Atrofična maligna papuloza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Papulosis maligna atrophica (sin.: letalni kožno-intestinalni sindrom, diseminirani kožno-intestinalni tromboangiitis Kellmeyera, Degosova bolest) je rijetka bolest čiji simptomi uključuju lezije kože i unutarnjih organa (uglavnom tankog crijeva), uzrokovane endotrombovaskulitisom, vjerojatno autoimune geneze. Uloga virusne infekcije u razvoju bolesti još nije dokazana.

Simptomi maligne atrofične papuloze

Papulosis maligna atrophica obično se razvija kod mladih ljudi, rjeđe kod djece. Uz iznimku izoliranih slučajeva, proces započinje kožnim osipom koji dugo vremena, ponekad i nekoliko godina, može ostati jedini klinički simptom bolesti. Osip se sastoji od izoliranih raspršenih blijedoružičastih papula promjera od 2 do 10 mm. Njihov središnji dio utone, postupno postaje porculansko bijel, a preostali periferni greben dobiva plavkastu nijansu, s teleangiektazijama vidljivim na njegovoj površini. Osip, u početku malobrojan, s vremenom se može povećati i prekriti cijelu kožu. Neki od njih regresiraju, ostavljajući "utisnute" ožiljke, ali se pojavljuju novi koji ih zamjenjuju. Najčešće se papule nalaze na trupu i proksimalnim dijelovima ekstremiteta. Nakon relativno mirnog razdoblja, karakteriziranog samo kožnim simptomima, iznenada nastupa drugi stadij - oštećenje gastrointestinalnog trakta s perforacijama tankog crijeva, razvoj peritonitisa, koji je glavni uzrok smrti.

Opisani su slučajevi cerebralnog infarkta, kao i značajne promjene u središnjem i perifernom živčanom sustavu, očima i usnoj sluznici bez znakova oštećenja gastrointestinalnog trakta, unatoč dugotrajnom tijeku bolesti.

Patomorfologija maligne atrofične papuloze. Početne promjene na koži su ishemijski infarkt, okrenut prema epidermi sa širokom bazom, izgleda bezstrukturne mase, blijedo obojene hematoksilinom i eozinom. Toluidinsko plavo boji je metakromatski u ružičasto-lila boju zbog prisutnosti 8 NMG. Oko nekrotičnog fokusa karakteristična je slaba upalna reakcija, a samo duž periferije mjestimično se detektiraju male nakupine mononuklearnih stanica. Epiderma u području infarkta je atrofična, uglavnom s nekrotičnim promjenama u epitelnim stanicama, kada se nekrotične mase otope, mogu se odvojiti od dermisa. Folikuli dlake i žile u nekrotičnom fokusu uglavnom su odsutni.

U kasnijim fazama, u zoni infarkta pojavljuju se kolagena vlakna, djelomično hijalinizirana, raspoređena u snopove u raznim smjerovima. Obično ima vrlo malo staničnih elemenata. Između snopova kolagena mogu se vidjeti pojedinačna mala nekrotična područja.

Histogeneza maligne atrofične papuloze. Uzrok infarkta je oštećenje malih arterija i arteriola u obliku endovaskulitisa, karakteriziranog proliferacijom intime i oticanjem endotelnih stanica, često praćenim trombozom. U središnjoj zoni infarkta detektira se defekt fibrinolize. Čimbenici koji oštećuju endotel nisu poznati, ali se pretpostavlja da se radi o mononuklearnim leukocitima. Izravna imunofluorescencija u žilama dubokog dermisa otkrila je naslage IgM ili IgG povezane s C3 komponentom komplementa, što može ukazivati na imunološke poremećaje koji dovode do endovaskulitisa. Ponekad se granularni naslage IgG, IgA i C3 komponente komplementa detektiraju duž dermoepidermalne zone, kao i oko malih vena.

Elektronskim mikroskopom otkrivene su čestice koje nalikuju paramiksovirusima u nekim endotelnim stanicama. Iako većina autora pripisuje naslage glikozaminoglikana otkrivene u lezijama sekundarnim promjenama u ishemijskoj zoni, postoje i zagovornici teorije o razvoju bolesti na pozadini progresije kožne mucinoze. Moguća je uloga genetskih čimbenika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]