Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza) kod djece
Posljednji pregledao: 18.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Lyellov sindrom je jedna od najtežih lezija droge. U djece je rijetkost.
Razvija se uz uporabu nekoliko lijekova (antibiotici, sulfonamidi, nesteroidni protuupalni lijekovi, antikonvulzivi), rjeđe - krvne i transfuzijske plazme. Određene uloge igra nasljednu predispoziciju.
U patogenezi - razvoj alergijske reakcije prema vrsti Arthus fenomena - nekroza svih slojeva epidermisa, dermisa, trombokapilarnog i trombovaskulitisa. Karakteristika Nikolskoga simptoma je uklanjanje epidermisa s malim mehaničkim učinkom.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Simptomi Lyellovog sindroma
Početak bolesti je akutan. Stanje je teška. Hipertermija. Izrazi se fenomeni opijanja i dehidracije. Na koži se pojavljuju eritematozni bolni elementi s brzom transformacijom u velike bulozne blistere s kasnije formiranjem opsežnih erozivnih površina. Utječe na do 80-90% ukupne površine kože, osim kože. Izvana dijete nalikuje pacijentu s opeklinama. Razvijanje toksikoze, mikrocirkulacijskih poremećaja, hipovolemija, mogućeg razvoja DIC sindroma. Svi ovi poremećaji dovode do toksičnih i alergijskih lezija unutarnjih organa: srca, bubrega, jetre. Infekcija kože dovodi do generalizacije infekcije i razvoja hiperergijske sepse i upale pluća.
Smrtnost je 30-50%. S pravodobnom i adekvatnom terapijom, poboljšanje se javlja u stanju od 2-3 tjedna, erozija se liječi do kraja mjeseca od pojave bolesti i na njima ostaje pigmentacija.
Što vas muči?
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Liječenje Lyellovog sindroma
Otkazivanje svih lijekova koje je dijete primilo. Pacijent je hospitaliziran u jedinici intenzivne njege ili, ako je to moguće, u spaljenom šatoru. Uvijek sterilno donje rublje! Važno je osigurati način zaštite "temperature". Propisati prednizolon parenteralno u dozi od 5-10 mg / kg dnevno, infuzijska terapija, heparin u dozi od 10-15 jedinica / kg po satu intravenozno kapanje, antibiotici širokog spektra. U vrlo teškim slučajevima je indicirana uporaba plazmafereze u kombinaciji s pulsnom terapijom s prednisolonom.
Lokalni tretman Lyellovog sindroma sličan je liječenju opekotina.