Malformacije staklastog tijela: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Razvoj staklastog tijela

Primarno staklasto tijelo pojavljuje se otprilike u šestom tjednu fetalnog razvoja i sastoji se od mezodermalnih stanica, kolagenih vlakana, hijaloidnih žila i makrofaga. Sekundarno staklasto tijelo formira se u drugom mjesecu i sadrži kompaktnu fibrilarnu mrežu, hijalocite, monocite i nešto hijaluronske kiseline. Na kraju trećeg mjeseca fetalnog razvoja formira se tercijarno staklasto tijelo, koje je kondenzirana nakupina kolagenih vlakana između ekvatora leće i optičkog diska. To je preteča glavnog staklastog tijela i zonularnih ligamenata leće. Pred kraj četvrtog mjeseca fetalnog razvoja, primarno staklasto tijelo i hijaloidna vaskularna mreža atrofiraju, pretvarajući se u prozirnu usku središnju zonu povezanu s Cloquetovim kanalom. Perzistencija primarnog staklastog tijela važan je čimbenik u nekim malformacijama staklastog tijela.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Perzistentna hijaloidna arterija

Perzistencija hijaloidne arterije javlja se u više od 3% zdrave dojenčadi rođene u terminu. Gotovo se uvijek otkriva do 30. tjedna trudnoće i kod nedonoščadi tijekom probira na retinopatiju nedonoščadi. Ostaci stražnjeg dijela ove hijaloidne mreže mogu se pojaviti kao podignuta masa hijaloidnog tkiva na optičkom disku i nazivaju se Bergmeisterova mrlja. Prednji ostaci izgledaju prirasli uz stražnju kapsulu leće i nazivaju se Mittendorfova mrlja.

Perzistentna hiperplazija primarnog staklastog tijela

Perzistentna hiperplazija primarnog staklastog tijela je kongenitalna patologija oka povezana s poremećenom regresijom primarnog staklastog tijela. Rijetka je i jednostrana. Većina izvješća o bilateralnoj i obiteljskoj perzistentnoj hiperplaziji primarnog staklastog tijela očito se odnosi na različite sindrome, uključujući vitreoretinalnu displaziju. Klasični znakovi perzistentne hiperplazije primarnog staklastog tijela:

• vlaknasta membrana spojena sa stražnjom površinom leće;
• mikroftalmus;
• mala prednja komora;
• širenje žila šarenice;
• vaskularizirana retrolentalna membrana što uzrokuje trakciju cilijarnih nastavaka.

Drugi očni simptomi povezani s perzistentnom primarnom hiperplazijom staklastog tijela su rijetki i uključuju:

• megalokornea;
• Riegerova anomalija;
• anomalija diska "jutarnje slave".

Iako je opisan takozvani posteriorni oblik perzistentne primarne hiperplazije staklastog tijela, ostaje nejasno kako se ovi slučajevi razlikuju od polumjesečastih nabora ili vitreoretinalne displazije.

Liječenje perzistentne hiperplazije primarnog staklastog tijela obično je usmjereno na sprječavanje glaukoma i ftize očne jabučice. Uklanjanje leće i stražnje membrane može spriječiti razvoj glaukoma čak i u oku s niskom funkcionalnom prognozom. Međutim, treba napomenuti da postoje izvješća o glaukomu koji se javlja nakon lensvitrektomije. Neki autori primjećuju mogućnost značajnog povećanja oštrine vida ranom operacijom i aktivnim pleoptičkim liječenjem.