukoza-galaktoza malapsorpcijom, CNS patologija hipoksičkih, traumatski ili infektivnog porijekla, solteryayuschey oblik adrenogenitalni sindrom. Pogrešno, a više androgina, genitalni struktura mora uvijek biti razlog za isključenje razne opcije za kongenitalne adrenalne hiperplazije. Nedjelotvornost infuzije uz korištenje vasopressors u djece s akutnim nastupa bolesti obično označava nadbubrežna krize prirode.

Minimalni dijagnostički ispit za sumnju akutne adrenalne insuficijencije uključuje određivanje serumskih elektrolita (hiponatremija, hipokloraemija, hiperkalemija). Hiponatrijemije i hiperkalijemija, prema brzu analizu elektrolita, tipičnih za mineralokortikoidnog insuficijencije i hiponatrijemije može se izolirati s jednom od glukokortikoida manifestacije insuficijencije.

Tipični Hormonski profil akutne insuficijencije nadbubrežne: smanjenje razine kortizola i / ili serumskog aldosterona, i nivo-17 oksiprogesterona seruma. Sadržaj ACTH povećava se s primarnim hipokorticizmom i smanjuje - u sekundarnom. Osim toga, dnevni urin obilježen je niskom razinom 17-ACS i 17-CS.

Na EKG s hiperkalemija - ventrikularna ekstrasistoliya, cijepanje zuba P, dvofazni zub T s prvom negativnom fazom. Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda otkriva prisutnost krvarenja ili hipoplazije.

[10], [11]

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza provodi se s komatoznim stanjima različite geneze. Akutne kirurške bolesti abdominalne šupljine.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Liječenje akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Liječenje akutne adrenalne insuficijencije provodi se u jedinici intenzivne njege. Za ispravljanje i hipoglikemija gubitka daje sol natrijeva klorida i 0,9% 5% otopina glukoze - za djecu do 1 godine u omjeru 1: 1, djeca stariji od jedne godine - fiziološke otopine koja sadrži 5% glukoze. Istodobno, hidrokortizonni pripravak koji je topljiv u vodi izlučuje se intravenozno u dozi od 10-15 mg / kg tjelesne težine dnevno. Možete unijeti pola dnevne doze odjednom, a zatim ravnomjerno raspodijeliti pola doze tijekom dana.

Treba imati na umu da se višak davanje pripravci koji sadržavaju natrij, u kombinaciji s visokim dozama mineralokortikoidni može doprinijeti moždanog edema, plućne arterijske hipertenzije s intrakranijalnim krvarenja. U tom smislu potrebno je pažljivo praćenje krvnog tlaka i koncentracije natrijevih iona u krvnoj plazmi.

Nedovoljno ubrizgavanje glukoze na pozadini visokih doza glukokortikosteroida potiče razvoj metaboličke acidoze.

Hitna skrb za akutnu nadbubrežnu nadbubrežu

Uz izražene kliničke znakove ekssikoze, prije svega potrebno je obaviti infuzijsku terapiju u količini dnevnog zahtjeva za dob. Brzina Uvođenje infuzijskih otopina (0.9% klorid i 5-10% otopina glukoze natrij - 1: 1, plazma, albumin 10%) koji posreduje u krvi vrijednosti tlaka i poremećaja hemodinamski šok u rasponu od 10-20 do 40 ml / (kghch) i povezivanja, gdje je to prikladno, te je vazopresomi inotropni lijekovi podržati: mezaton 10-40 g / kghmin), dobutamin ili dopamina iz 5-8 g / (kghmin) do 15 g / (kghmin) kod male djece, kao i epinefrin - 0.1-1 μg / kghmin).

U slučaju teške acidoze (pH <7.2), pod kontrolom pokazatelja stanja baze kiseline, uvedena je otopina natrij bikarbonata (uz BE uzeto u obzir). U akutnoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde kontraindicirana je primjena bilo kojeg infuzijskog medija koji sadrži kalij. Čim postoji mogućnost oralne rehidracije, infuzijska terapija je zaustavljena.

Početna dnevna doza hidrokortizon sukcinata (Solu-Kortef) je 10-15 mg / kg, prednisolon 2,5-7 mg / kg.

U prvom danu liječenje se provodi prema sljedećoj shemi:

• 10% otopina glukoze - 2-4 ml / kg (pri razini glikemije <3 mmol / 1);
• 0.9% -tna otopina natrijevog klorida - 10-30 ml / kg;
• hidrokortizona intravenozno (50 mg u 50 ml 0,9% -tne otopine natrijevog klorida): 1 ml / h - novorođenčad, 2 ml / h - djeca predškolske dobi, 3 ml / h - školska djeca;
• (2-3 injekcije): 12,5 mg za djecu do 6 mjeseci, 25 mg za 6 mjeseci do 5 godina, 50 mg za bolesnike 5-10 godina, 100 mg za odrasle osobe preko 10 godina.

Drugi dan:

• hidrokortizon se daje intramuskularno - 50-100 mg (2-3 injekcije);
• deoksikortikosteron acetat (deoksikorton), jednom intramuskularno - 1-5 mg.

Prijelaz iz intravenske do intramuskularne primjene moguć je odmah nakon nestanka mikrokrižavajućih poremećaja. Nakon toga, odsutnost kliničkih i laboratorijskih znakova akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, doza je smanjena od 30-50%, a smanjuje injekcijsko mnoštvo - svaka 2-3 dana do doze održavanja, nakon čega slijedi transfer do enteričkim formulacija u ekvivalentnim dozama. Pri uporabi prednizolona, enterički mineralokortikoidni 9-fluorokortizon propisan je u razinama doze odmah nakon prestanka povraćanja. Ako se primjenjuje hidrokortizon, tada se u pravilu propisuje 9-fluorokortizon samo nakon postizanja doza održavanja hidrokortizona. S Waterhouse-Frideriksenovim sindromom, unatoč ozbiljnosti stanja, nedovoljno nadbubrežne žlijezde, u pravilu. Prolazno, a nema mineralokortikoidnog nedostatka pa se samo 1-3 dana uzimaju samo glukokortikosteroidi, usredotočujući se na stanje hemodinamike.

Supstitucijska terapija kronične hypocorticoidism provodi životnu prednisolon 5-7.5 mg / dan, fludrokortizon (Florinef) 50-100 mg / dan (u odsutnosti hipertenzije i / ili hipokalemije).

[18]