Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza) kod djece
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Lyellov sindrom jedan je od najtežih poremećaja uzrokovanih lijekovima. Rijedak je kod djece.
Razvija se primjenom nekoliko lijekova (antibiotika, sulfonamida, nesteroidnih protuupalnih lijekova, antikonvulziva), rjeđe - transfuzijama krvi ili plazme. Nasljedna predispozicija igra određenu ulogu.
U patogenezi - razvoj alergijske reakcije tipa Arthusovog fenomena - nekroza svih slojeva epiderme, dermisa, trombokapilaritis i trombovaskulitis. Karakterističan je Nikolskyjev simptom - odvajanje epiderme uz manji mehanički utjecaj.
[ Simptomi Lyellovog sindroma
Početak bolesti je akutan. Stanje je teško. Hipertermija. Izražena je intoksikacija i dehidracija. Na koži se pojavljuju eritematozni bolni elementi s brzom transformacijom u velike bulozne mjehuriće s naknadnim stvaranjem opsežnih erozivnih površina. Zahvaćeno je do 80-90% cijele površine kože, s izuzetkom vlasišta. Izvana dijete nalikuje pacijentu s opeklinama. Razvijaju se toksikoza, poremećaji mikrocirkulacije, hipovolemija, a može se razviti i DIC sindrom. Svi ovi poremećaji dovode do toksično-alergijskih lezija unutarnjih organa: srca, bubrega, jetre. Infekcija kože dovodi do generalizacije infekcije i razvoja hiperergične sepse i upale pluća.
Smrtnost je 30-50%. Uz pravovremenu i adekvatnu terapiju, poboljšanje stanja nastupa u 2.-3. tjednu, erozije zacjeljuju do kraja mjeseca od početka bolesti i pigmentacija ostaje na njihovom mjestu.
Što vas muči?
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Liječenje Lyellovog sindroma
Otkazati sve lijekove koje je dijete primalo. Pacijent se hospitalizira na odjelu reanimacije ili intenzivnog liječenja, a ako je moguće, u šatoru za opekline. Sterilno rublje je obavezno! Važno je osigurati način rada "temperaturne zaštite". Propisati parenteralni prednizolon u dozi od 5-10 mg/kg dnevno, infuzijsku terapiju, heparin u dozi od 10-15 U/kg na sat intravenozno kap po kap, antibiotike širokog spektra. U vrlo teškim slučajevima indicirana je plazmafereza u kombinaciji s pulsnom terapijom prednizolonom.
Lokalno liječenje Lyellovog sindroma slično je liječenju opeklina.
Использованная литература