Sklerozirajući i atrofični lišaj: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Lichen sclerosus i atrophicus (sinonimi: gutatna skleroderma, bolest bijelih pjega, Zumbuschov bijeli lišaj). Pitanje neovisnosti ove bolesti još nije riješeno.

Uzroci skleroze i atrofičnog lihena

Većina autora smatra je zasebnom nozološkom cjelinom, drugi - varijantom ograničene skleroderme, a na kraju, neki je smatraju bolešću koja ima međupoložaj između skleroderme i lihen planusa, a kada je lokalizirana na genitalijama, identificiraju je s kraurozom. Prema MG Connellyju i RK Winkelmannu (1985.), sličnost histoloških slika sklerozirajućeg lihena i lihen planusa sastoji se, prije svega, u prisutnosti trakasto oblikovanog infiltrata u blizini epiderme, stvaranju mjehura u subepidermalnom području, mogućnosti ulcerativnih promjena. Opis različitih kombinacija sklerozirajućeg lihena, lihen planusa i fokalne skleroderme, uključujući prisutnost navedenih oblika kod istog pacijenta, daje razloga za razmatranje ove bolesti s gledišta reakcije "graft versus host".

Simptomi skleroznog i atrofičnog lihena

Klinički se manifestira osipom raspršenim ili grupiranim, ponekad se spajajući u male plakove malih papula, okruglih ili policikličkih obrisa s udubljenjem u sredini, bijele boje s lividnom nijansom boje, obično na vratu, ramenima, trupu, u genitalnom području. Na površini pojedinačnih elemenata nalaze se komedoliki folikularni keratotični čepovi. U rijetkim slučajevima postoje mjehurići, ponekad se istovremeno otkrivaju tipična žarišta površinske skleroderme. Kada se lokalizira na genitalijama, proces se može zakomplicirati razvojem karcinoma pločastih stanica.

Patomorfologija. Prisutna je atrofija epiderme, hiperkeratoza s prisutnošću čepova u njezinim udubljenjima i ustima folikula dlake, u bazalnom sloju - izražena vakuolarna distrofija. Neposredno ispod epiderme nalazi se široka zona izraženog edema, u kojoj kolagena vlakna izgledaju bez strukture, gotovo neobojena. Ispod zone edema nalazi se gusti trakasti infiltrat koji se sastoji od limfocita i malog broja histiocita. Kolagena vlakna u donjem dijelu dermisa su edematozna, homogenizirana, intenzivno obojena eozinom. S vremenom se u zoni edema formiraju subepidermalni mjehurići, infiltrat postaje manje intenzivan, seli se u dublje dijelove dermisa. Elektronska mikroskopija otkrila je da se glavne promjene manifestiraju distrofijom kolagenih vlakana, u kojima poprečne strije nisu izražene, imaju oblik tubula. U fibroblastima se opaža širenje cisterni endoplazmatskog retikuluma i znakovi smanjene fibrilogeneze. Međutim, na nekim mjestima se nalaze tanke nezrele fibrile promjera od 40 do 80 nm. Destruktivne promjene su također uočene u elastičnim vlaknima.

Histogeneza je slabo istražena. Pretpostavlja se uloga genetskih, hormonalnih, infektivnih i autoimunih čimbenika. Postoje opažanja obiteljskih slučajeva bolesti, uključujući monozigotne blizance. Uočena je povezanost bolesti s antigenima HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 i HLA-Aw31 sustava. Mogućnost utjecaja hormonskih poremećaja naznačena je učestalošću incidencije uglavnom kod žena tijekom menopauze. Povezanost s drugim autoimunim bolestima (alopecija areata, hiper- i hipotireoza, perniciozna anemija, dijabetes melitus) ukazuje na prisutnost patologije imunološkog sustava. Kod nekih pacijenata i njihovih rođaka prvog stupnja otkrivaju se cirkulirajuća autoantitijela na epitel štitnjače, želučane sluznice, glatkih mišića, kao i antinuklearna antitijela. Odsutnost aktivnosti kolagenaze i povećanje aktivnosti enzima koji inhibira kolagen, kao i supresija aktivnosti elastaze u lezijama, mogu biti važni u razvoju bolesti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]