Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Makroglobulinemija
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Makroglobulinemija (primarna makroglobulinemija; Waldenstromova makroglobulinemija) je maligni poremećaj plazma stanica u kojem B stanice proizvode velike količine monoklonskog IgM. Manifestacije uključuju hiperviskoznost, krvarenje, rekurentne infekcije i generaliziranu adenopatiju. Dijagnoza zahtijeva pregled koštane srži i mjerenje M-proteina. Liječenje uključuje plazmaferezu za hiperviskoznost i sistemsku terapiju alkilirajućim sredstvima, glukokortikoidima, nukleozidnim analozima ili rituksimabom.
Makroglobulinemija je klinički sličnija limfoproliferativnoj bolesti nego mijelomu i drugim bolestima plazma stanica. Uzrok bolesti nije poznat. Muškarci su češće pogođeni nego žene. Srednja dob je 65 godina.
Makroglobulinemija se razvija u 12% pacijenata s monoklonskom gamopatijom. Velike količine monoklonskog IgM mogu se proizvoditi i kod drugih bolesti, uzrokujući manifestacije slične makroglobulinemiji. Male količine monoklonskog IgM prisutne su u serumu 5% pacijenata s B-staničnim ne-Hodgkinovim limfomom, u kojem slučaju se naziva makroglobupinemijski limfom. Osim toga, monoklonski IgM se ponekad otkriva u pacijenata s kroničnom limfocitnom leukemijom ili drugim limfoproliferativnim poremećajima.
Mnoge kliničke manifestacije makroglobulinemije posljedica su velikih količina monoklonskog IgM visoke molekularne težine koji cirkuliraju u plazmi. Neki od tih proteina su antitijela na autologni IgG (reumatoidni faktor) ili I antigene (hladni aglutinini), a oko 10% su krioglobulini. Sekundarna amiloidoza javlja se u 5% pacijenata.
[ Simptomi makroglobulinemije
Većina pacijenata je asimptomatska, ali mnogi imaju manifestacije sindroma hiperviskoznosti: slabost, umor, krvarenje sluznica i kože, oštećenje vida, glavobolju, simptome periferne neuropatije i druge neurološke poremećaje. Povećani volumen plazme može doprinijeti razvoju zatajenja srca. Javljaju se osjetljivost na hladnoću, Raynaudov fenomen i ponavljajuće bakterijske infekcije. Pregledom se mogu otkriti generalizirana limfadenopatija, hepatosplenomegalija i purpura. Kongestivne, sužene retinalne vene karakteristične su za sindrom hiperviskoznosti. U kasnim fazama u mrežnici se otkrivaju krvarenja, eksudat, mikroaneurizme i edem papile vidnog živca.
Dijagnoza makroglobulinemije
Na makroglobulinemiju se može posumnjati kod pacijenata sa simptomima hiperviskoznosti ili drugim tipičnim manifestacijama, posebno u prisutnosti anemije. Međutim, bolest se često dijagnosticira slučajno kada se M-protein otkrije tijekom elektroforeze proteina, a njegova pripadnost IgM dokaže se imunofiksacijom. Laboratorijski pregled uključuje skup testova za otkrivanje bolesti plazma stanica, kao i određivanje krioglobulina, reumatoidnog faktora, hladnih aglutinina, testove koagulacije i izravni Coombsov test.
Tipične manifestacije su blaga normocitna, normokromna anemija, izražena aglutinacija i vrlo visoka sedimentacija eritrocita (ESR). Ponekad su prisutne leukopenija, relativna limfocitoza i trombocitopenija. Mogu biti prisutni krioglobulini, reumatoidni faktor ili hladni aglutinini. U prisutnosti hladne aglutinacije, izravni Coombsov test je obično pozitivan. Mogu biti prisutni različiti poremećaji koagulacije i funkcije trombocita. Rutinske krvne pretrage mogu biti lažno lažne u prisutnosti krioglobulinemije ili izražene hiperviskoznosti. Normalne razine imunoglobulina smanjene su u polovici pacijenata.
Imunofiksacijska elektroforeza koncentrata urina često pokazuje monoklonske lake lance (obično κ), ali izražena Bence-Jonesova proteinurija obično nije prisutna. Pregled koštane srži otkriva različita povišenja plazma stanica, limfocita, plazmocitoidnih limfocita i mastocita. PAS-pozitivan materijal povremeno se nalazi u limfoidnim stanicama. Biopsija limfnog čvora izvodi se kada je koštana srž normalna i često pokazuje difuzni, dobro diferencirani ili limfoplazmacitni limfom. Viskoznost seruma određuje se kako bi se potvrdila hiperviskoznost, koja je obično veća od 4,0 (normalno 1,4-1,8).
Liječenje makroglobulinemije
Makroglobulinemija često ne zahtijeva liječenje dugi niz godina. Ako je prisutna hiperviskoznost, liječenje započinje plazmaferezom, koja brzo ispravlja poremećaje koagulacije i neurološke poremećaje. Tečajeve plazmafereze često je potrebno ponavljati.
Dugotrajna terapija oralnim alkilirajućim sredstvima indicirana je za smanjenje simptoma, ali može biti povezana s mijelotoksičnošću. Nukleozidni analozi (fludarabin i 2-klorodeoksiadenozin) izazivaju odgovor kod većine novodijagnosticiranih pacijenata. Rituksimab može smanjiti tumorsko opterećenje bez suzbijanja normalne hematopoeze.
Prognoza za makroglobulinemiju
Tijek bolesti je varijabilan s medijanom preživljavanja od 7 do 10 godina. Dob iznad 60 godina, anemija i krioglobulinemija pogoršavaju prognozu preživljavanja.