Medicinski stručnjak članka

Pedijatar

Nove publikacije

Limfangiektazija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Alexey Kryvenko , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 05.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Limfaniektazije mogu biti lokalne, zahvaćajući submukozu i seroznu membranu, u kombinaciji s širenjem limfnih kapilara drugih organa. Zbog nedovoljne opskrbe aminokiselinama dolazi do kršenja sinteze albumina, a zatim i gama globulina u jetri. Zbog gubitka limfocita razvija se limfopenija.

Primarna limfangiektazija nasljeđuje se najčešće autosomno recesivnim putem. Manifestacija se može pojaviti u različitoj dobi ovisno o tome koliko dugo rezerve sintetske funkcije jetre mogu nadoknaditi gubitke.

ICD-10 kod

K55.8. Druge vaskularne bolesti crijeva.

Simptomi

Često dominira edematozni sindrom, proljev može biti odsutan. Moguća je hipokalcemija koja izaziva konvulzije. Slabost, umor, gubitak težine povezani su s hipokalijemijom. Samo kod nekih pacijenata bolest je popraćena upornim proljevom, polifekalijom, abdominalnom distenzijom, steatorrhejom, ascitesom. Jednostrani limfni edem ekstremiteta i genitalija je čest.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja endoskopskim pregledom (sluznica tankog crijeva je hipertrofirana i nalikuje buklu) uz uzimanje materijala za biopsiju. Kontrastna limfografija omogućuje otkrivanje proširenih limfnih kapilara. Rendgenski pregled trbušne šupljine ponekad otkriva znakove hipotenzije, razine tekućine, zadebljanja crijevnih stijenki. Koprogram ima pozitivnu reakciju na proteine plazme.

Liječenje

Liječenje uključuje dijetu s povećanim udjelom proteina i ograničenim mastima. U slučaju teškog sindroma edema propisuju se antagonisti aldosterona (veroshpiron).

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]