^

Zdravlje

A
A
A

Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza) kod djece

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Lyellov sindrom jedan je od najtežih poremećaja uzrokovanih lijekovima. Rijedak je kod djece.

Razvija se primjenom nekoliko lijekova (antibiotika, sulfonamida, nesteroidnih protuupalnih lijekova, antikonvulziva), rjeđe - transfuzijama krvi ili plazme. Nasljedna predispozicija igra određenu ulogu.

U patogenezi - razvoj alergijske reakcije tipa Arthusovog fenomena - nekroza svih slojeva epiderme, dermisa, trombokapilaritis i trombovaskulitis. Karakterističan je Nikolskyjev simptom - odvajanje epiderme uz manji mehanički utjecaj.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi Lyellovog sindroma

Početak bolesti je akutan. Stanje je teško. Hipertermija. Izražena je intoksikacija i dehidracija. Na koži se pojavljuju eritematozni bolni elementi s brzom transformacijom u velike bulozne mjehuriće s naknadnim stvaranjem opsežnih erozivnih površina. Zahvaćeno je do 80-90% cijele površine kože, s izuzetkom vlasišta. Izvana dijete nalikuje pacijentu s opeklinama. Razvijaju se toksikoza, poremećaji mikrocirkulacije, hipovolemija, a može se razviti i DIC sindrom. Svi ovi poremećaji dovode do toksično-alergijskih lezija unutarnjih organa: srca, bubrega, jetre. Infekcija kože dovodi do generalizacije infekcije i razvoja hiperergične sepse i upale pluća.

Smrtnost je 30-50%. Uz pravovremenu i adekvatnu terapiju, poboljšanje stanja nastupa u 2.-3. tjednu, erozije zacjeljuju do kraja mjeseca od početka bolesti i pigmentacija ostaje na njihovom mjestu.

Liječenje Lyellovog sindroma

Otkazati sve lijekove koje je dijete primalo. Pacijent se hospitalizira na odjelu reanimacije ili intenzivnog liječenja, a ako je moguće, u šatoru za opekline. Sterilno rublje je obavezno! Važno je osigurati način rada "temperaturne zaštite". Propisati parenteralni prednizolon u dozi od 5-10 mg/kg dnevno, infuzijsku terapiju, heparin u dozi od 10-15 U/kg na sat intravenozno kap po kap, antibiotike širokog spektra. U vrlo teškim slučajevima indicirana je plazmafereza u kombinaciji s pulsnom terapijom prednizolonom.

Lokalno liječenje Lyellovog sindroma slično je liječenju opeklina.

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.