Limfangiektazija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Limfangiektazija može biti lokalna, koja utječe na submukozne i serozne membrane, u kombinaciji s širenjem limfnih kapilara drugih organa. Zbog nedovoljnog unosa aminokiselina postoji kršenje sinteze albumina, a zatim i gama globulina u jetri. Zbog gubitka limfocita, dolazi do limfopenije.
Primarna limfangiectasis je češće naslijeđena u autosomalnom recesivnom tipu. Manifestacija se može pojaviti u različitim dobima, ovisno o tome koliko dugo rezerve sintetičke funkcije jetre mogu nadoknaditi gubitak.
ICD-10 kod
K55.8. Ostale vaskularne bolesti crijeva.
Simptomi
Okularni sindrom često prevladava, proljev može biti odsutan. Moguća gipokaltsiemiya, izazivajući konvulzije. Slabost, umor, gubitak tjelesne težine povezani su s hipokalemijom. Samo kod nekih bolesnika bolest je popraćena perzistentnom proljevom, polipekama, nadutom, steatorrheom, ascitesom. Često postoje jednostrani limfni edemi ekstremiteta, genitalnih organa.
Dijagnostika
Dijagnoza se vrši s endoskopskim pregledom (sluznica tankog crijeva hipertrofira i sliči boucleu) uz uzimanje materijala za biopsiju. Kontrastna limfografija može otkriti povećane limfne kapilare. Kada se rendgenski pregled trbušne šupljine, ponekad postoje znakovi hipotenzije, razine tekućine, zadebljanje crijevnih zidova. U coprogramu pozitivna reakcija na plazma protein je pozitivna.
Liječenje
Liječenje uključuje prehranu s visokim sadržajem proteina i ograničavanjem masti. Kada se eksprimira edematousni sindrom, propisani su aldosteronski antagonisti (veroshpiron).
Što vas muči?
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Использованная литература